Kategorisering av tumören
Patologins roll i den diagnostiska processen
Hematopatologisk kompetens är central för en säker lymfomdiagnostik. Morfologi och immunhistokemi är basen för diagnostiken, men måste ofta kompletteras med andra tekniker, som flödescytometri, FISH, PCR och sekvensering. Det är därför av stor vikt att patologen förses med adekvat och representativt tumörmaterial, i form av en kirurgisk biopsi.
Mellannålsbiopsi bör undvikas som förstahandsalternativ eftersom materialet ofta inte är tillräckligt för att ställa en säker diagnos, varpå undersökningen måste upprepas. Det är dock ett alternativ i de fall kirurgisk biopsi innebär medicinska risker för patienten.
En portion av materialet bör sparas i -70 °C för att ge möjlighet till kompletterande analyser på DNA- eller RNA-nivå.
Man bör undvika att ställa diagnos enbart utifrån punktionscytologi (möjligt undantag är en recidivsituation).
Centralisering av diagnosställande bör eftersträvas (åtminstone i form av eftergranskning) och läggas på hematopatologisk expertis. Diagnosen bör ske i samråd med behandlande kliniker, helst i samband med en multidisciplinär konferens, eftersom den kliniska presentationen är en av parametrarna som avgör korrekt diagnos. Se bilaga 1 Kvalitetsdokument för patalogi för en mer detaljerad beskrivning av omhändertagande av lymfombiopsier.
Anvisningar för provtagarens hantering av provet
Hela lymfkörtlar och större px läggs i steril fysiologisk koksaltlösning. De kan klara sig över natten, men måste vara analyserande laboratorium tillhanda senast påföljande morgon (<24 tim).
Nålbiopsier bör dock läggas i formalin direkt efter provtagning (minst 2 st) och NaCl (minst 2 st) dvs två nålbiopsier i formalin direkt och två i NaCl då både morfologi och immunhistokemi försämras betydligt efter långvarig förvaring i NaCl. Vid snabb transport kan samtliga dock läggas i NaCl.
För ytterligare detaljer hänvisas till bilaga 1 Kvalitetsdokument för patologi.
Anamnestisk remissinformation – till patologen
- Typ av operation/undersökning
- Vad har sänts in?
- Vad skall punkteras?
- Klinisk bedömning/diagnos
- Relevanta tidigare PAD/CD, rtg/labfynd, tidigare sjukdomar, statusfynd, fynd i samband med provtagningen
- Eventuell behandling som kan påverka bedömningen
Patologi
Diagnostiken bör utföras vid enhet med hematopatologisk specialistkompetens, eller eftergranskas vid sådan enhet.
För att ge möjlighet till utvidgad diagnostik bör vid all lymfomdiagnostik alltid kirurgisk biopsi eftersträvas. En portion bör också sparas vid -70° eller lägre för att ge möjlighet till kompletterande analyser på RNA- eller DNA-nivå. Man bör också överväga att spara konstitutionellt DNA från hud eller kindsslemhinna för framtida genetiska analyser.
För detaljerad information om provtagningsanvisningar, se KVAST hematopatologi på hemsidan för Svensk Förening för Patologi och bilaga 1 Kvalitetsdokument för patologi
För information kring patologi för:
- diffust storcelligt B-cellslymfom (DLBCL) UNS se avsnitt 12.1
- högmalignt B-cellslymfom se avsnitt 13.1
- primärt mediastinalt storcelligt B-cellslymfom se avsnitt 14.1
- primärt diffust storcelligt B-cellslymfom i CNS se avsnitt 15.1
- Burkittlymfom se avsnitt 16.1
Aggressiva B-cellslymfom enligt WHO 2017
Nedan presenteras WHO:s klassificering av aggressiva B-cellslymfom.
Diffust storcelligt B-cellslymfom UNS
- Morfologiska varianter
- Centroblastisk
- Immunoblastisk
- Anaplastisk
- Molekylära subtyper
- Germinalcenterderiverad B-cell (GCB)
- Aktiverad B-cell (ABC)
Andra storcelliga B-cellslymfom
- T-cell/histiocytrikt B-cellslymfom
- Primärt diffust storcelligt B-cellslymfom i CNS
- Primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom, ”leg type”
- EBV-positivt diffust storcelligt B-cellslymfom UNS
- Diffust storcelligt B-cellslymfom associerat med kronisk inflammation
- Lymfomatoid granulomatos
- Storcelligt B-cellslymfom med IRF4 rearrangemang
- Primärt mediastinalt (thymiskt) storcelligt B-cellslymfom
- Intravaskulärt storcelligt B-cellslymfom
- ALK-positivt storcelligt B-cellslymfom
- Plasmablastiskt lymfom
- HHV8-positivt diffust storcelligt B-cellslymfom (provisorisk entitet)
- Primärt effusionslymfom
Högmaligna B-cellslymfom
- Högmalignt B-cellslymfom med MYC och BCL2 och/eller BCL6 rearrangemang
- Högmalignt B-cellslymfom UNS
B-cellslymfom oklassificerbar
- B-cellslymfom, oklassificerbart, med drag mellan diffust storcelligt B-cellslymfom och klassiskt Hodgkin lymfom