Diagnostik
Utredning enligt standardiserat vårdförlopp
Vid utredning av välgrundad misstanke på malignt lymfom, krävs en kirurgisk biopsi. Materialet kan härröra från lymfkörtel, mjälte, tonsill, benmärg och annan vävnad.
I de fall en punktionscytologisk undersökning givit misstanke om lymfom bör knivbiopsin omfatta den lymfkörtel eller motsvarande som befunnits vara patologisk.
I första hand excideras förstorade lymfkörtlar på hals eller i axill. I andra hand tas inguinala körtlar.
Mellannålsbiopsi bör undvikas eftersom materialet ofta är inadekvat för säker diagnos, varpå undersökningen måste upprepas, men är ett alternativ i de fall kirurgisk biopsi innebär medicinska risker för patienten. Minst 4 biopsier bör då tas, varav två läggs i formalin, och två i koksaltslösning. Maximalt stor nåldiameter bör också användas, med hänsyn tagen till tumörens lokalisation.
Vid engagemang i thorax förordas thoracotomi alt mediastinoskopi och vid intraabdominellt engagemang, laparoskopisk biopsi.
Finnålscytologi rekommenderas inte för utredning av misstänkt lymfom. Finnålscytologisk undersökning av förstorade lymfkörtlar som uppfyller kriterier för välgrundad misstanke på malignt lymfom skall definitivt undvikas. Vid lymfkörtelförstoring begränsad till ÖNH-regionen (SVF huvud-halstumör) görs dock ibland, i utvalda fall av ÖNH-specialist, finnålscytologi för snabb positiv diagnos av ev cancer.
Vid misstanke om PCNSL bör utredningen ske skyndsamt och stereotaktisk biopsi bör utföras inom en vecka (även om MRT talar för lymfom). Om möjligt bör steroider undvikas eller så låg dos som möjligt eftersträvas innan biopsi genomförs. Vid positiv likvorcytologi kan man avstå från biopsi. Då biopsi ej är möjlig att utföra p g a patientens allmäntillstånd eller tumörens lokalisation kan en god tumörkrympning efter insatta steroider stärka misstanken om PCNSL. Detta är dock ej diagnostiskt!
Röntgenologisk utredning
För stadieindelning bör PET+datortomografi (PET-CT) med kontrast utföras, alternativt datortomografi av hals, thorax och buk med i. v. kontrast.
Fördelarna med att utföra PET-CT är att man erhåller en mer exakt stadieindelning, och att responsbedömningen blir lättare att utföra. Undersökningen kan vara av särskilt värde för att identifiera de patienter som är lågrisk (aaIPI=0), som kan erhålla förkortad kemoterapi. Vi har därför valt att ange PET-CT vid stadieindelning som kvalitetsindikator, med målsättning att detta ska göras i minst 50 % av fallen. Svårigheter är att PET-CT är en kostsam undersökning och inte finns tillgänglig vid alla enheter som behandlar lymfompatienter.
Övrig utredning
Övrig utredning bör omfatta:
- Benmärgsaspirat (för cytologi och flödescytometri) och -biopsi (helst >25 mm).
Om PET visar fokalt benmärgsengagemang kan man dock avstå från benmärgsundersökning, liksom om PET inte kan påvisa benmärgsengagemang och patientens blodprover inte inger någon sådan misstanke 15. Vid Burkittlymfom skall dock alltid benmärgsundersökning utföras - Hb, LPK, diff, trombocyter, kreatinin, leverstatus, LD, urat, P-proteinprofil, albumin, Ca
- Serologi för HIV, hepatit C och hepatit B (HBsAg, anti-HBc, anti-HBs)
- Burkittlymfom: lumbalpunktion för cytologi, cellräkning och flödescytometri
- Patienter med DLBCL och hög risk för CNS-recidiv (enligt avsnitt 10.2.1CNS-IPI): överväg lumbalpunktion och eventuellt MR hjärna
- Patienter med CNS-nära växt (sinus, epidural): överväg lumbalpunktion och eventuellt MR hjärna
- Angivande av performance status enligt WHO/ECOG (se nedan)
- Vid känd hjärt-kärlsjukdom (även hypertoni) eller hög ålder, överväg ekokardiografi och kontroll av P-NT-proBNP
Utredning vid PCNSL
- MR hjärna (med och utan kontrast, diffusionsserier)
- CT thorax-buk/PET-CT
- Lumbalpunktion för cytologi, cellräkning, proteinnivå och flödescytometri
- Neurologstatus
- Mini Mental Test
- Ögonkonsult
- Testispalpation
Performance status (WHO/ECOG)
0. Klarar all normal aktivitet utan begränsning
1. Klarar inte fysiskt krävande aktivitet men är uppegående och i stånd till lättare arbete
2. Är uppegående och kan sköta sig själv men klarar inte att arbeta; är uppegående mer än 50 % av dygnets vakna timmar
3. Kan endast delvis sköta sig själv; är bunden till säng eller stol mer än 50 % av dygnets vakna timmar
4. Klarar inte någonting; kan inte sköta sig själv; är helt bunden till säng
Registrering
När utredningen slutförts ska patienten registreras i Svenska Lymfomregistret. Detta skall göras så snart som möjligt för att möjliggöra kontinuerlig utvärdering av ledtider och behandling. Observera att transformation från indolent lymfom också ska registreras i lymfomregistret inom ramen för registreringen av det indolenta lymfomet antingen som en komplettering till tidigare anmälan, eller på behandlings- eller uppföljningsblankett beroende på när transformationen inträffar i förhållande till diagnosen av det indolenta lymfomet. Se även kapitel 28 Kvalitetsregister.
Diagnosbesked
Av såväl medicinska som psykologiska skäl är det angeläget med en snabb hantering av diagnostiken, såväl vad gäller väntetid till kirurgisk biopsi, som hanteringen vid patologienheten. Kontaktsjuksköterska eller behandlande läkare bör dock kontakta patienten snarast möjligt efter att remiss anlänt för att ge en preliminär information om kommande planering.
Besked om bekräftad diagnos skall ges i samband med läkarbesök, och närstående och kontaktsjuksköterska bör vara närvarande. Patienten bör också få skriftlig information om diagnos och planerad behandling, liksom kontaktuppgifter och erbjudande om rehabiliteringsinsatser. Patienten kan med fördel också erhålla information om lokal patientförening, och om webbaserad information, såsom 1177.se. Patienter med minderåriga barn ska erbjudas tid till kurator i samband med diagnosbeskedet.
Vid diagnosbeskedet bör patienterna få individuellt anpassad saklig information. Framgångsrik patientinformation kan mätas i kortare vårdtid och sjukfrånvaro, postoperativt bättre fysisk aktivitet och rörlighet, mindre smärtupplevelse och analgetikakonsumtion samt mindre oro 16. Patienten bör också få skriftlig information om diagnos, och planerad behandling, liksom kontaktuppgifter, tidig kartläggning av rehabiliteringsbehov och om behov identifierats erbjudande om rehabiliteringsinsatser (nationellt vårdprogram för cancerrehabilitering). Man bör vid tidpunkten för diagnosbesked också göra en bedömning om behov av tidig palliativ insats kan vara aktuell.
Hållpunkter för diagnosbeskedet och uppföljande samtal:
- Uppmana patienten att ha en närstående med sig. Den närstående har då möjlighet att efter besöket komplettera med information som patienten inte har uppfattat eller kunnat ta till sig.
- Upprätta ”Min vårdplan” i samband med diagnosbeskedet eller säkerställ på annat sätt att patienten får såväl skriftlig som muntlig information.
- Ge information om sjukdomen och behandlingen: förväntat sjukdomsförlopp, behandlingsmöjligheter, komplikationer och tidsperspektiv.
- Ge information om rätten till ny medicinsk bedömning.
- Ge information om patientföreningar.
- Ge praktisk information, t.ex. vårdavdelning och rutiner kring undersökningar och behandling.
- Ta upp påverkan på arbetsförmågan. Berätta om de sjukskrivningsregler som gäller enligt rekommendationer från Socialstyrelsen samt om olika högkostnadsskydd. Specifika rekommendationer för patienter med lymfom saknas dock f n.
- Identifiera patientens sociala nätverk och sociala stöd. Har patienten kommit ensam, ta reda på om det finns någon som patienten kan kontakta direkt eller vid hemkomst. Erbjud kontakt med kurator vid behov.
- Bekräfta känslor. Känslor som att ”detta är inte sant” och ”det händer inte mig” bör bekräftas under samtalet.
- Vid krisreaktion: Hjälp patienten att uttrycka sina känslor, oavsett vilka de är, genom att finnas till hands och lyssna. Kontakta kurator vid behov.
- Var uppmärksam på självmordstankar. Inom en vecka från diagnosbeskedet löper cancerpatienter en högre risk för självmord än normalbefolkningen. Sjukvårdspersonal kan felaktigt tro att det är riskabelt att ta upp tankar om självmord, medan patienterna ofta uppfattar det som en lättnad att få prata om det.
- Kartläggning av patientens rehabiliteringsbehov med validerat bedömningsverktyg t ex ”Hälsoskattning för cancerrehabilitering” och upprättande av en rehabiliteringsplan i samråd med patienten om det finns rehabiliteringsbehov. Se https://www.cancercentrum.se/samverkan/vara-uppdrag/cancerrehabilitering/bedomning-av-rehabiliteringsbehov/
Vid uppföljande samtal: Komplettera informationen från diagnosbeskedet. Be patienten att själv berätta vad han eller hon vet om diagnos och planerad behandling. Komplettera därefter med ytterligare information.