Till sidinnehåll

Högmalignt B-cellslymfom

13.1

Patologi

Denna kategori av lymfom indelas i två undergrupper; högmalignt B-cellslymfom UNS, vilket är mycket sällan förekommande, och högmalignt B-cellslymfom med MYC, BCL2 eller BCL6 rearrangemang. Den senare benämns ibland som ”double hit” eller ”triple hit” lymfom, då man finner mer än en translokation enligt ovan.

Morfologiskt uppvisar gruppen högmalignt B-cellslymfom UNS oftast drag mellan DLBCL och Burkittlymfom (BL), eller blastoida drag. Högmalignt B-cellslymfom med MYC, BCL2 eller BCL6 rearrangemang kan morfologiskt vara identiskt med DLBCL, eller intermediärt mellan BL och DLBCL.

13.2

Primär behandling

Rekommenderad behandling:

R-DA-EPOCH x 6, inkl i t-behandling (+)

eller

R-HyperCVAD (+)- upp till ca 50 år (+)

Randomiserade studier saknas men retrospektiva data tyder på att mer dosintensiv immunkemoterapi, som inkluderar CNS profylax, är av nytta för denna patientgrupp 9394. Andra regimer, som bekrivs i kapitlet om Burkittlymfom kan också övervägas, t ex BFM eller GMALL-protokollet. Ett undantag utgörs av den sällsynta gruppen med lokaliserad sjukdom, där resultaten är goda med R-CHOP-21 x 3 + strålbehandling 30 Gy (+) 95.

I nuläget finns ingen indikation för konsoliderande högdosbehandling med stamcellsstöd 96.

13.3

Behandling av återfall

Sviktbehandling ges som vid DLBCL (se 12.4) – viktigt är dock att ge maximalt dosintensiv andra linjens behandling. Vid behandlingssvar ges konsolidering med högdosbehandling med stamcellsstöd 81 till patienter ≤70 år, där hänsyn också tas till funktionsstatus och förekomst av komplicerande sjukdomar.