Till sidinnehåll

Primärt mediastinalt storcelligt B-cellslymfom

14.1

Patologi

Tumörcellerna är liksom vid DLBCL medelstora–stora lymfoida celler, och immunhistokemiskt är dessa positiva för B-cellsmarkörer (CD20, CD19, CD22 och CD79a). Positivitet ses för CD30 (svagt) i 80%, MUM1 i 75% och BCL2 i 55–80% och CD23 i 70%. I allmänhet omges cellerna av en interstitiell fibros. För diagnosen krävs i allmänhet också en typisk klinisk bild, med utbredd mediastinal tumörväxt.

14.2

Primär behandling

Rekommenderad behandling:

≤65 år: R-CHOEP-14 x 6 alt R-DA-EPOCH x 6 97 (+)

>65 år: R-DA-EPOCH x 6 alt. R-CHOP-14 x 6 (+)

För denna grupp saknas randomiserade studier. Från retrospektiva studier noteras en fördel för dosintensiva regimer, framför CHOP-21 9899100

Inför behandlingsstart bör alltid övervägas om patienten kan inkluderas i en klinisk studie.

14.3

Behandling av återfall

Se avsnitt 12.5 om DLBCL. Vid recidiv efter autolog transplantation eller behandlingsrefraktär sjukdom efter 2 linjers behandling föreslås i första hand behandling med CAR T-celler.

För att uppnå sjukdomskontroll inför CAR T-celler, eller om CAR T-celler inte är lämpliga kan behandling med PD-1 hämmare övervägas. PMBCL har ofta samma genetiska avvikelse, amplifiering av 9p24.1, som patienter med Hodgkins lymfom och uttrycker PD-L1. Flera små studier och fallbeskrivningar har visat på relativt goda effekter 101.

PMBCL kan också uttrycka CD30 och brentuximab-vedotin kan då vara ett alternativ. Goda behandlingsvar finns beskrivna. Positiv CD30 färgning före behandling är ett krav 102.

Det bör dock understrykas att det saknas rekommendation från NT-rådet för användning av PD-1 hämmare eller brentuximab vedotin vid denna indikation.