Primärt mediastinalt storcelligt B-cellslymfom
Patologi
Tumörcellerna är liksom vid DLBCL medelstora–stora lymfoida celler, och immunhistokemiskt är dessa positiva för B-cellsmarkörer (CD20, CD19, CD22 och CD79a). Positivitet ses för CD30 (svagt) i 80 %, MUM1 i 75 % och BCL2 i 55–80 % och CD23 i 70 %. I allmänhet omges cellerna av en interstitiell fibros. För diagnosen krävs i allmänhet också en typisk klinisk bild, med utbredd mediastinal tumörväxt.
Utredning
PET-CT bör utföras som del i primärutredningen vid PMBCL, då detta förbättrar möjligheten till adekvat responsbedömning.
Primär behandling
Rekommenderad behandling:
- ≤65 år: R-CHOEP-14 x 6
I andra hand R-DA-EPOCH x 6 94 (+)
- >65 år: R-DA-EPOCH x 6 alt. R-CHOP-14 x 6 (+)
För denna grupp saknas randomiserade studier. Från retrospektiva studier noteras en fördel för dosintensiva regimer, framför CHOP-21 639596.
Inför behandlingsstart bör man alltid överväga om patienten kan inkluderas i en klinisk studie.
Responsutvärdering
PET-CT tidigast 6 veckor efter avslutad behandling.
Vanligt med falskt positiv PET-CT. Vid utebliven CR överväg förnyad PET-CT (4-8v) alternativt försök med rebiopsi. Om biopsi inte är möjlig och fortsatt utebliven CR överväg konsoliderade RT 2 Gy till30-36 Gy.
Om positiv biopsi - behandling enligt nedan, eventuellt kombinerat med RT.
Behandling av återfall/refraktär sjukdom
Se avsnitt 12.5 om DLBCL. Vid recidiv efter autolog transplantation eller behandlingsrefraktär sjukdom efter 2 linjers behandling föreslås i första hand behandling med CAR T-celler.
För att uppnå sjukdomskontroll inför CAR T-celler, eller om CAR T-celler inte är lämpliga kan behandling med PD-L1 hämmare övervägas. PMBCL har ofta samma genetiska avvikelse, amplifiering av 9p24.1, som patienter med Hodgkins lymfom och uttrycker PD-L1. Flera små studier och fallbeskrivningar har visat på relativt goda effekter 97.
PMBCL kan också uttrycka CD30 och brentuximab-vedotin kan då vara ett alternativ. Goda behandlingsvar finns beskrivna. Positiv CD30 färgning före behandling är ett krav 98.
Det bör dock understrykas att det saknas rekommendation från NT-rådet för användning av PD‑L1 hämmare eller brentuximab vedotin vid denna indikation.