Responskriterier

• PET-DT eller DT bör genomföras i utvärderingen efter avslutad behandling. PET-DT efter avslutad behandling är särskilt indicerat för patienter som inte är i komplett remission enligt DT efter 2–3 behandlingscykler, och där tilläggsbehandling med cytostatika och/eller strålbehandling bedöms ha kurativ potential (++++) a105bfa0-5f39-4171-bada-a0f63910b2ed1669852498522.
• För värdering av PET rekommenderas att i klinisk rutin använda 5‑punktsskalan (5PS) (Deauville-kriterierna), där negativ PET definieras som 5PS grad 1–3 och positiv PET som grad > 3¹. 5PS grad 1–3 innebär således komplett remission. Utlåtanden för PET-undersökningar vid lymfom bör därför alltid innehålla denna uppgift.
• För att minimera risken för falskt positiv PET bör PET utföras tidigast 6 veckor efter avslutad cytostatikabehandling och 8–12 veckor efter avslutad strålbehandling 452f6fac-dd26-4746-9261-f6d210bbce4c1679852498522.
• Om PET är negativ vid behandlingsutvärdering (komplett remission), föreslås endast uppföljning.
• Om PET är positiv bör biopsi, om möjligt öppen sådan, utföras. Vid positiv biopsi rekommenderas konsolidering med strålbehandling eller högdosbehandling.
• Om biopsi inte är tekniskt genomförbar, rekommenderas konsolidering med strålbehandling (++).
• PET efter 1–3 cykler, för tidig värdering av tumörsvar, kan inte rekommenderas som standardförfarande dc24185c-571b-4203-9011-db6a9145acb81689852498522 risk för falskt positiva fynd.

Kommentar: För primärt mediastinalt B-cellslymfom rekommenderas en särskild utvärderingsrutin, se punktlista i avsnitt 19.2 nedan.

¹ Evidensgraden är dock svagare för 5PS = 3 jämfört med 5PS = 1–2.

• PET-DT ska utföras 6–8 veckor efter avslutad behandling.
• Vid negativ PET rekommenderas endast uppföljning; om stor restförändring kan man överväga kontroll-DT efter cirka 4–6 månader.
• Vid positiv PET: Beroende på graden av PET-positivitet och storlek/utbredning av restförändringen, rekommenderas antingen aktiv exspektans med ny PET-DT var 8:e–12:e vecka eller öppen, representativ biopsi (via torakotomi, torakoskopi eller mediastinoskopi). Provtagning av TARC (”thymus and activation regulated chemokine”) kan också vara av värde.
• Vid positiv biopsi eller progress på PET-DT rekommenderas strålbehandling, 30–36 Gy.
• Notabelt är att PET ofta är falskt positiv vid remissionsbedömningen vid denna entitet. Dessutom är det inte ovanligt med benign tymushyperplasi under det närmaste året efter behandling, vilket kan ge falskt positiv PET- och DT‑bild. Därför ska riktad, öppen biopsitagning företas, och om den är negativ fortsatta PET‑DT-undersökningar. Efter det kan man överväga strålbehandling eller andra linjens cytostatika, om inga andra otvetydiga tecken på sjukdomsprogress föreligger.

Komplett remission anses föreligga om alla påvisbara lymfommanifestationer och lymfomassocierade symtom som fanns före behandling är helt försvunna.

Om PET utförts i responsbedömningen:

• Komplett remission anses föreligga om PET-positivitet saknas, dvs. 5PS < 4, oavsett storlek på kvarvarande radiologisk lymfomrest. Detta gäller oavsett om man gjort PET före behandling eller inte.

Om PET inte utförts i responsbedömningen:

• Alla lymfkörtlar ska ha minskat till normala och tvärdiametern får inte vara mer än 1,5 cm om den primära lymfkörteln var större. Om körteln var 1–1,5 cm i sin längsta diameter och mer än 1 cm i tvärdiametern måste tvärdiametern krympa till mindre än 1 cm.
• Vid förstorad mjälte och/eller lever före behandlingen:
  • Mjälten/levern ska ha återgått till ”normal” storlek och nodulära förändringar ska ha försvunnit.
  • Observera att det är svårt att bedöma mjälten, dels vad som kan vara en normal storlek, dels vad som är genes till vissa nodulära förändringar.
• Vid benmärgsengagemang före behandlingen:
  • Ny representativ benmärgsbiopsi (helst > 25 mm lång) ska tas och den ska vara normal. Vid oklar morfologi ska immunhistokemi göras.

Partiell remission anses föreligga om samtliga dessa kriterier är uppfyllda:

• 50 % minskning av summan av produkten av två peripendikulära diametrar (SPD) av upp till 6 olika lymfkörtlar eller lymfkörtelkonglomerat från olika lokaler. Dessa ska inkludera mediastinum och buk, om de är engagerade.
• Ingen annan lymfkörtel får ha blivit större.
• För nodulära förändringar i mjälte och lever måste SPD ha minskat med 50 %. Om solitär nodulus räcker det att den största diametern minskat med 50 %.
• Det ska inte finnas mätbar sjukdom i andra extranodala manifestationer. Inga nya manifestationer får förekomma.
• Om PET är gjord ska den vara positiv, 5PS > 3 i åtminstone en manifestation.

Benmärgsbedömning behövs inte för att fastställa att partiell remission föreligger. Om man är i komplett remission enligt ovan men har kvarvarande benmärgsengagemang räknas responsen dock som partiell remission, liksom om man inte har gjort en benmärgundersökning, i det fall den initialt var positiv.

Återfall eller progressiv sjukdom ska anses föreligga om något av följande kriterier är uppfyllt:

• En ny körtel har tillkommit under eller efter behandling, med längsta diameter mer än 1,5 cm, även om andra körtlar har minskat i storlek. Om upptaget ökat på ett ställe där det initialt inte var ökat upptag krävs verifikation med annan modalitet. Tillkomst av nodulära lungförändringar är en oklar prognostisk faktor. Även om de är PET-positiva måste de verifieras morfologiskt.
• Åtminstone 50 % ökning från nadir av SPD i någon tidigare engagerad körtel.
• En lesion i mjälten eller levern har ökat med minst 50 %.
• En körtel med den korta diametern < 1 cm har ökat med minst 50 % till 1,5 x 1,5 cm eller > 1,5 cm i den långa axeln.
• Ökning av den längsta diametern med > 50 % hos en tidigare engagerad lymfkörtel som initialt var > 1 cm i den korta axeln.
• Nytillkomna lesioner är PET-positiva i alla körtlar som är > 1,5 cm.
• Extranodala manifestationer ska mätas på samma sätt som körtlar. För manifestationer som inte är mätbara, såsom pleuravätska och skelett, används begreppen finns eller frånvarande. Om morfologi finns och den inte visar lymfom betraktas manifestationen som lymfomfri, även om radiologin är patologisk.

Om PET inte används följer man kriterierna ovan med enbart datortomografi.

Stabil sjukdom anses föreligga när kriterierna för varken komplett remission, partiell remission eller progressiv sjukdom är uppfyllda.

Om PET var positiv före behandling ska det fortfarande finnas PET-positivitet men utan nya manifestationer.