Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

Kvalitetsdokument för patologi

Patologins roll i den diagnosiska processen

Patologens bedömning av lesioner i binjuren är en sammansatt process som innefattar såväl makroskopiska, mikroskopiska som molekylära analyser. Till skillnad från många andra organsystem så finns en kliniskt accepterad gråzon avseende tumörernas malignitetspotential. I avsaknad av definitiva bevis för en elakartad tumör (som fjärrmetastaser) bygger patologens bedömning istället på en sammanvägning av en rad ”riskkriterier”. Detta, i kombination med låga patientvolymer, gör att binjuretumörer bör diagnostiseras av ett mindre antal subspecialiserade patologer.

Anvisningar till kirurgen

Anvisningar för provtagarens hantering av provet

Preparatkärl ska vara adekvat märkta med patientens namn, personnummer samt preparatets natur.

Pre-operativa biopsier (finnål eller mellannål) används ytterst sällan i upparbetningen av patienter med binjuretumörer, då distinktionen mellan benign och malign binjuretumör inte säkert kan göras med denna metod. I enstaka fall kan misstanke om metastas i binjuren vara en indikation, eller vid uppenbar tumörspridning för att säkerställa primaritet. Mellannålsbiopsier och mindre vävnads-px fixeras i 10 % neutral buffrad formalin (4 % formaldehyd). Orientering av biopsierna är inte nödvändig.

Operationspreparatet hanteras enligt lokal överenskommelse mellan patologiavdelning och opererande klinik. Om det är praktiskt möjligt bör resektat från binjure och abdominala paragangliom skickas färskt till ansvarig patologavdelning för makroskopisk bedömning och eventuell biobankning av ofixerad tumörvävnad. Preparatet fixeras därefter i 10 % neutral buffrad formalin (4 % formaldehyd). Preparatets orientering behöver i regel ej markeras, om inte speciella omständigheter uppmärksammade av operatören kräver en mer ingående kartläggning av makroskopiska förhållanden.

Anamnestisk remissinformation

Inremitterande anger indikation för provtagningen/resektionen (kortfattad sjukhistoria, frågeställning), eventuella hormonella symtom och förhöjda hormonnivåer, samt eventuell ärftlighet för endokrina tumörsjukdomar. Relevanta radiologiska undersökningar och eventuella tidigare cytologiska/histologiska undersökningar anges. Här är exempelvis en ev. lateralisering vid binjurevenskateterisering viktig information vid bedömning av hormonproducerande binjurebarktumörer. Typ av ingrepp (biopsitagning, operation), liksom lokalisation, utseende och storlek på tumör(er) anges. Av särskild betydelse för korrekt bedömning är den specifika hormonprofilen vid feokromocytom eller paragangliom.

Klassificering av tumören

Binjuretumörer klassificeras enligt WHO 2017 (1). Binjurebarkscancer, feokromocytom och paragangliom ska även stadieindelas enligt (2).

Utskärningsanvisningar

Biopsier mäts och bäddas i sin helhet. Operationspreparat (resektat) skärs ut enligt följande:

För operationspreparat från binjure och paragangliom anges preparatvikt (gram), primärtumörens(ernas) lokalisation, storlek i tre dimensioner (millimeter) och avstånd till närmsta resektionsrand.

Makroskopiskt anges eventuell multifokalitet, tumörens snittyta, färgton, eventuell nekros, synbara tecken till kapselbrott eller extraadrenal extension i angränsande fettvävnad, liksom direkt inväxt i vena cava inferior. För patienter med kända ärftliga syndrom (med konstitutionella mutationer i framför allt NF1, MEN2, VHL, SDHx) bör stor noggrannhet fästas vid eventuell multifokalitet samt breddökning av märgskiktet (adrenomedullär hyperplasi/AMH), där binjuremärgen upptar mer än 1/3 av binjurens totala tjocklek i tvärsnitt. Därtill bör förekomst av makroskopiskt synlig märgvävnad i binjurevingarna noteras, vilket också indikerar AMH.

För binjurebark-lesioner är bedömning av antal patologiskt synbara barknoduli viktig för differentialdiagnos av adenom respektive hyperplasi. Alla uppdrivningar i binjurebarken utöver huvudlesionen bör beskrivas och fraktioneras till mikroskopi. Kortisolproducerande lesioner tenderar att vara brandgula i färgtonen medan aldosteronproducerande noduli ofta uppvisar en klassisk ”kanariefågel-gul” snittyta.

Skivor tas från tumör(er), närmaste resektionsrand och eventuellt förekommande regionala lymfkörtlar. Storsnitt kan vara av värde vid större lesioner med multifokala expansioner mot kapseln, men delar av tumören bör finnas tillgänglig i konventionella kassetter för immunhistokemisk utredning.

Alla lymfkörtlar i vidhängande vävnad bäddas.

Analyser

Biopsier och utskurna vävnadsblock paraffinbäddas, snittas och färgas med hematoxylin-eosin. Malignitetssuspekta tumörer ska färgas immunhistokemiskt för att säkerställa diagnos och ursprung.

Malignitetssuspekta lesioner i binjurebark bör verifieras med antikroppar mot barkmarkörer, ex. Melan A, Inhibin-alfa, SF1 och calretinin. Därtill bör åtminstone Kromogranin-A undersökas för att utesluta feokromocytom. Synaptofysin är i detta avseende en olämplig färgning då denna markör ofta är positiv även i barklesioner. Keratinmarkörer är generellt negativa i barktumörer. Ki-67 (MIB1) bör undersökas för angivande av proliferationsindex. Endotelcellsmarkörer (CD31, CD34 och/eller ERG) är av värde vid utredning avseende misstänkta foci med kärlinvasion, och Van Gieson-histokemi kan vara till hjälp vid bedömning av kapselbrott.

För feokromocytom och paragangliom bör immunhistokemi inkludera kromogranin-A, synaptofysin, CD56, S100 och Ki-67 (MIB1). S100 används för att identifiera s.k. satellitceller/sustentacular cells, stödjeceller i utkanten av de klassiska Zellballen-strukturerna (tumörnästen). Observera att en undergrupp av feokromocytom och paragangliom även kan färga in nukleärt för S100. Färgning mot tyrosin-hydroxylas (TH) är oftast positiv i funktionella feokromocytom och sympatiska paragangliom. Även dopamin-beta-hydroxylas är en användbar markör i sammanhanget, eftersom vissa icke-funktionella feokromocytom och sympatiska paragangliom kan sakna TH-immunreaktivitet.

Beroende på klinisk frågeställning, tumörlokalisation och mikroskopiska fynd, kan ytterligare immunhistokemiska analyser utföras. SDHB-immunhistokemi har visat sig korrelera till underliggande mutation i SHDx-isoformer, och kan således vara av värde vid utvärdering av framför allt paragangliom för att selektera fall för närmare genetisk utredning.

För ovanliga diagnoser (ganglioneurom, myelolipom samt schwannom) kan tilläggsanalyser med diagnos-specifika antikroppar nyttjas.

Vid metastatisk tumörsjukdom (förekomst av kromaffina celler utanför binjuremärg /paraganglier) kan färgning för kromogranin-A, synaptofysin, CD56 samt GATA3 ge viss vägledning om metastaserande feokromocytom. Observera att här finns en stor likhet i den aktuella profilen jämfört med andra neuroendokrina tumörer (NET), och således bör en biopsiverifierad metastas av feokromocytom och paragangliom om möjligt även inkludera information avseende epitelial markör (AE1/AE3), CDX2, serotonin (tunntarms-NET), PDX1 (NET från pankreas/övre GI) samt TTF1 (lunga, tyreoidea). Keratinmarkörer är i regel negativa i feokromocytom och paragangliom, och ett positivt utfall kan indikera neuroendokrin tumör med annan primaritet än binjuremärg/paraganglier.

Vid misstanke om metastas till binjuren från primärtumör i annat organ bör immunhistokemi dels inkludera ett mindre antal bark- och märgmarkörer enligt ovan för att säkert utesluta ursprung på platsen, och dels inrikta sig på att verifiera primärtumörens ursprung. Vanligast är metastaserande njurcancer av klarcellig typ samt adenokarcinom från lunga och således brukar en panel bestående av en eller flera njur- (EMA, vimentin, CD10, PAX8, RCC) samt lung-markörer (TTF1, CK7, Napsin A) vara heltäckande. Övriga metastaser färgas med sedvanligt organspecifika markörer som är kända enligt gängse litteratur.

I de fall laboratoriet saknar rekommenderade antikroppar bör fallet skickas för konsultation. Endokrinpatologer med tillgång till dessa färgningar finns tillgängliga på Karolinska Universitetssjukhuset i Solna samt Akademiska sjukhuset i Uppsala.

Information i remissens svarsdel

Makroskopisk beskrivning

Makrobeskrivningen följer utskärningsanvisningarna ovan.

Mikroskopiutlåtande

Lesioner i binjurebark

Binjurebark-lesioner utgöras oftast av binjurebarksadenom alternativt binjurebarkshyperplasi, medan binjurebarkscancer är ovanlig. Distinktionen mellan benigna och maligna barktumörer är i många fall svår, och i vissa fall kan man få ledtrådar via tumörens storlek (binjurebarkscancer nästan alltid >4 cm) och/eller förekomst av preoperativt avgjord radiologisk misstanke om tumörspridning (inväxt i vena cava inferior och/eller lokal lymfadenopati).

Ett mikroskopiutlåtande för binbjurebarkslesioner ska innefatta de parametrar som krävs för en korrekt uppskattning av lesionens maligna potential enligt specifika Weiss- eller Lin-Weiss-Bisceglia-kriterier (5, 6).

  1. Förekomst av multicentricitet.
  2. En generell histologisk beskrivning av lesionen/ernas utseende såsom växtmönster och cytologiska attribut där fördelningen mellan a) fasciculata-liknande celler med låg kärn/cytoplasma-ratio och lipidrik cytoplasma och b) reticularis-liknande eosinofila celler kan ge utslag på den s.k. Weiss-skalan. Vidare kommenteras eventuell förekomst av oxyfila celler, pleomorfism, mitostal, äkta tumörnekros.
  3. Förekomst av tumörkapsel.
  4. Förekomst av kapselinfiltration.
  5. Förekomst av blodkärlsinvasion inom kapselplan samt sinusoidalt.
  6. Förekomst av extraadrenal extension (oftast fettväv).
  7. Weiss-klassifikation eller Lin-Weiss-Bisceglia (oxyfila tumörer).
  8. Förekomst av tumörväxt i resektionsytor.
  9. Relevanta patologiska förändringar i icke-tumoröst parenkym (adrenomedullär hyperplasi, inflammation etc.)
  10. I förekommande fall antal medföljande lymfkörtlar och deras status.
  11. I fall med lymfkörtelmetastaser, den största metastasens storlek, samt förekomst av periglandulär växt.

Stratifiering av malign potential i binjurebark-tumörer

Den ursprungliga versionen av Weiss-klassifikationen är enligt WHO 2017 den rekommenderade histologiska algoritm som ska appliceras vid bedömning av binjurebarkstumörer och dess maligna potential (1, 6). En omarbetad version (”modified Weiss”) existerar, men har inte rönt lika stort genomslag (1).

Om lesionen är övervägande oxyfil (>75 % av tumörcellsandelen) används istället den alternativa klassifikationsmodellen enligt Lin-Weiss-Bisceglia, eftersom dessa tumörer, benigna som maligna, alltid genom sin oxyfila karaktär erhåller tre poäng i Weiss-klassifikationen (för nukleär atypi, <25 % klara celler och diffust växtmönster)1,3. Den nyligen publicerade Helsingfors-modellen (som även inkluderar proliferations-index med Ki-67-antikropp) är lovande, men inte upptagen i senaste WHO-klassifikationen, och utelämnas därför här. Det bör nämnas att ovanliga subtyper av binjurebarkstumörer existerar, t.ex. myxoida varianter. Huruvida dessa tumörer kan klassificeras via en konventionell Weiss-gradering är inte känt.

Weiss-klassifikationen utgår från nio histologiska parametrar, där förekomst av varje enskild parameter ger ett poäng på Weiss-skalan. Tre eller fler poäng indikerar malign potential.

Tabell 1. Den ursprungliga Weiss-klassifikationen

Histologisk parameter

Poäng

Nukleär atypi (Fuhrman-grad III eller IV)

1 poäng

>5 mitoser/50 high power field

1 poäng

Förekomst av atypiska mitoser

1 poäng

Klara/vakuolförande celler utgör <25 % av tumören

1 poäng

Kompakt växtsätt (diffus arkitektur) i >30 % av tumören*

1 poäng

Förekomst av tumörnekros

1 poäng

Venös invasion (enbart i eller utanför kapselplan)

1 poäng

Sinusoidal invasion (inom tumören)

1 poäng

Kapselinvasion

1 poäng

3 poäng eller mer indikerar malign potential.
*Kan faciliteras via retikelfärgning (Gordon-Sweet).

Lin-Weiss-Bisceglia-klassifikationen ska enbart utföras om lesionen är oxyfilt differentierad. Hit räknas inte binjurebarkslesioner med antytt eosinofil cytoplasma (reticularis-liknande celler), utan cellerna måste uppvisa stor, bulkig och i varierande grad granulerad cytoplasma. Klassifikationen är uppbyggd kring ”major criteria” (översätts till ”huvudsakliga kriterier”) och ”minor critera” (översätts till ”mindre kriterier”) enligt nedan:

Tabell 2. Lin-Weiss-Bisceglia-klassifikationen för oxyfila adrenokortikala tumörer

Huvudsakliga kriterier

>5 mitoser/50 high power fields

Förekomst av atypiska mitoser

Venös invasion (enbart i eller utanför kapselplan)

 

Mindre kriterier

Tumör >10 cm eller >200 gram

Förekomst av tumörnekros

Sinusoidal invasion (inom tumören)

Kapselinvasion

Förekomst av minst ett av de huvudsakliga kriterierna är förenligt med onkocytär adrenokortikal cancer.
Om enbart mindre kriterier (ett eller flera) uppfylls utgörs tumören av en onkocytär adrenokortikal tumör med oklar malign potential.

Distinktion mellan binjurebarksadenom och hyperplasi

Binjurelesioner med en preoperativt fastställd lateraliserad hormonproduktion (oftast aldosteron- eller kortisolproduktion) samt låg Weiss score kan, om lateraliseringen är korrekt, i princip endast utgöras av ett hormonproducerande binjurebarksadenom eller -hyperplasi. Att särskilja dessa tillstånd har en prognostisk betydelse, där adenompatienter oftast botas med adrenalektomi och avskrivs från uppföljning, medan hyperplasi-patienter har en risk för framtida återfall i den kontralaterala binjuren och således ska följas. Detta innebär att en felaktig diagnos kan skapa onödig uppföljning av botade patienter, alternativt prematur avskrivning av patienter som är betjänta av vidare uppföljning.

Fynd av ett solitärt nodulus indikerar adenom, medan hyperplasi-diagnos kräver multifokala lesioner med likartad morfologi. Detta innebär att den makroskopiska bedömningen är avgörande för differentialdiagnostiken. Oavsett diagnos ser lesionerna ofta likartade ut rent histologiskt. De kan ses med eller utan omgivande kapsel, men är oftast avgränsade från övrig binjurebark av ett någorlunda nodulärt arrangemang av celler med fasciculata-liknande celler med låg kärn/cytoplasma-ratio och lipidrik cytoplasma samt tillblandning av reticularis-liknande eosinofila celler.

Den histologiska distinktionen mellan binjurebarksadenom och -hyperplasi kan vara svår. Kommersiellt tillgängliga antikroppar riktade mot CYP11B1 och CYP11B2 (enzymer som katalyserar bildandet av kortisol respektive aldosteron) har tilläggsvärde vid särskiljande mellan dessa entiteter när det preoperativt finns en lateraliserad hormonproduktion. Studier har visat att förmodade adenom ibland visat sig vara icke-producerande, alternativt kortisolproducerande. Istället har den sanna aldosteronproduktionen härstammat från ett flertal minimala intilliggande noduli, dvs. en hyperplasi (2). Antalet patologlaboratorier som i dagsläget erbjuder denna tilläggsanalys är få. Enheter som handlägger många binjuretumörer årligen bör införa denna metod, men det finns också möjlighet att skicka fallet till Karolinska Universitetssjukhuset i Solna där immunhistokemisk analys finns uppsatt för kliniskt bruk.

Feokromocytom samt abdominala paragangliom

Alla feokromocytom och abdominala paragangliom är potentiellt maligna enligt WHO 2017 (1). Det enda säkra kriteriet för malignitet är metastasering, och klassificering i kategorierna metastatiskt respektive icke-metastatiskt feokromocytom/paragangliom rekommenderas. Man bör dock ha i åtanke att återfall på platsen efter tidigare kirurgi av ett abdominalt paragangliom kan tekniskt utgöra asynkron, multifokal tumörbörda till följd av nedärvd mutation i predisponerande gen, och bör inte användas som bevis för en elakartad sjukdom per se.

WHO 2017 skiljer på sympatiska (i huvudsak abdominala) och parasympatiska (i huvudsak huvud/hals) paragangliom (1). Det bör noteras att parasympatiska/huvud-hals-paragangliom inte stadieindelas enligt TNM-systemet, och den histopatologiska riskbedömningen beskriven nedan ska inte tillämpas på dessa tumörer.

Två histologiska scoring-system har beskrivits och visats kunna prediktera malignt beteende i vissa studier, men inte i andra (1, 3 ,4). I WHO 2017 sammanfattas att ”… there is no consensus on the use of any scoring system for phaeochromocytoma or paraganglioma”. WHO listar dock ett antal risk-kriterier som hämtas från respektive scoring-systems original-publikationer(Kimura et al., 2014; Thompson, 2002). Det är lämpligt att i PAD notera dessa histopatologiska riskkriterier inför värdering av tumörens riskprofil på multidisciplinär rond, även om dessa faktorer enskilt har visat sig ha suboptimala prediktiva värden:

Det är lämpligt att i PAD notera dessa histopatologiska riskkriterier inför värdering av tumörens riskprofil på multidisciplinär rond, även om dessa faktorer enskilt har visat sig ha suboptimala prediktiva värden:

  • Invasion (av kärl, kapsel eller periadrenal mjukvävnad)
  • Växtmönster (oregelbundna, förstorade och konfluerande cellnästen)
  • Cellbild (spolcellighet, småcellighet, hög cellulär densitet, monotoni, pleomorfism)
  • Nekros (fokal eller konfluerande, komedonekros)
  • Proliferativ aktivitet (förhöjt mitostal, atypiska mitoser, förhöjt Ki-67-index)

Det huvudsakliga klassifikationssystem som tas upp i WHO avseende feokromocytom; PASS (Pheokromocytoma of the Adrenal Gland Scaled Score) tar upp samtliga av dessa faktorer förutom småcelligheten, och har därtill en ytterligare faktor att beakta, nämligen nukleär hyperkromasi (se detaljerat schema nedan)(4). PASS publicerades första gången 2002 och har sedan dess reproducerats vetenskapligt i flertalet studier, men inte i andra. Denna algoritm bygger på identifikation av 12 histologiska parametrar, där förekomst av varje enskild parameter ger ett eller två poäng. 4 poäng eller mer indikerar potential för aggressivt kliniskt förlopp i form av framtida metastasering. PASS-modellen har visat sig ha bristande reproducerbarhet i vissa studier, främst pga. dålig konkordans mellan olika patologer. Detta tros ha sin grund i att original-publikationen var något vag i definitionen av de olika innefattande parametrarna, och således lämnar utrymme för subjektiv bedömning. Värdet av en poängsättning är i första hand kopplat till PASS-algoritmens höga negativa prediktiva värde, där en låg PASS-poäng indikerar feokromocytom utan risk för framtida metastasering.

Ett senare klassifikationssystem; GAPP (The Grading system for Adrenal Pheokromocytoma and Paraganglioma), publicerades 2014. GAPP är ett derivat av PASS med tillägg i form av proliferationsindex samt biokemi, och samtliga histologiska parametrar från GAPP ingår även i PASS.

Paragangliom associerade till SDHB-mutation har hög risk för framtida metastasering, upp till en tredjedel av patienterna med denna mutation uppvisar spridd sjukdom. SDHB-immunhistokemi har visat sig korrelera till underliggande mutationsstatus, där avsaknad av immunreaktivitet kan indikera underliggande mutation i denna gen, alternativt annan gen inom SDHx-familjen (SDHA, SDHC, SDHD).

Feokromocytom kan uppkomma i komposita varianter som blandformer med andra ovanliga primärtumörer i binjuren, såsom ganglioneurom och neuroblastom. Dessa komposita varianter ger sig oftast tillkänna genom sin distinkta histomorfologi, och dessa entiteter listas i en separat del av dokumentet nedan.

Ett heltäckande mikroskopiutlåtande avseende feokromocytom och abdominala paragangliom ska innefatta följande parametrar:

  1. Förekomst av multicentricitet.
  2. En generell histologisk beskrivning av lesionen/ernas utseende (växtmönster, pleomorfism, hyperkromasi, ökad cellularitet, monomorfi, mitostal, atypiska mitoser, äkta tumörnekros, småcellighet, fokal spolcellighet.)
  3. Förekomst av komposit tumörform (ganglioneurom, ganglioneuroblastom, neuroblastom, perifer nervskidetumör).
  4. Förekomst av tumörkapsel.
  5. Förekomst av kapselinfiltration.
  6. Förekomst av blodkärlsinvasion inom kapselplan.
  7. Förekomst av extraadrenal extension (oftast fettväv).
  8. Förekomst av tumörväxt i resektionsytor.
  9. Relevanta patologiska förändringar i icke-tumoröst parenkym (adrenomedullär hyperplasi, patologiska barknoduli, inflammation etc.)
  10. I förekommande fall antal medföljande lymfkörtlar och deras status.
  11. I fall med lymfkörtelmetastaser, den största metastasens storlek, samt förekomst av periglandulär växt.

Tabell 3. Pheochromocytoma of the Adrenal Gland Scaled Score 4

Stora nästen/kompakt växtmönster

2 p

Tumörnekros

2 p

Hög cellularitet

2 p

Cellulär monotoni

2 p

Spolcellighet (även fokal)

2 p

>3 mitoser/10 high power fields

2 p

Atypiska mitoser

2 p

Periadrenal fettvävsinfiltration

2 p

Kärlinvasion

1 p

Kapselinvasion

1 p

Nukleär pleomorfism

1 p

Nukleär hyperkromasi

1 p

20 poäng totalt. Färre än 4 poäng indikerar liten risk för framtida metastasering. Algoritmen har visat sig ha suboptimal reproducerbarhet.

Andra primärdiagnoser att beakta

Myelolipom

En välavgränsad, benign tumör uppbyggd av fettväv och benmärgskomponent. Förkalkning och osseös metaplasi kan ses. Näst vanligaste tumören i binjurebarken. Kan förekomma i samband med adrenokortikala adenom.

Schwannom

Benign tumör med nervskide-differentiering. Ovanligt, ca 60 fall rapporterade. Uppvisar klassisk histologi med spolceller arrangerade i Antoni A- (cellulära) och Antoni B- (löst organiserade) mönster. Positiv S100- samt SOX10-färgning indikerar diagnosen.

Perifera neuroblastiska tumörer

En grupp tumörer utgångna ur neuralrörets celler längs med sympatiska gränssträngen och binjuremärgen. Innefattar ganglioneurom, ganglioneuroblastom och neuroblastom. Histologiskt ses vid ganglioneurom en blandning av mogna ganglieceller och schwannceller, medan ganglioneuroblastom uppvisar neuroblastiska celler tillblandat med ganglioneuromal vävnad. Neuroblastom är framförallt en pediatrisk diagnos, och ses uppbyggd av neuroblastiska celler utan schwannomlikt stroma. Kan vara odifferentierade, lågt differentierade och differentierade beroende på graden av neuropil.

Gonadal stromal tumör (innefattandes granulosacellstumör och Leydigcell-tumör)

Mycket ovanliga tumörformer, enbart sex fallrapporter existerar, alla dessa patienter har varit postmenopausala kvinnor. Histologiskt identiska med korresponderande diagnos i ovarium. Immunhistokemiskt ses positivitet för binjurebarkmarkörer såsom SF1, Melan-A, Calretinin och Inhibin alfa.

Adenomatoid tumör

Benign mesotelial tumör som förmodligen uppkommer ur mesoteliala rester. Histologiskt ses adenoida kännetecken i form av tubulära strukturer med varierande storlek och form som invändigt är beklädda med epiteloida till tillplattade endotelcellslika celler. Tumören är immunreaktiv mot mesotelcellsmarkörer men ej mot barkmarkörer.

Koder och beteckningar

SNOMED-koder

Adrenokortikalt adenom

M83700

Adrenokortikalt karcinom

M83703

Adrenokortikal hyperplasi

M72030

Gonadal stromal tumör

M85901

Myelolipom

M88700

Schwannom

M95600

Neuroblastom

M95003

Ganglioneuroblastom

M94903

Ganglioneurom

M94900

Feokromocytom

M87003

Paragangliom

M86803

Kvalitetsarbete för patologin

Kompetenskrav

För att säkerställa diagnostisk kvalitet bör binjuretumörer handläggas av specialister med särskild kompetens och erfarenhet av denna tumörgrupp. Läkare under utbildning kan handlägga dessa fall efter delegering av medicinskt ansvarig patolog.

Referenser

  1. Lloyd RV, Osamura RY, Klöppel G, Rosai J, Bosman FT, Jaffe ES, et al. WHO classification of tumours of endocrine organs. Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2017.
  2. Amin MB, Greene FL, Edge SB, Compton CC, Gershenwald JE, Brookland RK, et al. The Eighth Edition AJCC Cancer Staging Manual: Continuing to build a bridge from a population-based to a more "personalized" approach to cancer staging. CA: a cancer journal for clinicians. 2017;67(2):93-9.
  3. Kimura N, Takayanagi R, Takizawa N, Itagaki E, Katabami T, Kakoi N, et al. Pathological grading for predicting metastasis in phaeochromocytoma and paraganglioma. Endocr Relat Cancer. 2014;21(3):405-14.
  4. Thompson LD. Pheochromocytoma of the Adrenal gland Scaled Score (PASS) to separate benign from malignant neoplasms: a clinicopathologic and immunophenotypic study of 100 cases. The American journal of surgical pathology. 2002;26(5):551-66.
  5. Bisceglia M, Ludovico O, Di Mattia A, Ben-Dor D, Sandbank J, Pasquinelli G, et al. Adrenocortical oncocytic tumors: report of 10 cases and review of the literature. International journal of surgical pathology. 2004;12(3):231-43.
  6. Weiss LM. Comparative histologic study of 43 metastasizing and nonmetastasizing adrenocortical tumors. The American journal of surgical pathology. 1984;8(3):163-9.
Nästa kapitel
Radiologiskt appendix till Vårdprogram Binjuretumörer