Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

Inledning

2.1

Vårdprogrammets giltighetsområde

Detta vårdprogram avser att täcka följande entiteter:

  • Binjureincidentalom (förändringar i ena eller båda binjurarna som upptäcks vid undersökning för icke binjurerelaterade symtom)
  • Metastaser i binjurarna vilka härstammar från en primärtumör i ett annat organ
  • Binjurebarkstumörer (aldosteron- och kortisolproducerande tumörer)
  • Binjuremärgstumörer (feokromocytom och paragangliom)
  • Primär binjurebarkscancer (adrenokortikal cancer, ACC)

 

Undantagna i vårdprogrammet är neuroblastom hos barn, där vi hänvisar till Barnläkarföreningens hemsida och internationella konsensusdokument (Park et al., 2017).

Vårdprogrammet riktar sig till alla som i sin kliniska vardag kan stöta på patienter med binjurerelaterade sjukdomar. Binjureincidentalom identifieras hos ca 5 % av alla patienter som genomgår bilddiagnostik av torax eller buk för icke binjurerelaterade symtom, och kan således förekomma på alla vårdnivåer, från primärvård till specialistenheter, inte minst inom akutsjukvården. Bland patienter med högt blodtryck finns en undergrupp vars blodtryck är relaterat till hormonproducerande binjuretumörer, varför vaksamhet på och kunskap om dessa tillstånd är viktig inom många fält. Vårdprogrammet vänder sig också till enheter som specifikt utreder binjuretumörer avseende deras förmåga att utsöndra hormoner och/eller ha malign potential. Slutligen riktar det sig till högspecialiserade enheter som handlägger patienter med binjuretumörer av olika slag.

Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen för binjuretumörer och fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2020-02-11. Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. Samverkan har även skett med Nationellt programområde (NPO) endokrina sjukdomar. Ansvarigt Regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum Sydöst.

Versionshantering

Datum

Beskrivning av förändring

2020-02-11

Version 1.0 fastställs av RCC Samverkan

 

2.2

Standardiserat vårdförlopp

För gastroenteropankreatiska neuroendokrina tumörer (GEP-NET) finns ett standardiserat vårdförlopp framtaget, gällande från och med år 2018. I det inkluderas binjurecancer. Binjurecancer kan utgöras av maligna feokromocytom/paragangliom eller binjurebarkscancer. Se kapitel 6.

Det finns ingen konflikt mellan innehållet i detta vårdprogram och det standardiserade vårdförloppet. Vårdförloppet beskriver vad som ska göras medan vårdprogrammet utvecklar hur, samt vilken evidensgrund som finns för åtgärderna i det standardiserade vårdförloppet. Det standardiserade vårdförloppet finns delvis integrerat med texten i vårdprogrammet men kan också läsas i sin helhet på RCC:s webbplats.    

2.3

Lagstöd

Vårdens skyldigheter regleras bland annat i hälso- och sjukvårdslagen (2017:30). Den anger att målet med hälso- och sjukvården är en god hälsa och en vård på lika villkor för hela befolkningen samt att hälso- och sjukvårdsverksamhet ska bedrivas så att kraven på en god vård uppfylls. God vård definieras enligt Socialstyrelsen som kunskapsbaserad, ändamålsenlig, säker, patientfokuserad, effektiv och jämlik. Vårdprogrammet ger rekommendationer för hur vården ska utföras för att uppfylla dessa kriterier. Dessa rekommendationer bör därför i väsentliga delar följas för att man ska kunna anse att sjukvården lever upp till hälso- och sjukvårdslagen.

Patientlagen (2014:821) anger att vårdgivaren ska erbjuda patienten anpassad information om bl.a. diagnosen, möjliga alternativ för vård, risk för biverkningar och förväntade väntetider samt information om möjligheten att själv välja mellan likvärdiga behandlingar (3 kap 1–2 § patientlagen). Vårdgivaren ska enligt samma lag erbjuda fast vårdkontakt samt information om möjlighet till ny medicinsk bedömning, även inom annan region. Vårdgivaren ska också informera om möjligheten att välja vårdgivare i hela landet inom allmän och specialiserad öppenvård. Enligt det s.k. patientrörlighetsdirektivet ska vårdgivaren också informera om patientens rättighet att inom hela EU/EES välja och få ersättning för sådan vård som motsvarar vad som skulle kunna erbjudas i Sverige. Praktisk information om detta, t.ex. hur och när ersättning betalas ut, finns hos Försäkringskassan.

Enligt vårdgarantin (2010:349) har vårdgivaren en skyldighet att erbjuda patienter kontakt samt åtgärder inom vissa tider. De standardiserade vårdförlopp som RCC har tagit fram och som regionerna har beslutat att följa anger kortare väntetider som dock inte är en del av vårdgarantin.

I hälso- och sjukvårdslagen anges också att hälso- och sjukvården har särskilda skyldigheter att beakta barn som anhöriga och ge dem information, råd och stöd (5 kap 7 §).

2.4

Evidensgradering

Vårdprogrammet använder evidensgraderingssystemet GRADE. För en komplett gradering ska alla ingående studier tabelleras och värderas. Detta har endast gjorts för ett urval av rekommendationerna, men principerna för GRADE-gradering har tillämpats i hela vårdprogrammet.

GRADE innebär att styrkan i rekommendationerna graderas enligt följande: 

  • Starkt vetenskapligt underlag (++++) 
    Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet utan försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
  • Måttligt starkt vetenskapligt underlag (+++) 
    Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med förekomst av enstaka försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
  • Begränsat vetenskapligt underlag (++) 
    Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
  • Otillräckligt vetenskapligt underlag (+)
    När vetenskapligt underlag saknas, tillgängliga studie har låg kvalitet eller där studier av likartad kvalitet är motsägande anges det vetenskapliga underlaget som otillräckligt.

Läs mer om systemet.    

2.5

Vårdnivåer

Vårprogrammet beskriver vård på fyra olika vårdnivåer:

  1. Vårdcentraler, närsjukhus, palliativ vård.
  2. Centrallasarett eller länssjukhus. Organspecialister med god kompetens att handlägga flertalet fall och som har möjlighet till kontakt med MDK.
  3. MDK inom sjukhuset med väl subspecialiserad specialistsjukvård.
  4. Enhet, i regel vid universitetssjukhus, som genomför högspecialiserad utredning eller behandling som inte kan erbjudas inom alla regioner.

Mer information om vårdnivåer finns under kapitel 18, nivåstrukturering.

2.6

Termer och Förkortningar

ACC

Adrenokortikal cancer, binjurebarkscancer (på engelska Adrenocortical carcinoma). I dokumentet används benämningen binjurebarkscancer

ACTH

Adrenokortikotropt hormon, stimulerar bl.a. kortisolproduktion

Adrenalektomi

Kirurgiskt borttagande av binjuren

AJCC

American Joint Committee on Cancer

ARR

Aldosteron:renin-kvot/ratio

BVK

Binjurevenskateterisering

CS

Cushings syndrom

DHEAS

Dehydroepiandrosteron sulfat, ett binjurebarkshormon

DT

Datortomografi, en bilddiagnostisk metod

ENSAT

European Network for the Study of Adrenal Tumours

ESE

European Society of Endocrinology

GAPP

Grading system for Adrenal Pheochromocytoma and Paraganglioma

GRA

Glukokortikoidremediabel aldosteronism

HNPGL

 Huvud hals-paragangliom (head and neck paraganglioma)

HU

Hounsfieldenhet, bilddiagnostiskt mått på attenuering

GEP-NET

Gastroenteropankreatiska neuroendokrina tumörer

MDK

Multidisciplinär konferens

MEN 1

Multipel endokrin neoplasi typ 1

MEN 2

Multipel endokrin neoplasi typ 2

MR

Magnetisk resonanstomografi, en bilddiagnostisk metod

MRA

Mineralkortikoidreceptorantagonist

NEC

Neuroendokrin cancer

NPO

Nationellt programområde

PA

Primär aldosteronism

PAD

Patologanatomisk diagnostik, patologens utlåtande efter analys

PASO

Primary Aldosteronism Surgical Outcome, kriterier efter operation av primär aldosteronism

PASS

Pheochromocytoma of the Adrenal gland Scaled Score

PET

Positronemissionstomografi, en bilddiagnostisk metod

PRRT

Peptide receptor radionuclide therapy

RAAS

Renin-angiotensin-aldosteron-systemet

RF

Radiofrekvensterapi

SVF

Standardiserat vårdförlopp

SIR-T

Selective internal radiation therapy

TNM

Stadieindelningssystem för maligna tumörer

VHL

von Hippel Lindaus syndrom

WHO

World Health Organization, Världshälsoorganisationen

Nästa kapitel
3 Mål med vårdprogrammet