Inledning

Detta vårdprogram omfattar följande tillstånd:

• Binjureincidentalom (förändringar i ena eller båda binjurarna som upptäcks vid undersökning för icke binjurerelaterade symtom)
• Metastaser i binjurarna vilka härstammar från en primärtumör i ett annat organ
• Binjurebarkstumörer (aldosteron- och kortisolproducerande tumörer)
• Binjuremärgstumörer (feokromocytom och paragangliom)
• Primär binjurebarkscancer (adrenokortikal cancer, ACC)

Här ingår inte neuroblastom hos barn. Vi hänvisar i stället till Barnläkarföreningens hemsida och internationella konsensusdokument c3f26b68-02a4-4bc5-aca0-ce247a685f0518693486933.

Vårdprogrammet riktar sig till alla som i sin kliniska vardag kan stöta på patienter med binjurerelaterade sjukdomar. Binjureincidentalom identifieras hos cirka 5 % av alla patienter som genomgår bilddiagnostik av torax eller buk för icke binjurerelaterade symtom, och kan således förekomma på alla vårdnivåer, från primärvård till specialistenheter, inte minst inom akutsjukvården. Bland patienter med högt blodtryck finns en undergrupp med patienter vars blodtryck är relaterat till hormonproducerande binjuretumörer, så yrkesverksamma inom många fält behöver vara vaksamma på och ha kunskap om dessa tillstånd. Vårdprogrammet vänder sig också till enheter som specifikt utreder binjuretumörers förmåga att utsöndra hormoner och/eller deras maligna potential. Slutligen riktar det sig till högspecialiserade enheter som handlägger patienter med binjuretumörer av olika slag.

Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen för binjuretumörer och fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2020-02-11. Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. Samverkan har även skett med Nationellt programområde (NPO) endokrina sjukdomar. Stödjande regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum Sydöst.

Tidigare versioner

Tidigare vårdprogram publiceras inte men kan begäras ut från Regionala cancercentrum, info@cancercentrum.se.

Det har sedan första versionen tillkommit vissa förändringar. De redovisas här i den ordning som kapitlen kommer.

7. Kategorisering av tumören och bilaga 1 KVAST 

Patologi-kapitlet är uppdaterat enligt nya rekommendationer i 2022 års WHO-klassifikation för endokrina och neuroendokrina tumörer.

Binjurebarktumörer ska riskbedömas enligt olika histologiska algoritmer, där speciella bedömningskriterier ska användas för onkocytära tumörer och för pediatriska patienter med binjurebarktumör. Ki-67-index har fått en större prognostisk roll och används i ett par av de riskalgoritmer som rekommenderas av WHO.

Binjurebarkcancer ska graderas som hög- resp. låggradig baserat på mitosräkning.

Funktionell immunhistokemi med antikropp mot aldosteronsyntas (CYP11B2) rekommenderas vid histopatologisk bedömning av adrenokortikala lesioner hos patienter med primär hyperaldosteronism.

Då multipla barknoduli med hormonproduktion kan utgöras av flertalet monoklonala tumörer avråder man användandet av terminologin ”barkhyperplasi” (Bilaga 1).

Immunhistokemi kan användas för att prognostisera feokromocytom och abdominella paragangliom, då främst immunhistokemisk avsaknad av SDHB-immunoreaktivitet.

Gangliocytiska och cauda equina-tumörer med neuroendokrin profil ska inte benämnas paragangliom (Bilaga 1).

9. Incidentalom

Mätning av metoxikatekolaminer i plasma eller urin behöver inte utföras för tumörer som på binjureinriktad datortomografi har en attenuering lägre än 10 HU. Som en följd av detta har en ny algoritm tagits fram.

Moderna studier har inte kunnat påvisa ökad risk för spridning, lokalt återfall eller sämre överlevnad om man har utfört finnålsbiopsi av en tumör som senare visar sig utgöras av en binjurebarkscancer. Finnålsbiopsi har dock ett mycket begränsat värde vid utredning av binjuretumörer.

10. Binjuremetastaser

Se ovan om finnålsbiopsi.

11. Kortisolproducerande binjuretumörer

Utredning av misstänkt Cushings syndrom har förtydligats, bland annat användningen av saliv-kortisol.

Utredning av mild autonom hyperkortisolism har förtydligats, framför allt tolkningen av saliv-kortisol.

Indikationer för adrenalektomi vid mild autonom hyperkortisolism har förtydligats.

Postoperativ substitution efter kirurgi för hyperkortisolism har förtydligats.

12. Aldosteronproducerande binjuretumörer

Indikationer för screening har modifierats. Gränsvärden vid biokemisk utredning för misstänkt primär aldosteronism har förtydligats.

Konfirmerande test för att fastställa diagnos har förtydligats.
Binjurevenskateterisering inför beslut om kirurgi rekommenderas för samtliga patienter, oavsett ålder.

12.4.1.3 Postoperativt omhändertagande: kompletterande text angående postoperativ hypoaldosteronism. Tillägg att postoperativ hypokortisolism kan förekomma.

12.4.2 Farmakologisk behandling: texten har utvidgats. Förtydligande avseende startdoser för olika mineralokortikoidreceptorblockerare.

13. Feokromocytom och paragangliom

Genetisk utredning och uppföljning av ärftliga tillstånd med ökad risk för dessa tumörer har förtydligats och presenteras nu i vanlighetsgrad.

Tolkning av biokemisk analys av metoxikatekolaminer har utökats och förtydligats.

Användning av preoperativ alfareceptorblockad har förtydligats.

14. Binjurebarkscancer

Behandling av högrisk binjurebarkscancer diskuteras utifrån nya rön. Patienter med lågrisk binjurebarkscancer som är radikalt opererad bör inte erbjudas postoperativ (adjuvant) behandling.

Se ovan om finnålsbiopsi av binjuretumörer.

Kapitel 16 Omvårdnad och rehabilitering

Ett nytt kapitel gällande omvårdnad och mitotanbehandling (Lysodren) har tillkommit.

18. Underlag för nivåstrukturering.

Underlaget har kompletterats med Socialstyrelsens beslut från mars 2022 om nationell högspecialiserad vård för avancerade binjuretumörer (fyra enheter) och huvud- och halsparagagliom (två enheter). Vårdnivå D.

För neuroendokrina buktumörer (tidigare GEP-NET) finns ett standardiserat vårdförlopp som började gälla 2018. I det inkluderas binjurecancer. Med binjurecancer avses maligna feokromocytom eller paragangliom, samt binjurebarkscancer se kapitel 6 Utredning enligt standardiserat vårdförlopp.

Det finns ingen konflikt mellan innehållet i detta vårdprogram och det standardiserade vårdförloppet. Vårdförloppet beskriver vad som ska göras medan vårdprogrammet utvecklar hur, samt vilken evidensgrund som finns för åtgärderna i det standardiserade vårdförloppet. Det standardiserade vårdförloppet finns delvis integrerat med texten i vårdprogrammet men kan också läsas i sin helhet i Kunskapsbanken.

Vårdens skyldigheter regleras bland annat i hälso- och sjukvårdslagen (2017:30). Den anger att målet med hälso- och sjukvården är en god hälsa och en vård på lika villkor för hela befolkningen samt att hälso- och sjukvårdsverksamhet ska bedrivas så att kraven på en god vård uppfylls. God vård definieras enligt Socialstyrelsen som kunskapsbaserad, ändamålsenlig, säker, patientfokuserad, effektiv och jämlik. Primärvården har, sedan juni 2021, ett särskilt ansvar att tillhandahålla förebyggande insatser utifrån såväl befolkningens behov som patientens individuella behov och förutsättningar (13 kap). Vårdprogrammet ger rekommendationer för hur vården ska utföras för att uppfylla dessa kriterier. Dessa rekommendationer bör därför i väsentliga delar följas för att man ska kunna anse att sjukvården lever upp till hälso- och sjukvårdslagen.

Patientlagen (2014:821) anger att vårdgivaren ska erbjuda patienten anpassad information om bl.a. diagnosen, möjliga alternativ för vård, risk för biverkningar och förväntade väntetider samt information om möjligheten att själv välja mellan likvärdiga behandlingar (3 kap. 1–2 § patientlagen). Patienten har också rätt att få information om metoder för att förebygga sjukdom och skada (3 kap. 1 §).  Vårdgivaren ska enligt samma lag erbjuda en fast vårdkontakt och information om möjlighet till ny medicinsk bedömning, även i en annan region. Vårdgivaren ska även informera patienten om regionens elektroniska system för listning av patienter hos utförare. Vårdgivaren ska också informera om möjligheten att välja vårdgivare i hela landet inom allmän och specialiserad öppenvård. Enligt det s.k. patientrörlighetsdirektivet ska vårdgivaren också informera om patientens rättighet att inom hela EU/EES välja och få ersättning för sådan vård som motsvarar vad som skulle kunna erbjudas i Sverige. Praktisk information om detta, t.ex. hur och när ersättning betalas ut, finns hos Försäkringskassan.

Enligt vårdgarantin (2010:349) har vårdgivaren en skyldighet att erbjuda patienter kontakt och åtgärder inom vissa tider. De standardiserade vårdförlopp som RCC har tagit fram och som regionerna har beslutat att följa anger kortare väntetider som dock inte är en del av vårdgarantin.

I hälso- och sjukvårdslagen anges också att hälso- och sjukvården har särskilda skyldigheter att beakta barn som anhöriga och ge dem information, råd och stöd (5 kap. 7 §).

Vårdprogrammet använder evidensgraderingssystemet GRADE. För en komplett gradering ska alla ingående studier tabelleras och värderas. Detta har endast gjorts för ett urval av rekommendationerna, men principerna för GRADE-gradering har tillämpats i hela vårdprogrammet.

GRADE innebär att styrkan i rekommendationerna graderas enligt följande: 

• Starkt vetenskapligt underlag (++++) 
  Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet utan försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Måttligt starkt vetenskapligt underlag (+++) 
  Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med förekomst av enstaka försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Begränsat vetenskapligt underlag (++) 
  Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Otillräckligt vetenskapligt underlag (+)
  När vetenskapligt underlag saknas, tillgängliga studier har låg kvalitet eller studier av likartad kvalitet är motsägande anges det vetenskapliga underlaget som otillräckligt.

Läs mer om systemet i: SBU:s metodbok  

Vårdprogrammet beskriver vård på fyra olika vårdnivåer:

A. Vårdcentraler, närsjukhus, palliativ vård.

B. Centrallasarett eller länssjukhus. Organspecialister med god kompetens att handlägga de flesta fall och möjlighet att delta i multidisciplinär konferens (MDK).

C. Universitetssjukhus. MDK inom sjukhuset med deltagande av relevanta subspecialister.

D. Enhet, i regel vid universitetssjukhus, som genomför högspecialiserad utredning eller behandling som inte kan erbjudas inom alla regioner.

Mer information om vårdnivåer finns i kapitel 18 Underlag för nivåstrukturering.