Inledning

Detta vårdprogram omfattar följande tillstånd:

• binjureincidentalom (förändringar i ena eller båda binjurarna som upptäcks vid undersökning för icke binjurerelaterade symtom)
• metastaser i binjurarna vilka härstammar från en primärtumör i ett annat organ
• binjurebarkstumörer (aldosteron- och kortisolproducerande tumörer)
• binjuremärgstumörer (feokromocytom och paragangliom)
• primär binjurebarkscancer (adrenokortikal cancer, ACC).

Här ingår inte neuroblastom hos barn. Vi hänvisar i stället till Barnläkarföreningens hemsida www.barnlakarforeningen.se/vardprogram och internationella konsensusdokument 14ca49e2-61c0-4cd7-aefa-224452fae41518693486933.

Vårdprogrammet riktar sig till alla som i sin kliniska vardag kan stöta på patienter med binjurerelaterade sjukdomar. Binjureincidentalom identifieras hos cirka 5 % av alla patienter som genomgår bilddiagnostik av torax eller buk för icke binjurerelaterade symtom, och kan således förekomma på alla vårdnivåer, från primärvård till specialistenheter, inte minst inom akutsjukvården. Bland patienter med högt blodtryck finns en undergrupp med patienter vars blodtryck är relaterat till hormonproducerande binjuretumörer, så yrkesverksamma inom många fält behöver vara vaksamma på och ha kunskap om dessa tillstånd. Vårdprogrammet vänder sig också till enheter som specifikt utreder binjuretumörers förmåga att utsöndra hormoner och/eller deras maligna potential. Slutligen riktar det sig till högspecialiserade enheter som handlägger patienter med binjuretumörer av olika slag.

Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen för binjuretumörer och fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2026-05-12. Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. Samverkan har även skett med Nationellt programområde (NPO) endokrina sjukdomar. Stödjande regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum Sydöst.

Tabell 1. Tidigare versioner

Tidigare vårdprogram publiceras inte men kan begäras ut från Regionala cancercentrum, info@cancercentrum.se.

Vårdprogrammet har bytt namn till ”Binjuretumörer och paragangliom” för att reflektera att det också behandlar paragangliomsjukdomen som är nära besläktad med binjuremärgstumörer. Denna förändring har genomförts i samråd med de enheter för nationell högspecialiserad vård (NHV) som är ansvariga för halsparagangliom (Akademiska sjukhuset och Skånes universitetssjukhus). Vidare har vårdprogrammet genomgått en försiktig språklig översyn. Radiologisk bedömning, utredning och uppföljning har reviderats genomgående i vårdprogrammet. Därutöver har det sedan andra versionen tillkommit vissa förändringar. De redovisas här i den ordning som kapitlen kommer.

Kapitel 5. Ärftlighet

Indikationer för genetisk testning har förtydligats.

Kapitel 9. Incidentalom

Det radiologiska uppföljningsschemat har förenklats.

Kapitel 11. Kortisolproducerande binjuretumörer

Utredning av komplikationer till Cushings syndrom samt operationsindikationer vid mild autonom kortisolsekretion har förtydligats.

Kapitel 12. Aldosteronproducerande binjuretumörer

Utredningsgången och indikationen för konfirmerande test för att fastställa diagnos har förtydligats. Fler patienter utan stark indikation för kirurgisk behandling kommer att kunna avstå konfirmerande test och i stället direkt få effektiv farmakologisk behandling.

Kapitel 13. Feokromocytom och paragangliom

Avsnitten om huvud-halsparagangliom har reviderats och förtydligats. Avsnittet om nuklearmedicinsk diagnostik har kortats.

Kapitel 14. Binjurebarkscancer

Intensiteten i uppföljningsalgoritmen för lågrisk binjurebarkscancer efter värdering vid postoperativ multidisciplinär konferens (MDK) har minskats i linje med nya rön.

Arbetet har utgått ifrån befintliga internationella och nationella kunskapsstöd och systematiska översikter inom området. Om GRADE:s klassificering har använts för något av underlagen har de lyfts in i vårdprogrammet. Gruppen har inte själv genomfört en komplett GRADE-klassificering men principerna för GRADE:s klassificering har använts i diskussionerna av det vetenskapliga underlaget.

I vissa fall har originalstudier använts som underlag. När vetenskapliga underlag saknas eller vetenskapliga studier har haft låg kvalitet bygger underlaget på gruppens beprövade erfarenhet.

GRADE:s klassificering rör de sammanvägda resultatens tillförlitlighet och klassificeras i fyra nivåer:

• Det sammanvägda resultatet har hög tillförlitlighet. (++++)
• Det sammanvägda resultatet har måttlig tillförlitlighet. (+++)
• Det sammanvägda resultatet har låg tillförlitlighet. (++)
• Det sammanvägda resultatet har mycket låg tillförlitlighet. (Det innebär att det inte går att bedöma om resultatet stämmer.) (+)

Läs mer om systemet i SBU:s metodbok.

Vårdprogrammet beskriver vård på fyra olika vårdnivåer:

1. vårdcentraler, närsjukhus, kommunal hälso- och sjukvård
2. centrallasarett eller länssjukhus, med organspecialister som har god kompetens att handlägga de flesta fall och möjlighet att delta i multidisciplinär konferens (MDK)
3. universitetssjukhus, med MDK inom sjukhuset med deltagande av relevanta subspecialister
4. enhet, i regel vid universitetssjukhus, som genomför högspecialiserad utredning eller behandling som inte kan erbjudas inom alla regioner.

Mer information om vårdnivåer finns i Kapitel 18 Nivåstrukturering