Sammanfattning

Detta vårdprogram har tillkommit som en följd av standardiserade vårdförlopp (SVF); arbetet med SVF för neuroendokrina buktumörer och binjurecancer (maligna feokromocytom eller paragangliom och binjurebarkscancer) visade att det behövs nationella riktlinjer för att utreda och behandla dessa tumörer. Det är ofta svårt att initialt avgöra vilka tumörer som verkligen är maligna, och därför beslöt Planeringsgruppen för endokrina buktumörer i februari 2018 att ställa samman riktlinjer för utredning, behandling och uppföljning av samtliga binjuretumörer i ett gemensamt vårdprogram. Detta vårdprogram tar även upp benigna binjuretumörer. Paragangliom är ovanliga tumörer utgående från sympatisk (bröstkorg och buk) eller parasympatisk (huvud-hals eller bäcken) ganglionär vävnad. Dessa tumörer är nära besläktade med binjuremärgstumörer (feokromocytom) och handläggningen är i många delar likartad varför dessa också behandlas i vårdprogrammet. Titeln på vårdprogrammet har i denna revision ändrats till ”Binjuretumörer och paragangliom” för att förtydliga detta. Tumörerna som behandlas uppvisar en mycket stor variation i klinisk presentation, symtomatologi och krav på handläggning. Exempelvis utgörs binjuren av två separata ”organ”, bark och märg, vars tumörmanifestationer leder till helt olika sjukdomar och symtombilder.

Binjuretumörer är vanliga. En förändring i en eller båda binjurarna ses i cirka 5 % av alla radiologiska undersökningar av buken och incidensen stiger med patienternas ålder. De allra flesta av dessa förändringar kan avskrivas efter utredning eftersom de inte utgör ett signifikant hälsoproblem för patienten. Ibland kan dock fyndet vara avgörande, då potentiellt livshotande tillstånd kan upptäckas och behandlas i tid. Vidare bör vissa patienter med hypertoni (t.ex. refraktär hypertoni, unga med hypertoni och patienter med attacksymtom) utredas för hormonproducerande binjuretumörer. Även patienter med vissa metabola störningar bör utredas för överproduktion av framför allt kortisol från binjurebarken; symtomen kan ibland vara svårtolkade, men tillståndet utgör i det långa loppet en hälsofara som kan behandlas effektivt. Primär malignitet i binjuren är ytterst sällsynt, men fordrar snabb utredning och behandling som involverar flera olika specialiteter, bl.a. särskilt inriktade radiologer inkluderande nuklearmedicinsk expertis, endokrinologer och endokrinkirurger. Metastaser till binjuren är däremot inte sällsynta och kan behandlas med kirurgi om de inte är ett led i en generaliserad cancersjukdom.

Detta vårdprogram täcker utredning, behandling och uppföljning av samtliga typer av binjuretumörer. Först beskrivs handläggning av binjureincidentalom, följt av metastaser till binjurarna. Därefter avhandlas barktumörer med kortisol- och aldosteronöverproduktion, följt av märgtumörer, feokromocytom och paragangliom. Slutligen beskrivs handläggningen av binjurebarkscancer. Varje tumörtyp beskrivs i ett eget kapitel eftersom binjuretumörer och -sjukdomar har så skiftande presentation och handläggning.

Vårdprogrammet vänder sig till både primärvård och högspecialiserad vård.