Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

Sammanfattning

Detta vårdprogram har tillkommit som en följd av Standardiserade vårdförlopp (SVF), där arbetet med SVF för neuroendokrina buktumörer och binjurecancer (maligna feokromocytom/paragangliom och binjurebarkscancer) visade på ett behov av nationella riktlinjer för dessa tumörers utredning och behandling. Eftersom det inte sällan är svårt att kliniskt (preoperativt) avgöra vilka tumörer som verkligen är maligna, beslöts vid ett möte i Planeringsgruppen för endokrina buktumörer i februari 2018 att ställa samman riktlinjer för utredning, behandling och uppföljning av samtliga binjuretumörer i ett gemensamt vårdprogram. Med nödvändighet tar detta vårdprogram upp även benigna binjuretumörer, och det är till sin natur heterogent i det att tumörerna uppvisar en mycket stor variation i klinisk presentation, symtomatologi och krav på handläggning. Exempelvis utgörs ju binjuren av två separata ”organ”, bark och märg, vars tumörmanifestationer leder till helt olika sjukdomar och symtombilder.

Binjuretumörer är vanliga. En förändring i en eller båda binjurarna ses i cirka 5 % av alla radiologiska undersökningar av buken och incidensen stiger med patientens ålder De allra flesta av dessa förändringar kan efter utredning avskrivas, då de inte utgör ett signifikant hälsoproblem för patienten. Å andra sidan kan fyndet ibland vara avgörande, då potentiellt livshotande tillstånd kan upptäckas och behandlas i tid. Vidare bör vissa patienter med hypertoni (t.ex. refraktär hypertoni, unga med hypertoni, patienter med attacksymtom) utredas avseende hormonproducerande binjuretumörer. Även patienter med vissa metabola störningar bör utredas avseende överproduktion av framför allt kortisol från binjurebarken; symtomen kan ibland vara svårtolkade, men ändå i långa loppet utgöra en hälsofara som kan behandlas effektivt. Primär malignitet i binjuren är ytterst sällsynt, men fordrar snabb handläggning med utredning och behandling som involverar flera olika specialiteter: särskilt inriktade radiologer inkluderande nuklearmedicinsk expertis, endokrinologer, endokrinkirurger med flera. Metastaser till binjuren är däremot inte sällsynta och kan vara föremål för kirurgisk behandling i de fall då de inte är ett led i en generaliserad cancersjukdom.

Detta vårdprogram täcker utredning, behandling och uppföljning av samtliga typer av binjuretumörer. I ett inledande avsnitt beskrivs handläggning av binjureincidentalom, följt av metastaser till binjurarna. Därefter avhandlas barktumörer med kortisol- och aldosteronöverproduktion, följt av märgtumörer, feokromocytom, och paragangliom. Slutligen beskrivs handläggningen av binjurebarkscancer.

Vårdprogrammet vänder sig till såväl primärvård som högspecialiserad vård. Eftersom binjuretumörer och -sjukdomar har så skiftande presentation och handläggning, har respektive tumörtyp beskrivits i separata kapitel.

Nästa kapitel
2 Inledning