Till sidinnehåll

Kategorisering av tumören

8.1

Patologins roll i den diagnostiska processen

Hematopatologisk kompetens är central för en säker lymfomdiagnostik. Morfologi och immunhistokemi är basen för diagnostiken, men måste ofta kompletteras med andra tekniker såsom flödescytometri, fluorescens in situ-hybridisering (FISH), polymeraskedjereaktion (PCR) och sekvensering. Det är därför av stor vikt att patologen förses med adekvat och representativt tumörmaterial, i form av en kirurgisk biopsi. 

Mellannålsbiopsi bör undvikas som förstahandsalternativ eftersom materialet ofta inte är tillräckligt för att ställa en säker diagnos, varpå undersökningen måste upprepas. Det är dock ett alternativ i de fall kirurgisk biopsi innebär medicinska risker för patienten.

En portion av materialet bör sparas i -70 °C för att ge möjlighet till kompletterande analyser på DNA- eller RNA-nivå.

Man bör undvika att ställa diagnos enbart utifrån punktionscytologi (möjligt undantag är en återfallssituation). 

Centralisering av diagnosställande bör eftersträvas (åtminstone i form av eftergranskning) och läggas på hematopatologisk expertis. Diagnosen bör ske i samråd med behandlande kliniker, helst i samband med en multidisciplinär konferens, eftersom den kliniska presentationen är en av parametrarna som avgör korrekt diagnos. Se bilaga 1 Kvalitetsdokument för patalogi för en mer detaljerad beskrivning av omhändertagande av lymfombiopsier.

8.2

Anvisningar för provtagarens hantering av provet

Hela lymfkörtlar och större biopsier läggs i steril fysiologisk koksaltlösning. De kan klara sig över natten, men måste vara det analyserande laboratoriet tillhanda senast påföljande morgon (< 24 timmar). 

Nålbiopsier bör dock läggas i formalin direkt efter provtagning (minst 2 st.) och NaCl (minst 2 st.), dvs. 2 nålbiopsier i formalin direkt och 2 i NaCl då både morfologi och immunhistokemi försämras betydligt efter långvarig förvaring i NaCl. Vid snabb transport kan samtliga dock läggas i NaCl.

För ytterligare detaljer hänvisas till bilaga 1 Kvalitetsdokument för patologi.

8.3

Anamnestisk remissinformation – till patologen

  1. Typ av operation/undersökning.
  2. Vad har sänts in?
  3. Vad ska punkteras?
  4. Klinisk bedömning/diagnos.
  5. Relevanta tidigare patologiska anatomiska diagnoser (PAD)/cytologiska diagnoser (CD), röntgen/labbfynd, tidigare sjukdomar, statusfynd och fynd i samband med provtagningen.
  6. Eventuell behandling som kan påverka bedömningen.
8.4

Patologi

Diagnostiken bör utföras vid en enhet med hematopatologisk specialistkompetens, eller eftergranskas vid sådan enhet.

För att ge möjlighet till utvidgad diagnostik bör kirurgisk biopsi eftersträvas vid all lymfomdiagnostik. En portion bör också sparas vid -70 °C eller lägre för att ge möjlighet till kompletterande analyser på RNA- eller DNA-nivå. Man bör också överväga att spara konstitutionellt DNA från hud eller kindsslemhinna för framtida genetiska analyser.

För detaljerad information om provtagningsanvisningar, se KVAST hematopatologi på hemsidan för Svensk Förening för Patologi och bilaga 1 Kvalitetsdokument för patologi

Mer information om patologi finns här:

  • Diffust storcelligt B-cellslymfom (DLBCL) UNS, se avsnitt 11.1
  • Höggradigt B-cellslymfom, se avsnitt 12.1
  • Primärt mediastinalt storcelligt B-cellslymfom, se avsnitt 13.1
  • Primärt diffust storcelligt B-cellslymfom i CNS, se avsnitt 14.1
  • Burkittlymfom, se avsnitt 15.1
8.4.1

Aggressiva B-cellslymfom enligt WHO 2017

WHO-klassifikationen (WHO-HAEM4) från 2016/2017 reviderades 2022 (WHO-HAEM5) 21 och samtidigt tillkom en ny klassifikation, International Concensus Classification (ICC) 22. I båda dessa nyare klassifikationer finns endast smärre ändringar som rör aggressiva B-cellslymfom, och innan internationell koncensus råder används tills vidare WHO-HAEM4 2017, med vissa undantag som då anges under respektive entitet. Den största ändringen rör höggradiga storcelliga B-cellslymfom med MYC- och BCL2-rearrangemang, där rearrangemang av endast MYC och BCL6 inte längre finns med som egen entitet i WHO-HAEM5 och endast som provisorisk entitet i ICC.

Nedan presenteras klassificeringen av aggressiva B-cellslymfom enligt WHO 2017.

Diffust storcelligt B-cellslymfom UNS

  • Molekylära subtyper
    • germinalcenterderiverad B-cell (GCB)
    • aktiverad B-cell (ABC)

Andra storcelliga B-cellslymfom

  • T-cell/histiocytrikt B-cellslymfom
  • Primärt diffust storcelligt B-cellslymfom i CNS
  • Primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom, ”leg type” EBV-positivt diffust storcelligt B-cellslymfom UNS
  • EBV-positivt mukokutant ulcus
  • Diffust storcelligt B-cellslymfom associerat med kronisk inflammation
  • Fibrinassocierat storcelligt B-cellslymfom
  • Lymfomatoid granulomatos (LYG)
  • Primärt mediastinalt storcelligt B-cellslymfom
  • Intravaskulärt storcelligt B-cellslymfom
  • ALK-positivt storcelligt B-cellslymfom
  • Plasmablastiskt lymfom
  • Storcelligt B-cellslymfom vid HHV8-associerad multicentrisk Castlemans sjukdom
  • Primärt effusionslymfom (PEL)
  • HHV8-positivt diffust storcelligt B-cellslymfom UNS
  • Burkittlymfom
  • Burkittliknande lymfom med 11q-aberration

Höggradigt B-cellslymfom

  • Diffust storcelligt B-cellslymfom/höggradigt B-cellslymfom med MYC- och BCL2-rearrangemang (WHO-HAEM5 och ICC)
  • Höggradigt B-cellslymfom UNS

B-cellslymfom oklassificerbar

  • B-cellslymfom, oklassificerbart, med drag mellan diffust storcelligt B‑cellslymfom och klassiskt Hodgkins lymfom (”mediastinalt gråzonslymfom” enligt WHO-HAEM5 och ICC)