Primärt mediastinalt storcelligt B-cellslymfom
Patologi
Tumörcellerna är liksom vid DLBCL medelstora till stora lymfoida celler, och immunhistokemiskt är dessa positiva för B-cellsmarkörer (CD20, CD19, CD22 och CD79a). Positivitet ses för CD30 (svagt) i 80 %, för MUM1 i 75 %, för BCL2 i 55–80 % och för CD23 i 70 %. I allmänhet omges cellerna av en interstitiell fibros. För diagnosen krävs i allmänhet också en typisk klinisk bild, med utbredd mediastinal tumörväxt.
Utredning
PET-DT bör utföras som del i primärutredningen vid PMBCL, då detta förbättrar möjligheten till adekvat responsbedömning.
Primär behandling
Rekommenderad behandling
- ≤ 65 år:
- R-CHOEP-14 x 6. I andra hand R‑DA‑EPOCH x 6 (+) 102
- > 65 år:
- R-DA-EPOCH x 6 alternativt R‑CHOP‑14 x 6 (+).
För denna grupp saknas randomiserade studier. I retrospektiva studier noteras en fördel för dosintensiva regimer, framför allt CHOP-21 105106107.
Inför behandlingsstart bör man alltid överväga om patienten kan inkluderas i en klinisk studie.
Responsutvärdering
PET-DT görs tidigast 6 veckor efter avslutad behandling.
Det är vanligt med falskt positiv PET-DT. Vid utebliven komplett remission, överväg förnyad PET-DT (efter 6–8 veckor) alternativt försök med rebiopsi. Om biopsi inte är möjlig eller är negativ, fortsätt följa med PET-DT var 8–12 vecka 108109.
Om positiv biopsi eller lokaliserad progress på PET-DT: konsoliderande strålbehandling 2 Gy till 30–36 Gy. Vid primär progress, progress på nya lokaler, stadium > II eller för stort strålfält föreslås behandling enligt avsnitt 11.5 Behandling av första återfall om DLBCL.
Behandling av återfall/refraktär sjukdom
Se avsnitt 11.5 om DLBCL. Vid återfall inom ett år, återfall efter autolog transplantation eller behandlingsrefraktär sjukdom efter 2 linjers behandling föreslås i första hand behandling med CAR-T-celler.
För att uppnå sjukdomskontroll inför CAR-T-celler, eller om CAR-T-celler inte är lämpliga, kan behandling med PD-1-hämmare övervägas. Patienter med PMBCL har ofta samma genetiska avvikelse, amplifiering av 9p24.1, som patienter med Hodgkins lymfom och uttrycker PD-L1. Studier har visat relativt goda effekter 110.
Strålbehandling bör övervägas som del i behandlingen vid lokaliserat återfall (om patienten inte fått strålbehandling tidigare) 108.
PMBCL kan också uttrycka CD30, och brentuximab vedotin kan då vara av värde som tillägg till PD-1-hämmare. Positiv CD30-färgning före behandling är ett krav 111112.
Det bör dock understrykas att det saknas rekommendation från NT-rådet för användning av PD‑1-hämmare eller brentuximab vedotin vid denna indikation.