Diagnostik och utredning
Rekommendationer
- Diagnos ställs ofta kliniskt. Vid primärlesion bör dermatoskopisk och/eller teledermatoskopisk diagnostisering göras.
- Vid stark misstanke om cSCC utförs helst komplett excision från början.
- Vid större tumörer eller på ofördelaktig kroppslokal, kan preoperativ stansbiopsi tas.
- Histopatologisk undersökning bör ge information om parametrar som differentieringsgrad, invasionsdjup och förekomst av perineural invasion engagerande nerver med diameter ≥ 0,1 mm.
- Klinisk storlek och histopatologiska parametrar ger tumörstadium.
- Tumörstadium avgör fortsatt behov av eventuell utredning och behandling.
Diagnostik
Den preliminära diagnosen cSCC ställs ofta kliniskt. Dermatoskopisk och/eller teledermatologisk diagnostisering kan underlätta. Biopsitagning eller annan utredning kan i vissa fall vara av vikt (se respektive kapitel nedan). Helst bör komplett diagnostisk excision eftersträvas från början, vilket ger bästa förutsättning för säker histopatologisk bedömning av tumörtyp och radikalitet (se 10.1.1 Kirurgisk behandling). Vid suspekt cSCC där komplett excision inte kan göras direkt (t.ex. vid större tumör eller lokalisation på ofördelaktig kroppslokal) kan biopsi tas, efter mätning och fotografering, för histopatologisk bedömning av tumörtyp och klassifikation. Stansbiopsier bör tas där tumören är tjockast men ej ulcererad. Shavebiopsi och curettage rekommenderas inte på grund av suboptimal bedömbarhet (morfologi, invasion, radikalitet).
Dermatoskopi
Dermatoskopi har de senaste decennierna signifikant förbättrat den preoperativa diagnostiken av cSCC 95969798. Det underlättar diagnostisering av både klinisk typ och progressionsstadium från AK till invasiv cSCC 99. Dermatoskopi är också användbar vid behandling av cSCC som preoperativ utvärdering liksom utvärdering av behandlingsresultat och för uppföljning 96, se kapitel 6 Symtom och kliniska fynd.
Vid diagnostiska svårigheter inom primärvården bör teledermatoskopisk remiss till hudklinik utfärdas.
Andra preoperativa icke-invasiva diagnostiska metoder
Icke-invasiva diagnostiska tekniker utöver dermatoskopi inkluderar konfokalmikroskopi och optisk koherenstomografi (OCT). Se fördjupning 21.1 Andra preoperativa icke-invasiva diagnostiska metoder.
Differentialdiagnoser
Differentialdiagnoser varierar utifrån anatomisk lokalisation och typ av cSCC:
- Liten tidig hyperkeratotisk lesion: inflammerad seborroisk keratos, hyperkeratostisk AK/cSCC in situ, keratotisk basalcellscancer, vårta.
- Liten icke-keratotisk lesion: basalcellscancer, atypiskt fibroxantom, amelanotiskt melanom, merkelcellscancer och adnextumörer.
- Extremiteter, framför allt händer och fötter inklusive nagelapparaten: vårtor såsom HPV-inducerade papillom, onykomatrikom eller cSCC in situ.
- Genitalt: vårtor som ovan, liksom bowenoid papulos.
- Hudhorn (cornu cutaneum) är en beskrivande klinisk term för en hornliknande hyperkeratotisk lesion som kan ses över många olika förändringar, vanligast AK, skivepitelcancer in situ, cSCC, vårtor och seborroisk keratos. Den underliggande patologin är benign i hälften av fallen 100.
- Pseudoepiteliomatös (pseudokarcinomatös) hyperplasi (PEH) är ett histopatologiskt växtmönster som kan förväxlas med cSCC 101.
Patologisk anatomisk diagnostik (PAD)
Definitiv diagnos kräver mikroskopisk analys av exciderad tumör, eller av partiell biopsi om anatomisk lokalisation eller storlek talar emot primär excision av tumören i sin helhet. Lesionen bör mätas och fotograferas, helst även dermatoskopiskt, före excision eller biopsi 89.
Histopatologisk undersökning bör ge svar på subtyp, differentieringsgrad, invasionsdjup, påverkan på kärl eller nerver samt radikalitet (se avsnitt 8.1 Patologins roll i den diagnostiska processen).
Otydliga eller inkompletta histologiska svar och svar som inte stämmer med den kliniska bedömningen bör diskuteras med patolog eller eftergranskas. Jämförelse med dermatoskopiska fotografier förbättrar diagnostiken.
Definitioner av preoperativt komplicerad och okomplicerad tumör
Eftersom kirurgisk excision är den allra vanligaste initiala handläggningen vid klinisk och dermatoskopisk misstanke om cSCC, är det viktigt att välja adekvat klinisk marginal för att säkerställa radikal excision. Valet av adekvat klinisk marginal beror på om tumören preoperativt bedöms vara komplicerad eller okomplicerad (se 10.1.1 Kirurgisk behandling).
Preoperativt komplicerad tumör
Preoperativt komplicerade cSCC definieras som de fall där det finns högre risk för icke-radikalitet vid den primära excisionen. Minst 2 av följande kliniska, histopatologiska eller röntgenologiska kriterier bör vara uppfyllda för att en cSCC anses vara en preoperativt komplicerad tumör:
Kliniska kriterier:
- Klinisk tumördiameter >20 mm.
- Svåravgränsad tumör.
- Lokalisation på ytteröra, tinning eller läpphuden.
- Lokalisation i brännskada, kroniskt sår eller strålbehandlat område.
- Återfall.
- Immunsuppression.
Om histopatologiskt preoperativt verifierad:
- Invasion nedom subkutan fettvävnad.
- Låg differentieringsgrad.
- Desmoplastisk växt.
- Perineural invasion.
- Intravasal växt.
Om preoperativt radiologiskt verifierad:
- Intravasal växt.
- Perineural invasion.
- Inväxt i ben.
Preoperativt okomplicerad tumör
Preoperativt okomplicerade cSCC definieras som de fall där inga eller endast ett av ovanstående kliniska eller histopatologiska kriterier uppfylls. Vid preoperativt okomplicerad tumör finns lägre risk för icke-radikalitet vid den primära excisionen.
Definitioner av postoperativa högrisk- och lågrisktumörer
Efter adekvat behandling av cSCC bör man klassificera tumören som högrisk eller lågrisk för att avgöra om ytterligare utredning, behandling och uppföljning är nödvändig eller inte.
Postoperativ högrisktumör
Postoperativ högrisktumör definieras som cSCC med högre risk för återfall samt spridning. Tumörer i stadium T2b-T3 enligt Brigham and Women’s Hospital (BWH) klassifikationssystem betraktas som högrisktumörer, (se 8.6 Klassificering av primärtumör utan metastaserad sjukdom).
Utöver BWH:s högriskkriterier kan man, även om evidens är otillräcklig, överväga som ytterligare högriskkriterier: cSCC med lokalisation på ytteröra, tinning eller läpphuden samt de som uppstår i brännskada, i kroniskt sår eller inom strålbehandlat område.
Postoperativ lågrisktumör
Postoperativ lågrisktumör definieras som cSCC med lägre risk för återfall samt spridning. Tumörer i stadium T1-T2a enligt Brigham and Women’s Hospital (BWH) klassifikationssystem betraktas som lågrisktumörer, se 8.6 Klassificering av primärtumör utan metastaserad sjukdom.
Definitioner av lokalt avancerad och metastaserad sjukdom
Lokalt avancerad och metastaserad cSCC kräver multidisciplinärt omhändertagande, kan innebära behov av onkologisk behandling och påverkar rekommendationerna om vidare utredning, hur diagnosbesked ska ges, samt behovet av kontaktssjuksköterska och en individuell vårdplan.
Lokalt avancerad cSCC
Lokalt avancerad cSCC definieras som de tumörer som inte har metastaserat (se nedan) men som anses vara icke-operabla eller växa i så pass stor omfattning att kurativ kirurgi förväntas ge mutilerande eller oacceptabla konsekvenser, eller när multipla återfall har uppstått i tumörområdet.
Metastaserad cSCC
Metastaserad cSCC definieras som de tumörer som har in transit, regional eller distal spridning.
Utredning enligt standardiserat vårdförlopp
Standardiserat vårdförlopp (SVF) saknas för cSCC.
Standardiserat vårdförlopp finns dock för:
- Peniscancer. Ses i regel på glans eller förhud. Se Nationella vårdprogrammet och SVF för peniscancer.
- Analcancer (skivepitelcancer i analregionen, innefattande analkanalen, distala rektum och perianalt, definierat som området inom 5 cm radie runt analöppningen). Se Nationella vårdprogrammet och SVF för analcancer.
- Vulvacancer (cancer i kvinnans yttre könsorgan: venusberg, blygdläppar och klitoris).
Se SVF vulvacancer. - Läppcancer (läppröda) samt cancer i mun och i näsa. Se Nationella vårdprogrammet och SVF för huvud- och halscancer.
Utredning
Rekommendationer
- Postoperativ lågrisktumör utan komplicerande riskfaktorer kräver ingen ytterligare utredning.
- Vid postoperativ högrisktumör bör helkroppskontroll och palpation av regionala lymfkörtelstationer utföras.
- Vid suspekt inväxt nedom subkutan vävnad överväg datortomografi (DT) (skelett) eller magnetisk resonanstomografi (MRT) (mjukvävnad).
- Vid lokalt avancerad cSCC bör DT thorax, buk, bäcken, huvud, hals eller PET-DT utföras för att utesluta fjärrmetastasering.
- Vid palpabel resistens eller lymfkörtelförstoring bör finnålsaspirationscytologisk (FNAC) diagnostik utföras (vid behov UL-ledd).
- Vid palpabel resistens inom huvud- och halsområdet där FNAC är negativ bör man remittera till ÖNH-läkare för fullständigt huvud- och halsstatus enligt SVF för huvud- och halscancer.
- Vid suspekt lymfkörtelförstoring vid UL eller annan bilddiagnostik bör UL-FNAC genomföras.
- Vid negativ FNAC men fortsatt misstanke om metastas bör man överväga ompalpation, DT med kontrast över lymfkörtelområdet, upprepad FNAC, mellannålsbiopsi eller öppen lymfkörtelbiopsi.
- Vid positiv lymfkörtelbiopsi bör man utföra helkroppskontroll samt palpation och röntgenologisk diagnostik för att utesluta fjärrmetastasering.
- Vid lokalt avancerad cSCC och metastaserad cSCC bör patientens fall diskuteras på MDK.
- Portvaktkörtelbiopsi rekommenderas för nuvarande inte för cSCC utanför kliniska studier.
Vad gäller prognos och vidare utredning av cSCC saknas fortfarande precisa riktlinjer och tillfredsställande prognostisk klassifikation, (se fördjupning 21.2 Klassifikationssystem).
Primär utredning
Se kapitel 6 Symtom och kliniska fynd.
Radikalt exciderad primär lågrisktumör behöver inte utredas eller behandlas ytterligare innan preventionsinformation och egenkontroll tar vid. Utvidgad excision krävs enbart vid icke-radikal primär excision.
Cirka 1,5-5,0 % av alla cSCC metastaserar 13141516. Lymfkörtelengagemang av cSCC ökar risken för återfall och dödlighet (30 % 5-års överlevnad).
Vid radikalt exciderad högrisktumör rekommenderas därför helkroppskontroll och lymfkörtelpalpation. Vid tveksamt palpationsfynd kan även UL alternativt DT av lokala och regionala lymfkörtelstationer vara indicerat 1525102103104105106107108109110111112113114.
Cytologi
Palpabel resistens eller vid UL eller annan röntgenologisk undersökning misstänkt lymfkörtelmetastas bör snarast undergå biopsi, helst finnålsaspirationscytologisk diagnostik (FNAC) Nationellt vårdprogram för huvud- och halscancer. Den diagnostiska sensitiviteten och specificiteten med FNAC beror mycket på aspiratets och utstrykets kvalitet. En UL-ledd undersökning ökar sannolikheten för ett representativt utbyte, och säkerheten i den punktionscytologiska diagnostiken ökar om patologen själv utför punktionen.
FNAC är som regel tillförlitlig om materialet är representativt vad avser förekomsten av tumör, och kan skilja mellan lymfkörtel, spottkörtel och sköldkörtel och oftast mellan benigna och maligna tillstånd liksom mellan olika maligna tumörer. I vissa fall kan differentialdiagnostiken mellan olika maligna tumörer vara svår och kräver stor erfarenhet av bedömning av finnålsaspirat förutom ett samarbete med klinikern. Vid palpabel resistens inom huvud halsområdet där FNAC är negativ bör man remittera till ÖNH-läkare för fullständigt huvud- och halsstatus enligt SVF för huvud- och halscancer.
Hantering av cytologisvar
Om initial cytologi är negativ och misstanke om metastas kvarstår bör en ny klinisk bedömning med ompalpation övervägas liksom datortomografi (DT) med kontrast över lymfkörtelområdet och/eller upprepad FNAC, mellannålsbiopsi eller öppen biopsi.
Om cytologi visar metastasering till en lymfkörtel rekommenderas preoperativ DT med kontrast över lymfkörtelområde för att bestämma storlek, antal och lokalisation av involverade körtlar. PET-DT kan vara lämpligt före eventuell strålbehandling och DT thorax/buk/bäcken/skallbas/hals med kontrast eller PET-DT rekommenderas för att utesluta fjärrmetastasering om klinisk misstanke finns. Se Radiologisk diagnostik nedan.
Histopatologi
Undvik i möjligaste mån öppen biopsi av en misstänkt metastatisk lymfkörtel. Excision av hela den misstänkta metastatiska lymfkörteln rekommenderas och bör göras med kalla skärande instrument för att inte skada vävnaden. Hantera biopsierna försiktigt för att undvika klämartefakter. (Se 8.2.1 Generella anvisningar.)
Portvaktskörtelbiopsi vid cSCC
Portvaktskörtelbiopsi (sentinel node biopsi) vid cSCC rekommenderas för nuvarande inte utanför kliniska studier.
Nyttan av portvaktskörtelbiopsi för att identifiera vilka patienter med cSCC som skulle kunna ha fördel av lymfkörtelutrymning eller adjuvant strålbehandling har utvärderats i flera studier. Även om många av studierna visat att portvaktskörtelbiopsi skulle kunna ge vissa patienter med cSCC säkrare prognos och underlätta ställningstagande till lymfkörtelutrymning respektive behandling med adjuvant strålbehandling, är det osäkert om dessa behandlingar skulle förbättra överlevnaden. Framför allt möjligheten till behandling med PD1-hämmare 115 kan tänkas komma att föranleda multidisciplinärt ställningstagande till portvaktskörtelbiopsi men konsensus kring selektionskriterier saknas i dagsläget. (Se fördjupning 21.3 Portvaktskörtelbiopsi vid cSCC.)
Radiologisk diagnostik
Se 7.6.1.2 Hantering av cytologisvar ovan. En radiologisk utredning görs således för att
- påvisa lokal och regional metastasering, samt underlätta provtagning
- kartlägga metastasering till lymfkörtlar inför eventuell lymfkörtelutrymning eller behandling
- påvisa fjärrmetastasering innan behandling enligt ovan eller inför eventuell systemisk behandling.
Metoderna är i första hand UL, DT med kontrast, magnetisk resonanstomografi (MRT) och positronemissionstomografi med samtidig DT (PET-DT), 111112113114116117118, Nationellt vårdprogram för huvud- och halscancer.
Ultraljud
Ultraljud (UL) används för att detektera och vägleda vid finnålscytologi, alternativt mellannålsbiopsi av metastaser i lymfkörtlar. UL är också ett komplement vid icke-konklusiv DT. Undersökningen bör då utföras efter granskning av tidigare DT eller MRT och vägledas av denna. UL används även för att visualisera resistenser i andra ytliga lokalisationer såsom spottkörtlar, och kan vägleda punktion av dessa.
Datortomografi
Datortomografi (DT) är en datoruträknad röntgenbild som ger bilder i valfria plan med valbar snittjocklek. Den görs med eller utan intravenös kontrastmedelstillförsel och är ofta förstahandsundersökning inför påvisande av regional lymfkörtelmetastasering med UL-FNAC, 11113114116118119.
DT rekommenderas preoperativt över ett metastaserat område för att bestämma storlek, antal och lokalisation av involverade körtlar, över thorax-buk-bäcken för att påvisa fjärrmetastasering samt över primärtumörområdet för att visualisera lokal växt, invasion (framförallt i skelett) eller lokal metastasering.
- DT är förutom att avbilda patologiska lymfkörtlar också en bra metod för att påvisa maligna lung-, skelett- och broskförändringar.
- DT är sämre än MRT på att bedöma tumörutbredningen och inväxt i omgivande strukturer inklusive perineural invasion eller intrakraniell tumörväxt. Av dessa skäl kan ibland kompletterande undersökning med MRT behövas.
- Se kapitel 21 Fördjupning 113114117118119.
Magnetisk resonanstomografi
Magnetisk resonanstomografi (MRT) är en undersökning som görs i en stor statisk elektromagnet där radiofrekvenspulser analyserar mängden väteatomer (vatten) i olika vävnader i kroppen. MRT används som komplement vid utredning i vissa fall av cSCC.
- MRT är den bästa metoden för att avbilda perineural invasion och intrakraniell tumörväxt.
- MRT ger bra avbildning av tumörinvasion i mjukdelar och brosk. Metall, speciellt magnetisk, kan ge stora förvrängningar av bilden vid MRT och då är det bättre att använda sig av DT, gärna med metallartefaktreduceringstekning (dubbelenergi). Det finns även MRT-sekvenser som minskar artefakterna men upplösningen i bilden kan bli sämre. MRT är fördelaktigt att använda inom huvud-halsområdet ovan tungbenet men nedom tungbenet kan DT vara ett komplement speciellt vid ytliga strukturer då dessa kan vara svåra att visualisera i gränsskiktet mellan hud och luft. Lungmetastaser detekteras bäst med DT.
- MRT är mer tidskrävande än DT och mer ansträngande för patienten då man under längre tid behöver ligga i en lång tunnel utan att röra på sig. Klaustrofobi kan vara en kontraindikation om inte patienten kan sederas. MRT är en bra metod som komplement för tumörkarakteristik över ett specifikt område för att begränsa undersökningstiden.
- Implantat kan utgöra kontraindikation mot MRT beroende på graden av magnetism. Pace-maker och shuntventil kan ändras vid MRT-undersökning och närvaro av kardiolog/neurolog kan behövas. Protes som inte är nyinsatt är ingen kontraindikation för MRT, se Säkerhetshandbok för MR.
- Se fördjupning 21.4.2 Magnetisk resonanstomografi.
PET-DT
Metoden kombinerar positronemissionstomografi (PET) med DT och är en helkroppsundersökning som kombinerar funktionell och anatomisk information.
De inflammatoriska förändringar som uppstår efter strålbehandling, kan ibland leda till falskt positivt alt. falskt negativt fynd på PET-DT. Därför bör undersökningen utföras tidigast 10–12 veckor efter avslutad strålbehandling. Även operation och till exempel postoperativ infektion kan leda till falskt positivt alt. falskt negativt fynd på PET-DT. Vid misstanke om falskt positiva/negativa fynd bör ny PET göras.
- PET-DT används för att kartlägga fjärrmetastasering då hela kroppen visualiseras och är därför lämpligt för stadieindelning inför ställningstagande och planering av onkologisk eller omfattande kirurgisk behandling, men även för att postterapeutiskt identifiera kvarvarande aktiv tumörsjukdom och tidigt upptäcka återfall.
- PET-DT är inte användbart för att bedöma perineural invasion, tumörinvasion av dura mater (hjärnhinna), skallbas, brosk eller diffus spridd cancer som lymfangitis carcinomatosa.
- Mindre än 10 mm stora förändringar eller nekrotiska metastaser är svårvärderade och kan leda till falskt negativt fynd.
- Se kapitel 21 Fördjupning 11114116117.
Kontrastmedel
- Vid kraftigt nedsatt njurfunktion ska intravenöst jodkontrastmedel helt undvikas vid DT för att inte riskera att ytterligare skada njurarna. DT med jodkontrast kan utföras på patienter med absolut GFR ned till cirka 40 (beroende på indikation) om kontrastmedelsdosen anpassas och patienten är välhydrerad. MRT med gadoliniumkontrast kan utföras med ett absolut GFR på ned till 30, under denna gräns ökar risken för nefrogen systemisk fibros. Kontrastmedelsrekommendationer - SFMR
- Ange på remissen om patienten har nedsatt njurfunktion, diabetes, metforminbehandling, nefrotoxiska läkemedel eller jodkontrastmedelsöverkänslighet.
- Vid kontraindikation mot jodkontrastmedel kan en MRT med eller utan gadoliniumkontrast ofta detektera tumör bättre än DT.
- Om patienten har reducerad muskelmassa (t.ex. kakexi, rullstolsbunden) och därmed lågt kreatinin bör Cystatin C tas för att bättre avgöra njurfunktionen. Detta gäller även patienter med levercirrhos och levertumörer eller levermetastaser eftersom precursorn, kreatin, produceras i levern.
- För detaljer kring användning av kontrastmedel hänvisas till Svensk Förening för Medicinsk Radiologi Kontrastmedelsrekommendationer - SFMR.
- Se fördjupning 21.4.4 Viktigt att notera om kontrastmedel.
Diagnosbesked
Rekommendationer
- Patienten bör få saklig information om sjukdomen, dess behandling och förväntat resultat, så att ett grundat ställningstagande till den behandling som erbjuds, samt skattning av prognosen, kan göras.
- En patient med lokalt avancerad och metastaserad sjukdom bör ges diagnosbesked vid ett fysiskt besök på en mottagning. Patienten bör alltid rekommenderas att ta med sig en närstående.
- Patienter med lokalt avancerad och metastaserad sjukdom bör erbjudas en kontaktsjuksköterska och min vårdplan bör upprättas. Kontaktsjuksköterskans närvaro bör erbjudas vid diagnosbesked om detta ges av läkare.
Patienter med lokalt avancerad och metastaserad sjukdom bör ges diagnosbesked vid ett fysiskt besök på en mottagning. Följande hållpunkter för diagnosbesked och uppföljande besök eller samtal hanteras med fördel av en insatt kontaktsjuksköterska:
- Uppmana patienten att ha en närstående med sig vid besök på mottagningen. Den närstående har då möjlighet att efter besöket komplettera med information som patienten inte har uppfattat eller kunnat ta till sig.
- Upprätta ”Min vårdplan” tillsammans med patienten i samband med diagnosbeskedet, se 14.3 Min vårdplan. Om detta inte görs, säkerställ att patienten på annat sätt får såväl skriftlig som muntlig information.
- Vid besked om diagnos och behandling, ge patienten saklig och individuell information anpassad till det aktuella tumörstadiet: förväntat sjukdomsförlopp, behandlingsmöjligheter, komplikationer och tidsperspektiv. Framgångsrik patientinformation kan mätas i kortare vårdtid och sjukfrånvaro, postoperativt bättre fysisk aktivitet och rörlighet, mindre smärtupplevelse och analgetikakonsumtion samt mindre oro 120121.
- Informera patienten om rätten till en ny medicinsk bedömning. Informationen kan vara skriftlig.
- Ge vid behov praktisk information, t.ex. vårdavdelning och rutiner kring undersökningar och behandling.
- Ta vid behov upp påverkan på arbetsförmågan.
- Identifiera vid behov patientens sociala stödnätverk. Har patienten någon att kontakta? Erbjud kontakt med kurator vid behov.
- Bekräfta känslor. Känslor som att ”detta är inte sant” och ”det händer inte mig” bör bekräftas under samtalet.
- Vid krisreaktion: Hjälp patienten att uttrycka sina känslor, oavsett vilka de är, genom att finnas till hands och lyssna. Kontakta kurator vid behov.
- Var uppmärksam på självmordstankar. Inom en vecka från diagnosbeskedet löper cancerpatienter en högre risk för självmord än normalbefolkningen. Sjukvårdspersonal kan felaktigt tro att det är riskabelt att ta upp tankar om självmord, medan patienterna ofta uppfattar det som en lättnad att få prata om det.
Vid eventuellt uppföljande samtal från kontaktsjuksköterska, komplettera informationen från diagnosbeskedet, be patienten att själv berätta vad hen vet om diagnos och planerad behandling samt komplettera därefter med ytterligare information.