Sammanfattning

Vulvacancer är den minst vanliga av alla gynekologiska maligniteter. För att säkra god diagnostik, utredning och behandling samt skapa förutsättningar för förbättringsarbete och forskning, hålls sedan januari 2017 varje vecka en nationell multidisciplinär konferens. Behandlingen av sjukdomen har sedan 2017 centrerats till 4 enheter som från 2022 nationella högspecialiserade vårdenheter (NHVe): Universitetssjukhuset i Linköping, Karolinska sjukhuset i Stockholm, Sahlgrenska Universitetssjukhuset i Göteborg och Skånes universitetssjukhus i Lund.

Då sjukdomen är ovanlig, kräver den en multidisciplinär diagnostik och utredning inför behandlingsrekommendationer.

I samband med centraliseringen av vården skapades även ett första nationellt vårdprogram som färdigställdes 2019. Det avser att ge en bred allmän information om sjukdomen och dess förstadier, men också en mera detaljerad evaluering av de diagnostiska metoderna som omfattar bilddiagnostik, sentinel lymph node (SLN)-teknik och kliniskt praktiskt tillvägagångssätt.

För diagnosen krävs en biopsi av den misstänkta förändringen i vulva. Vid cancer fortsätter utredningen med att man utesluter spridning till de inguinala lymfkörtlarna. Först därefter bör tumören avlägsnas, idag ofta med tumöranpassad resektion med bedömning av SLN, sentinel lymph node, portvaktskörteln. Syftet är att identifiera patienter med regional spridning, vilket innebär en sämre prognos, och som därför har nytta av mer extensiv lymfkörtelkirurgi och i vissa fall onkologisk tilläggsbehandling. SLN-tekniken har hög sensitivitet, få biverkningar och förbättrar prognosen.

Ett flertal behandlingsalternativ finns vid vulvacancer. Diagnosen medför ofta en direkt påverkan på patientens livskvalitet och sexualitet och ett multidisciplinärt omhändertagande är viktigt. Vid metastaserad eller primärt avancerad vulvacancer är radiokemoterapi med kombinerad strål- och cytostatikabehandling ett av de viktigaste behandlingsalternativen.

Ett mål med vårdprogrammet är att öka följsamheten till befintliga riktlinjer. Detta följs genom kontinuerlig bevakning av kvalitetsregisterdata, inte minst med hänsyn till patientens livskvalitet (patientrapporterade utfallsmått) och hennes upplevelser av vården.

För uppföljning rekommenderas mer frekventa kontroller under de 2 första åren, då majoriteten av återfallen sker. Om tumören uppkommit genom lichen sclerosus bör patienten informeras om lokalbehandling med stark kortisonsalva för att minska risken för tumöråterfall lokalt. En mer individualiserad uppföljning som patienten själv känner sig trygg med kan vara ett alternativ utifrån vilka besvär patienten har och vilken behandling som givits.