Palliativ vård och insatser
Kirurgisk palliation
Patient med avancerad vulvacancer kan behöva kirurgi p.g.a. metastas och tumör som smärtar eller omöjliggör att kasta vatten, sitta eller gå. Dessa patienter är i regel redan fullt strålbehandlade och har möjligen också en lokal lambå, vilket gör att man vid exstirpation och rekonstruktion bör använda sig av regionala lambåer som är mindre känsliga för redan strålat område 301. Överlevnaden i denna grupp är inte lång, men livskvaliteten kan förbättras avsevärt vid ett lokalt ingrepp. Varje fall bör bedömas individuellt och det finns mycket lite evidens i litteraturen för både kirurgi och andra palliativa åtgärder.
Vätskande ljumskar med körtelmetastasering: Vid sår som inte läker hos en fullt strålad patient kan vacuumbandagering med pump ge lindring, minska läckaget på huden och förbättra livskvaliteten.
Vid isolerad metastasering runt urinröret kan exstirpation av uretra bli aktuell med livslång behandling med KAD eller suprapubisk kateter vid begränsad förväntad livslängd. I enskilda fall kan urinavledning bli aktuell med Brickerblåsa, men endast efter noggrann avvägning av den förmodade nyttan och besvären.
Vid kutana metastaser bör man vara mycket återhållsam med kirurgi, eftersom dessa manifestationer endast förekommer vid mycket avancerade sjukdomsfall. Elektrokemoterapi kan här vara ett behandlingsalternativ, se avsnitt 15.5 Elektrokemoterapi.
Palliativ kemoterapi
Vid generaliserad vulvacancer (metastaser utanför bäckenet) är behandlingen palliativ. Kemoterapi kan i nuläget inte rekommenderas vid palliativ behandling utom i undantagsfall.
Regimer baserade på cisplatin eller 5-FU är vad som oftast återfinns i litteraturen. De studier som finns sammanfattade i en översiktsartikel 302 inkluderade samtliga få patienter och de studerade cytostatikaregimerna är heterogena, var god se Nationellt vårdprogram för livmoderhalscancer avsnitt 10.3 för individuella val av kemoterapi).
Palliativ radioterapi
Patienter med återfall av vulvacancer där palliativ radioterapi kan komma i fråga bör diskuteras vid nMDK. För patienter med omfattande samsjuklighet eller mycket avancerad tumörutbredning kan palliativ radioterapi vara aktuell, såväl primärt som vid återfall, om patienten tidigare inte fått radioterapi och botande behandling inte bedöms möjlig, se kapitel 12 Primär behandling och kapitel 13 Behandling av återfall. T.ex. kan blödningsstillande och/eller tumörkrympande radioterapi övervägas, där fraktionering 3 Gy x 10 har använts, men bör individanpassas. Vid denna typ av palliativ insats måste man noga beakta omfattningen av akuta biverkningar och behandlingstid i förhållande till uppnådd symtomlindring för patienten 303.
Målstyrda läkemedel
En första fas II-studie av tyrosinkinashämmare, erlotinib 150 mg dagligen, till patienter med vulvacancer har publicerats 303 med en observation av “overall clinical benefit rate” på 67,5 % med måttliga, men acceptabla, biverkningar. 41 patienter inkluderades i studien varav 24 patienter hade metastaserad sjukdom. Responsen bedömdes med digitalfoto eller RECIST. Effekten i form av partiell respons och stabil sjukdom uppmättes, men var kortvarig, och fler kliniska studier behövs för att utvärdera om erlotinib eller andra liknande preparat har en plats i behandlingen av vulvacancer.
En nyligen genomförd fas II-studie med 101 inkluderade patienter med recidiverande skivepitelcancer i vulva har publicerats (Shapira-Frommer R et al 2022). Etthundraen patienter med obotlig vulvacancer som varit resistent mot annan behandling eller givit svåra biverkningar inkluderades. Pembrolizumab (en anti-PD-1 monoklonal antikropp), 200mg iv, gavs var tredje vecka tills progression inträffade eller oacceptabla biverkningar tillkom (eller max 35 cykler). Patienternas PD-L1 status evaluerades före start (majoriteten av tumörerna var PD-L1 positiva). Totalt svarade 10.9% av patienterna på behandlingen (oavsett PD-L1 status). Klinisk nytta (komplett/partiell remission eller stabil sjukdom) noterades hos 28.7% av patienterna. Duration av behandlingssvaret var 20.4 månader (median).
En minskning av tumören jämfört med baseline noterades hos 43.6% av patienterna. Beträffande biverkningar, var de flesta milda eller moderata. Totalt 11.9% av biverkningarna var av grad 3-5 och 5% av patienterna avbröt behandlingen på grund av dessa. Detta kan öppna ytterligare en möjlighet till de patienter som prövat alla andra typer av behandlingar 304.
Det är viktigt att påpeka att inga av dessa immunmodulerande behandlingar idag ges utanför kliniska studier och det är ännu för tidigt att säga om några av dessa behandlingar kommer att vara aktuella i kliniken i framtiden.
Elektrokemoterapi (EKT)
Elektrokemoterapi (EKT) är en metod för lokal tumörbehandling som kan vara ett alternativ vid palliation av kutana och subkutana metastaser 305. I kombination med lokal eller systemisk kemoterapi med bleomycin eller cisplatin ges en kort spänningspuls med hjälp av en elektroporator och en applikator (elektroder som sticks in i tumören). På så sätt åstadkoms ett elektriskt fält som öppnar cellmembranens permeabilitet för kemoterapi och ger lokalt ökad cytotoxicitet med begränsade effekter på den närliggande vävnaden. Bleomycinets effekt kan på så sätt ökas väsentligt.
Vid kutana metastaser vid vulvacancer finns några mindre studier 306307308 med dokumenterad respons och palliation av lokala besvär. Biverkningarna beskrivs som tolerabla, men metoden är inte etablerad och behöver studeras mer utförligt för patienter med vulvacancer.
Se bilaga 5 Nationellt vårdprogram för huvud-halscancer samt 10.2.1 Nationellt vårdprogram för malignt melanom.
Se även det Nationella vårdprogrammet för palliativ vård , särskilt kapitel 21 Farmakologisk smärtlindring i livets slutskede.