Primär behandling

De vanligaste lokalisationerna i vulva för skivepitelcancer är labia majora och minora. De står för drygt 60 % av all cancerförekomst efterföljt av parauretral och multifokal tumör (drygt 20 %). Bland de minst vanliga ställena är klitoris och perineum 1a5e5d43-58c2-4d30-a277-7c5521449b9c153861348591981c1555f-d70c-4646-9eee-e9544edec7781548613485919.

Tumörer i klitorisområdet är i regel större, har djupare infiltration, oftare lymfovaskulär infiltration (LVSI) och oftare positiva resektionsränder, jämfört med andra lokalisationer som lateralt och centralt 832d0a1a-e7b7-4bd3-9c31-444103d4c9ab1558613485919.

Perineala tumörer har körtelmetastasering i enbart i 31 % av fallen, medan klitoristumörerna metastaserar i över 50 % av fallen 832d0a1a-e7b7-4bd3-9c31-444103d4c9ab1558613485919. Orsaken kan anses vara att perineala tumörer beter sig mera som analcancer, som har lägre metastaseringsbenägenhet än vulvatumörer 4bc7d301-3140-4b4d-8016-27a790a159771568613485919.

Den sjukdomsspecifika överlevnaden hos patienterna med vulvacancer vid klitoris jämfört med övriga lokalisationer är något sämre. En möjlig orsak är  att patienter med klitoristumörer blir diagnostiserade med fördröjning, p.g.a. att representativa biopsier i området är svårare att få än i övriga vulva 7641be55-aa8f-4127-be7a-04576cf1fa0c1578613485919. Dessutom samexisterar klitoristumörer oftare med dVIN, medan perineala tumörer utgår snarare från HSIL, som inte ter sig lika aggressivt och invasivt som dVIN-orsakade tumörer ce8deeda-088e-4538-9201-2292f6a4080f1588613485919.

Tumörer som engagerar uretras distala del kan opereras radikalt genom att exstirpera den distala 1,5 centimetern från uretra, utan att äventyra patientens urinkontinens 25357c91-8755-4745-bab0-2daca9069a011598613485919f68817b8-5b08-48e7-8f48-232e790a30101608613485919.

För basaliom rekommenderas lokal radikal excision. Basaliom metastaserar enbart undantagsvis.

Vulvasparande kirurgi med tumöranpassad resektion är idag den internationellt accepterade operationsmetoden vid lokalt avgränsbara tumörer. Till skillnad från tidigare ”en bloc”-resektion som resulterade i omfattande morbiditet, uppnår man med lokal tumöranpassad resektion mindre morbiditet och väsentligen bibehållen sjukdomskontroll 41fa10e6-8de9-4bf3-8cce-5f93bc830dad1618613585919.

Randomiserade studier saknas mellan radikal vulvektomi och tumöranpassad excision, men befintlig litteratur tyder på att den sistnämnda metoden torde kunna användas med bibehållen onkologisk säkerhet f72bbabf-4fc0-4515-b1c2-82f3990443661628613585919.

I stället för lokal resektion bör vulvektomi utföras vid multifokal sjukdom eller vid tumörer med otydlig gräns mot frisk vävnad 25357c91-8755-4745-bab0-2daca9069a011598613585919f68817b8-5b08-48e7-8f48-232e790a30101608613585919.

Eftersom kirurgi är den viktigaste behandlingsmetoden för vulvacancer, och lokala återfall är vanliga, har optimala resektionsmarginaler varit föremål för diskussion. Utöver prognostiska faktorer som tumörstorlek, infiltrationsdjup, lymfovaskulär invasion (LVSI) och underliggande Lichen, har betydelsen av resektionsmarginaler debatterats under årtionden. Eftersom resektionsmarginaler är den enda påverkbara variabeln, har man försökt hitta en optimal fri marginal där återfallsfrekvensen är låg utan att öka den operativa morbiditeten. Studierna är många men heterogena och icke-randomiserade, ofta från ett centrum och har pågått under decennier, men endast inkluderat ett mindre antal patienter. En del av patienterna har fått adjuvant radioterapi, vilket inte heller har varit lika utformat i de olika studierna.

En del författare anser att resektionsmarginaler under 8 mm (1 cm kirurgisk marginal) ökar frekvensen av lokala rediciv a90e6a8a-c78c-4256-9234-9134f21455e51086136859197f4bcef8-8191-4ebf-b974-c1466f5b669c16386136859194f51a6ff-b48c-4719-836d-52eef0ee9b6116486136859191d0f9e9c-4ad6-4927-abda-52119777bd161658613685919, medan andra studier inte har kunnat visa det 2c4f74cd-a900-4896-944a-c72a2a681a163586136859192407d724-058c-47eb-8253-4fe138f9140f1668613685919edfc0e2a-0157-45e3-9dc3-a9038b14eb2d1678613685919dad5930a-0db7-4f7a-a100-a675c7328c2c16886136859195745eb98-cddc-40a7-afe1-f4c3346d406f1698613685919.

Ioffe et al. 2013 fann att reresektion bör övervägas hos patienter med icke-fria marginaler och djup infitration, Arvas et al 81c1555f-d70c-4646-9eee-e9544edec7781548613685919 fann att marginaler < 2 mm är förenade med ökat antal återfall, men att infiltrationsdjupet också var korrelerat till snäva marginaler i studien, vilket även visats av andra.

Van de Nieuwenhof et al. 2009 indikerar att över 30 % av vulvacancern har ursprung från dVIN och Lichen sclerosus medan enbart 5 % av tumörerna härstammar från HSIL. Yap et al 38e70e5d-2d57-4e77-bd54-b0d616c0a12e1708613685919 anser att kvinnor som får skivepitelcancer i vulva vid Lichen sclerosus, har högre risk att drabbas av både lokala rediciv och nya tumörer i omgivande vävnad Pleunis et al c53f3baa-04b8-4693-a9f5-43922627674d1718613685919 menar att marginaler < 8 mm kan accepteras särskilt i områden som klitoris, uretra och anus, eftersom orsaken till lokalt återfall snarare är förekomsten av Lichen sclerosus i området än marginalerna.

Tumörer med pushing border jämfört med infiltrativt växande, har över huvud taget mindre risk att recidivera 7f4bcef8-8191-4ebf-b974-c1466f5b669c1638613685919. Chapman et al 98fcf5a6-90d9-48f2-9d5d-3a717fc9192f1728613685919 rekommenderar postoperativ radioterapi med 54 till 59 Gy vid positiva kirurgiska marginaler oavsett körtelstatus, för att förbättra överlevnaden.

En översikt 4fe0d4e5-3019-46ee-8f1f-1cbf64822ec3448613685919 om prognostiska faktorer för återfall sammanfattar 22 arbeten, men någon vägledning kan inte ges vad gäller kritiska faktorer som påverkar risken. I dem ingår förutom marginaler < 8 mm även många tumörkarakteristika, men även Lichenförändringar vid kanten, invasionsdjup och om tumören  är oberoende av HPV.

Micheletti et al 76c267bf-5f86-4f56-a1ab-22dc63b2d5481738613685919 visar i en retrospektiv singelcenterstudie som löpt under mer än 30 år och omfattar 114 lymfkörtelutrymda patienter, att långtidsöverlevnaden är signifikant lägre för patienter med fria marginaler < 5 mm även utan lymfkörtelmetastaser. Vid marginaler på eller större än 8 mm kunde ingen skillnad i överlevnad noteras c78071da-1acc-4992-8e28-b9409a3227a0398613685919.

Vår slutsats är att vid marginaler < 5 mm bör fallet tas upp i nMDK. Faktorer som HPV-negativitet,  invasionsdjup, Lichenförändringar och dVIN i anslutning till resektionsränder, ålder och konmorbiditet bör vägas in vid behandlingsrekommendationer.

I första hand bör en lokal tumöranpassad resektion utföras om det är möjligt. Fria marginaler bör eftersträvas. Vid tumörväxt ut i resektionskanten bör kompletterande resektion eller radioterapi övervägas.

Vid stora tumörer och misstanke om spridning till närliggande organ – urinrör, urinblåsa, anus, rektum, bäckenmjukdelar/skelett utan makroskopiskt förstorade lymfkörtlar i ljumsken – kan patienten bli föremål för exenteration. Den preoperativa utredningen bör omfatta FDG- PET-DT, MRT lilla bäcken och DT torax-buk för att utesluta eventuell tumörspridning utanför lilla bäckenet.

Vid planering av primär exenteration med eller utan radioterapi bör gynonkolog och gynekologisk tumörkirurg tidigt koppla in övriga kollegor som arbetar inom bäckenkirurgi för gemensam överläggning och planering. Denna typ av kirurgi planeras och genomförs i team tillsammans med urologer, kolorektalkirurger och plastikkirurger, utöver gynekologiska tumörkirurger. Patienten bör tidigt i processen informeras om risken och möjligheten för denna typ av kirurgi, och dess verkningar och biverkningar. Hon bör ha möjlighet att diskutera med sjukgymnast, dietist, kurator, stomisköterska, sexolog eller annan specialutbildad personal.

Vid utbredd tumörväxt i vulva och samtidig omfattande spridning till ljumskar, kan istället definitiv radioterapi med konkomittant kemoterapi rekommenderas (se avsnitt 12.4 Radioterapi och radiokemoterapi). Vid pelvin spridning rekommenderas definitiv radiokemoterapi (avsnitt 12.4 Radioterapi och radiokemoterapi).

Varje vulvaresektat bör nålas upp på en korkplatta och märkas av operatören. Resektionskanterna bör vara tydliga och markerade i preparatet, och en bild av preparatet på korkplattan kan underlätta patologens arbete. Tumörfria marginaler (< 5 mm) åt sidorna och djupet, infiltrationsdjup bör anges. HSIL och/eller dVIN i resektionskanten bör anges i PAD utlåtandet.

Den primära behandlingen av vulvacancer är nästan uteslutande kirurgi. Lokalt radikalt avlägsnande av tumören med en kirurgisk marginal på 1 cm bör eftersträvas. Den plastikkirurgiska behandlingen består i att täcka defekten som uppkommer efter tumörresektionen. I görligaste mån görs försök till att återskapa anatomin, vilket inte alltid går. Vid operation av stora tumörer eller vid icke-elastiska förhållanden (t.ex. efter en tidigare strålbehandling), görs ofta en samtidig rekonstruktion med lambåer. Vanligast är en lokal hudlambå för att täcka mindre ytor 5850b948-d434-4201-aa6c-12c66594ea901748613985919. Utöver det kan en stjälkad muskel + hudlambå användas eller en fri lambå.

Valet av täckning beror på sårets omfattning och djup, och vad som finns i botten på såret. Om en utvidgad excision ska göras är det en nackdel att man redan använt sig av lokala lambåer, som då inte är lämpade till rekonstruktion.

Tidigare strålad vävnad är oelastisk. Vid incisioner i strålad hud blir defekten ofta stor trots att ingen hud är borttagen. Det kan behöva tillföras vävnad för att kunna sluta såret. Efter lambåkirurgi kan det vara olämpligt att sitta första tiden. Patienten får stå eller ligga för att avlasta lambåerna. Ofta aktiva drän i cirka 1 vecka postoperativt.

Vanliga tagställen för lambåer till vulva är, förutom lokala hudlambåer, baksidan av låret, insidan av låret, framsidan av låret samt buken och ljumsken.

Vulvacancer sprider sig via lymfvägarna till i första hand lymfkörtlarna i ljumskarna 7142b4b9-949d-444f-9ceb-abbf2c54fad41758614185919. Vid tidig vulvacancer rekommenderas som regel sentinel node-teknik; se avsnitt 11.2.1.8.

Enligt embryologiska studier bildas lymfkörtlar i både det s.k. superficiella skiktet och det djupa skiktet 4d684365-c9fd-4ab7-aefb-45c136b8b84e1768614185919ba4ebea0-1d81-4f53-9fa3-d57dc6f21fcb1778614185919.

Enligt Michelettis studier 4d684365-c9fd-4ab7-aefb-45c136b8b84e1768614185919ba4ebea0-1d81-4f53-9fa3-d57dc6f21fcb1778614185919 finns det inga lymfkörtlar i djupa skiktet lateralt om v. femoralis under fascia lata, eller kaudalt om fossa ovalis under fascian. Det kan dock finnas lymfkörtlar medialt om femoraliskärlen, och kaudalt om fossa ovalis i det superficiella skiktet. Collarino et al a82095fb-07b7-48bb-8b4a-0dea073c156d1788614185919 har studerat lymfdränage från vulva vid vulvacancer utan kliniska lymfkörtelmetastaser med lymfoskintigram och SPECT/CT, och funnit att de flesta tumörerna dräneras direkt till inguinala lymfkörtlar. Inget dränage kunde observeras direkt till pelvina lymfkörtlar. Cirka 2/3 var lokaliserade till övre mediala delen av ljumsken, medan den mediala nedre och centrala delen representerade 14 respektive 10 %. Den laterala delen av ljumsken omfattade enbart 7 % av lymfflödet.

En fullständig (inguinofemoral) lymfkörtelutrymning omfattar det superficiella och djupa skiktet. En superficiell lymfkörtelutrymning omfattar enbart det superficiella skiktet och lämnar det djupa skiktet.

Vid mikroinvasiv vulvacancer (stadium T1a, invasionsdjup ≤ 1 mm) är risken för lymfogen spridning ytterst liten. Lymfkörtelmetastaser beskrivs enbart i enstaka fall i litteraturen 881dbe1d-55bc-4cf6-bad8-950c419f478c17986144859192f89c1f6-1d86-4525-928f-12adbbfa79ea1808614485919d36ba445-dc96-48a6-9101-943fdf6897fb181861448591915fe977f-27c2-4a12-a84d-e1bb6eb52d7f1828614485919218f861d-4e7e-4775-8229-4d79323d521a1838614485919ef960a4e-f918-437f-b44e-2511ff02143f1848614485919 och lymfkörtelingrepp är inte indicerat.

Lymfkörtelmetastaser i ljumskar är en indikator för adjuvant radioterapi. I två randomiserade GOG-studier (GOG-37 och GOG-88) hade patienter som genomgått lymfkörtelutrymning och postoperativ adjuvant strålbehandling i ljumskar en bättre överlevnad, än patienter som enbart hade fått strålbehandling eller som enbart hade opererats 7a800a56-0cff-436f-835c-d47fe580892a18586145859192846d0db-f624-43ae-9898-aeb544230ebc1868614585919.

I litteraturen ser man hos patienter med lymfkörtelmetastaser en trend mot bättre överlevnad med lymfkörtelutrymningens radikalitet. I en analys av 1 030 patienter med vulvacancer i USA var borttagning av minst 10 lymfkörtlar per ljumske korrelerat till bättre överlevnad, jämfört med borttagning av färre än 10 lymfkörtlar 1d4fdfdf-17e9-40e5-8d11-e2e120cc94421878614585919. En prospektiv samt ytterligare retrospektiva observationsstudier visade liknande resultat, med Cut-Off-värden för lymfkörtelantal mellan 9 och 12 per ljumske d63bee29-c74f-4cd5-87b9-5cbc5f2970cd18886145859196ca82209-745c-402a-9735-c2c4629fb4a818986145859197f3cb2a6-3a2c-47a7-9134-ab1b587a16b419086145859199e033f66-1b7a-4798-977a-6b1c60dc7cb41918614585919.

Vårdprogrammet kommer dock inte sätta någon lägsta gräns där antalet lymfkörtlar anses vara adekvat, utan fallen med få lymfkörtlar bör tas upp i nMDK.

En superficiell lymfkörtelutrymning är förknippad med sämre regional kontroll än den radikala. I GOG-74-studien som prospektivt jämförde patienter med superficiell lymfkörtelutrymning med en historisk kohort som opererades med radikal (inguinofemoral) utrymning, fick 6 av 122 (5 %) ett inguinalt återfall efter superficiell utrymning, medan ingen fick återfall i kontrollgruppen fde038c7-0880-4252-974d-e34fb40bbd0c1928614685919.

I en kanadensisk metaanalys från 2015 där 6 studier på superficiell och 5 studier på fullständig utrymning ingick, låg risken för ett inguinalt återfall på 6,6 % efter superficiell och på 1,4 % vid inguinofemoral utrymning 32dfb273-64e7-4f2d-9884-df744affad861938614685919.

Laterala tumörer (> 1 cm från medellinjen) dräneras primärt till den ipsilaterala sidan och har en mycket liten risk för kontralaterala lymfkörtelmetastaser när de ipsilaterala körtlarna är tumörfria (0–2,4 %). Även vid positiva lymfkörtlar på den ipsilaterala sidan verkar risken för kontralaterala metastaser vara låg 218f861d-4e7e-4775-8229-4d79323d521a1838614785919146a6107-aae5-447e-8768-8dac4e0e10b2194861478591930f77301-aba5-4d2b-a5d2-20999ce49ccf1958614785919256c5c4e-497d-4ab3-98ff-3fecdf17a32b19686147859191035d665-5084-4d94-b65f-9555a0f769c619786147859191d9522f5-3de2-4b3d-bcb9-117286baaf791988614785919. Risken för kontralaterala metastaser ökar vid ökande storlek av tumören. Se bilaga 2 och bilaga 3. 

Vid kliniskt uppenbara inguinala metastaser (”bulky nodes”) är det oklart om den bästa behandlingen är enbart exstirpation av de förstorade lymfkörtlarna eller en fullständig bilateral körtelutrymning. I en retrospektiv multicenterstudie med 40 patienter, var överlevnaden i gruppen med enbart debulking av förstorade lymfkörtlar inte sämre än för patienter med en fullständig utrymning cb4c80c2-1786-433b-8d77-83cd3eddc96b1998614885919.

I en ytterligare retrospektiv liten observationsstudie från Holland från 2015 undersöktes 68 körtelpositiva patienter som opererades med enbart sentinel node-teknik, fullständig lymfkörtelutrymning eller debulking av förstorade körtlar. Risken för inguinalt återfall skilde sig signifikant mellan de tre grupperna, men inte överlevnaden 159425e8-dac8-49ac-89d1-654c5d18c1d82008614885919.

Det är svårt att dra säkra slutsatser från dessa selektiva, retrospektiva observationsstudier, och utan starkare evidens bör avsteg från standardbehandlingen vid körtelpositiv vulvacancer (d.v.s. fullständig lymfkörtelutrymning) endast göras efter särskilt övervägande.

Cirka 20 % av patienterna med inguinala metastaser har även metastaser i lilla bäckenet, och risken stiger med antalet positiva körtlar i ljumskarna 7a800a56-0cff-436f-835c-d47fe580892a185861498591930f77301-aba5-4d2b-a5d2-20999ce49ccf1958614985919f6879a4b-989d-4d24-bc65-9e846f3fdba62018614985919.

Pelvin lymfkörtelmetastasering klassas som stadium IVB, d.v.s. motsvarande hematogen metastasering även om prognosen kan skilja sig avsevärt 0b2ccaf5-8d03-4a96-9b78-2f7a99cb1ea42028614985919. I en studie från MD Anderson 13c85ded-fc18-43ed-a208-ae21c72ebe2011986149859190b2ccaf5-8d03-4a96-9b78-2f7a99cb1ea42028614985919 var 5-årsöverlevnaden hos 20 patienter med pelvina körtelmetastaser 43 %, vilket är jämförbart med överlevnaden i stadium III 0b2ccaf5-8d03-4a96-9b78-2f7a99cb1ea42028614985919.

Olika behandlingar beskrevs (definitiv radioterapi eller kombinerad kemoradioterapi, alternativt kirurgi i kombination med radiokemoterapi). Slutsatsen var att radioterapi eller kombinerad radiokemoterapi i första hand med moderna tekniker är potentiellt botande.

I en GOG-studie från 1986 (GOG-37) randomiserades 114 körtelpositiva patienter efter inguinal bilateral lymfkörtelutrymning antingen till radioterapi i ljumskar och pelvis, eller till utrymning av pelvina lymfkörtlar 7a800a56-0cff-436f-835c-d47fe580892a1858614985919. Överlevnaden var signifikant bättre i radioterapigruppen. En uppföljande analys kunde också påvisa en överlevnadsfördel för radioterapi c24eebe9-e052-4ec3-b78d-b767b863b4312038614985919.

Tills vidare bör kombinerad radiokemoterapi anses vara standardbehandling vid pelvin körtelmetastasering.

År 2008 och 2012 publicerades två stora prospektiva multicenterstudier om SN-teknik vid vulvacancer 28cce8c7-b316-4f39-94bf-a0949d3a99e12048617685919609773ae-1cef-4a8d-8072-66570a5ab44d2058617685919. Deras slutsatser var att SN-tekniken kan användas som förstahandsmetod i utvalda fall av vulvacancer. Tillsammans med andra retrospektiva och prospektiva studier i en metaanalys från Covens et al. (2015) 32dfb273-64e7-4f2d-9884-df744affad861938617685919, undersöktes säkerhetsaspekter för metoden och risken för ett inguinalt återfall. Vid kombinerad tracerteknik, d.v.s. både teknetiumkolloid och blåfärg, låg detektionsfrekvensen på 86,9 %, falskt negativa antal på 6,6 % och risken för ett inguinalt återfall på 3,4 %. Detta gäller dock för en utvald grupp med unifokala tumörer under 4 cm och utan kliniska tecken på lymfkörtelmetastaser 32dfb273-64e7-4f2d-9884-df744affad861938617685919. I denna grupp rekommenderas SN-teknik som förstahandsmetod.

Se bilaga 2 och bilaga 3 för mer information och flödesschema.

Två mindre studier har undersökt SN-tekniken hos patienter där primärtumören redan var borttagen f6409c72-f47c-404b-81cb-3447ad0c103d2068617785919977da2f4-2e29-4dab-88db-c8c04b5f647c2078617785919. 15 respektive 32 patienter ingick i studierna. Detektionsfrekvensen var inte sämre, och vid uppföljningen fann man inga inguinala återfall när SN var negativ. I den brittiska studien fanns dock signifikant mindre antal SN i excisionsgruppen jämfört med biopsigruppen. I GROINSS-V-I-studien var tidigare tumörresektion inget exklusionskriterium, och resultat för gruppen med i förhand borttagen tumör är inte publicerade. Enligt opublicerade data var återfallsfrekvensen i den gruppen inte högre än i biopsigruppen (Maaike Oonk, personlig kommunikation 1/2017).

Vid konstaterad metastas i SN bör kompletterande fullständig utrymning av den sidan utföras. Ju större metastas i SN, desto större risk för metastaser i andra lymfkörtlar 288fbd37-73f2-4c41-a66f-f13617d199552088617885919.

I GROINSS-V-I-studien kunde man inte finna en minsta metastasstorlek där risken för ytterligare metastaser var försumbar, vilket i sin tur stärker indikationen för efterföljande lymfkörtelutrymning 288fbd37-73f2-4c41-a66f-f13617d199552088617885919. Vid mikrometastaser (< 2 mm) var risken för ytterligare metastaser över 10 %. Vid isolerade tumörceller (ITC) låg risken på 4,2 % för ytterligare lymfkörtelmetastasering, medan överlevnaden i den gruppen var lika god som i den körtelnegativa gruppen 288fbd37-73f2-4c41-a66f-f13617d199552088617885919.

Vid peroperativ misstanke om makroskopisk metastas i SN, bör fryssnitt skickas. Vid bekräftad inguinal metastas, bör fullständig lymfkörtelutrymning utföras i samma seans.

Vid påvisad metastas i en SN bör kompletterande lymfkörtelutrymning utföras, i enlighet med tidigare evidens på överlevnadsvinst med denna strategi 5745eb98-cddc-40a7-afe1-f4c3346d406f1691235878591938e70e5d-2d57-4e77-bd54-b0d616c0a12e17012358785919fde038c7-0880-4252-974d-e34fb40bbd0c19212358785919.

2021 publicerades den hittills största prospektiva studien inom vulvacancer som utvärderade den onkologiska säkerheten och morbiditeten efter adjuvant strålbehandling i stället för lymfkörtelutrymning vid metastas i SN 4a8ade88-51c0-4c2f-8eb6-ad40740609b620912358785919. GROINSS-II-studien ingick 1535 kvinnor som opererats med SN tekniken. Av dem hade 322 en metastas i SN, i ca hälften av fallen en mikrometastas eller ITC och i hälften en makrometastas. I stället för kompletterande lymfkörtelutrymning genomfördes adjudvant radioterapi upp till 50 Gy mot den metastastiska ljumsken. Vid mikrometastaser eller ITC, visade denna behandling gott resultat med en isolerad inguinal recidivfrekvens på 3.8% (ITT-analys), respektive 1.6% (per protocol-analys). I gruppen med makrometastaser uppstod 11 inguinala recidiv hos 51 kvinnor (22%), vilket ledde till en ändring i studie-protokollet med exklusion av patienter med makrometastaser från behandlingsregimen.  Man beslutade att  dessa  patienter med makrometastaser (ytterligare 105 kvinnor) skall behandlas enligt tidigare standard med kompletterande lymfkörtelutrymning och i vissa fall tillägg av adjuvant radio(kemo-)terapi. Detta reducerade den inguinala recidivfrekvensen till  6.7%.

Den behandlingsrelaterade morbiditeten i form av lymfödem efter 6 respektive 12 månader var betydligt mindre i gruppen med SN-teknik och strålbehandling jämfört med gruppen som genomgick SN-teknik och fullständig lymfkörtelutrymning.

Studiens slutsats blev att adjuvant radioterapi i stället för kompletterande lymfkörtelutrymning kan anses som onkologiskt säker och och med mindre morbiditet för kvinnor med ITCeller mikrometastaser i SN. Däremot rekommenderas för kvinnor med makrometastaser fortfarande kompletterade utrymning +/- adjuvant radio(kemo-)terapi som standardbehandling.

GROINSS-III-studien startades 2021 och avser att  besvara frågan om även kvinnor med makrometastaser i SN kan besparas från  en lymfkörtelutrymning genom att höja stråldosen i ljumskar från 50 till 56 Gy och med tillägg av konkomitant kemoterapi.

Enbart en publikation undersöker risken för ytterligare metastaser i kontralaterala ljumsken när man diagnostiserar metastaser i den ipsilaterala ljumsken och har använt SN-teknik bilateralt Wölber et al 2016 27b65774-290e-4cc7-b39a-e158dde7aeb42108617985919. Studien visar att ingen av patienterna hade lymfkörtelmetastaser kontralateralt.

I GROINSS-II-studien utvecklade en patient i gruppen av 126 kvinnor med mikrometastaser eller ITC ett kontralateralt inguinalt lymfkörtelrecidiv efter enbart ipsilateral strålbehandling. I studien uppges inte frekvensen av kontralaterala lymfkörtelrecidiv i gruppen med makrometastaser. Risken för icke-sentinel-metastas i den kontralaterala ljumsken förefaller således tämligen låg, framförallt vid mikrometastaser eller ITC och unilateral behandling (utrymning eller radioterapi) kan anses som säker.

SN-teknik bör enbart användas vid ett nationellt center för vulvacancer och av läkare som är vana att använda tekniken. Det gäller såväl kirurg som patolog och nuklearmedicinare.

Eftersom detektionsfrekvensen vid SN-teknik är högst vid användandet av kombinerad tracerteknik, rekommenderas användning av både teknetiumkolloid och blåfärg (patentblå eller metylenblå). Preoperativ lymfoskintigrafi rekommenderas, eftersom den underlättar den intraoperativa detektionen av SN och kan påvisa avvikande lymfvägar, t.ex. bilateralt flöde vid lateral tumör. Likaså kan en kontralateral lymfkörtelutrymning avstås vid ”near midline”-tumör, om tumören inte visar inmärkning på den kontralaterala sidan.

Både en- och tvådagars-protokoll är beskrivna och kan användas, d.v.s. insprutande av teknetiumkolloid mellan 30 minuter och 24 timmar före operationen, i enlighet med tillverkarens rekommendationer och den tracermolekyl som används.

Intradermal injektion av teknetiumkolloid och blåfärg appliceras på 4 ställen runt tumören (klockan 12, 3, 6, 9).

Intraoperativt identifieras radioaktiva lymfkörtlar med en handhållen gammaräknare. Blåfärgen kan markera ut både lymfbanor och lymfkörtlar. Efter identifiering av den första SN bör man leta efter ytterligare, tills dess att radioaktiviteten i ljumskarna understiger 10 % av utgångsaktiviteten i ljumsken.

En tysk studie kunde demonstrera att lymfkörtelmetastaseringen inte korrelerade med den radioaktiva intensiteten i enskilda SN och att alla SN bär en risk för metastasering (Woelber, 2018). Således bör alla SN, dvs lymfkörtlar som antingen är blåfärgade eller visar radioaktivitet > 10% av utgångsaktivitet, undersökas enligt ett speciellt protokoll (ultrastaging, se PAD-avsnitt). Fryssnitt rekommenderas inte, utom för bekräftande av intraoperativ misstanke om makrometastas.

I PAD-remissen bör således begäras:

• Ev. metastasering.
• Storlek i mm, sida, antal metastaser, extraglandulär växt.
• Ultrastaging (se PAD-avsnitt), ev. uppgifter om isolerade tumörceller.

Sårkomplikationer är vanliga efter vulvacancerkirurgi och drabbar främst ljumskarna. Efter radikal lymfkörtelutrymning kan upp till 85 % av patienterna drabbas av en komplikation. Lymfödem och erysipelas är de vanligaste senkomplikationerna 5be6c3a1-7311-4dfe-83d1-add590924b692118618285919a2744784-583b-487f-ba03-205708a3399d21286182859191d492da0-0a01-4e3d-8018-ee309cefe7912138618285919. Används sentinel node-tekniken minskar komplikationerna påtagligt.

Fetma, hög ålder, diabetes, alkoholbruk och rökning ökar risken för komplikationer a2744784-583b-487f-ba03-205708a3399d21286183859191d492da0-0a01-4e3d-8018-ee309cefe7912138618385919. Enligt Ciric et al. 2015 har äldre adipösa 6.3 gånger större risk att drabbas av tidiga komplikationer jämfört med normalviktiga yngre 7a5cddc5-db3f-4bbc-8375-20568fcd65b32148618385919. Patienter med diabetes bör hålla god perioperativ blodsockerkontroll. Rökande patienter ska informeras om rökstopp, vilket om möjligt ska inledas 4 veckor innan operationen och fortsätta minst 4 veckor efter operationen. Alkoholbruk ökar också risken för sårrelaterade komplikationer, men det leder även till en försämrad trombocytfunktion som medför en större blödningsbenägenhet. Effekterna av alkoholbruk är liksom rökning reversibla, och alkohol bör undvikas helt 4 veckor innan kirurgi 68a12b02-c7f8-4624-a57a-c29e9c41343621586183859195c8f48dc-419a-4618-b9e2-46207feb71f52168618385919.

Postoperativa komplikationer i ljumskarna kan reduceras med användande av rätt kirurgisk teknik genom att vena saphena sparas e1fb52e7-f4c0-459c-89c3-f1e4082823692178618485919d2e1a2c2-cf12-4c20-99a9-6c9ce782937021886184859198a8b12c5-3b0b-4402-9418-170f0beff7752198618485919, fascia lata bibehålles intakt 1fec7125-d028-4277-ad72-dda7cda1f21e2208618485919eb4dfe00-52b1-4ef5-9c6c-6995a224fde22218618485919 samt fortlöpande hudsutur används istället för agraffer 4ae70b32-0db6-4693-8293-da5990e2c4d72228618485919. I en mindre studie inkluderande 40 lymfkörtelutrymda ljumskar påvisades en signfikant reduktion av sårkomplikationer om ligasure användes vid lymfkörtelutrymning (30%) jämfört mot konventionell teknik med monopolär diatermi (79%).

Minimalinvasiva metoder såsom videoendoskopisk inguinal lymfadenektomi (VEIL) har använts på penis- och vulvacancerpatienter e2c3a7a2-40cb-45e1-9c6f-da49b8467da12238618485919a5da54e3-31cf-4637-a829-74ea1cc3939c2248618485919. En minskning av andelen komplikationer kan ses, men det råder fortfarande oklarhet kring om det beror på vilka instrument som använts eller själva den minimalinvasiva metoden. Dessutom är den onkologiska säkerheten inte utvärderad, där en studie av VEIL påvisade en högre andelen ljumskåterfall 59f27537-d317-473a-8954-cff6b4ca9df52258618485919 jämfört med konventionell lymfkörtelutrymning 97cbbcb4-3998-4d8f-aa85-af335e8124762268618485919.

För att främja en god blodcirkulation i operationsområdet bör patienten undvika en längre tids sittande (över 20 minuter) och främst gå, stå eller ligga de 2 första veckorna postoperativt. Dessutom brukar patienten få råd om underlivsdusch av operationsområdet morgon och kväll.

Det finns inget som talar för att längre profylaktisk antibiotikabehandling skyddar mot infektioner, men evidensen är begränsad 1563bc73-329f-4f35-a640-bcf143296c772278618685919.

Efter radikal lymfkörtelutrymning anläggs drän i sårhålan. Dränen är aktiva de första 4 dygnen och kan göras mindre aktiva när patienten går hem. Andelen lymfocelen förefaller minska om dränen får vara kvar tills dränvolymen understiger 30–50 ml/24 tim under maximalt 28 dagar, jämfört med om dränet dras redan efter 5 dagar postoperativt. Ofta ökar mängden dränvätska när patienten är hemma och är mer rörlig. Dränen brukar dras i median efter 14 dagar. Risken 9d0624bf-2ae7-442a-80fd-23e28be0f9032288618785919 för infektioner eller sårruptur ökar inte om dränen är kvar över 5 dagar, enligt en prospektiv observationsstudie bdc3395e-c518-4141-b377-fb18ea27c04e2298618785919.

Sårrupturer inträffar vanligen när patienten gått hem. I vulva förekommer sårrupturer i knappt 20%. Stora ingrepp i vulva med hög ålder predisponerar för sårkomplikationer, så även reresektioner på grund av otillfredsställande marginaler. Vid sårruptur i vulva är oftast enda möjligheten att genom daglig skötsel hålla såret rent och låta det sekundärläka. Ibland kan man ha nytta av vacuumförband vid sårruptur och läckage i ljumsken. I en observationsstudie som jämförde radikal lymfkörtelutrymning mot SN-teknik förekom sårruptur i 34 % mot 11 %; sårinfektion 21 % mot 4,5 %; lymfödem 25 % mot 1,9 % och recidiverande erysipelas 16,2 % mot 0,4 % 28cce8c7-b316-4f39-94bf-a0949d3a99e12048618885919

Lymfocele efter lymfkörtelutrymning är vanligt och ger ofta inga besvär. Större lymfocelen kan orsaka en tryck- och tyngdkänsla och även öka risken för djup ventrombos om det komprimerar venerna i ljumsken. Oftast resorberas lymfocelen spontant inom några veckor till månader.

Symtomgivande lymfocelen kan åtgärdas genom dränage. Vid enbart punktion av ljumsken ökar risken betydligt för recidiv (80-90%) och infektionsrisken är betydande (25-50%). Sklerosering av svårbehandlade lymfocelen kan prövas och öka chansen att det försvinner. Etanol, jod och tetracyclin är vanliga skleroserande medel 23ae6efa-b197-4625-8490-8fe84864e791230861898591909a5660f-b97f-40d8-8fd8-8b4b3c8764c323186189859193a622eb5-d58b-4a13-baa6-d5c840f6d8fc2328618985919.

Lymfödem efter vulvacancerbehandling innebär en ansamling av lymfvätska i vävnaderna och yttrar sig som svullnad samt spännings-och tryckkänsla i vulva och ned i underbenen. Evidensbaserat underlag för beskrivning av lymfödem kopplat till behandling av vulvacancer är mycket begränsat. En nyligen publicerad studie angav objektivt uppmätt incidens av benlymfödem till ca 20% medan patientens egen skattning av svullnadsbesvär låg på ca 50% f374b3e4-5b33-46e9-9d3e-28a9af3280552338619085919. Denna diskrepans kan bero på att svullnad i vulva är svårt att mäta objektivt och svår att skatta, med ett stort mörkertal som följd. I GROINSS-II konstaterades att lymfkörtelutrymning bidrar i högre grad till utveckling av lymfödem jämfört med enbart SN-teknik i kombination med strålbehandling. Kombinationen av lymfkörtelutrymning och strålbehandling ökar förekomsten av lymfödem ytterligare 9d0624bf-2ae7-442a-80fd-23e28be0f9032288619085919.

Det finns ingen kurativ behandling av lymfödem, däremot kan ett lymfödem vid tidigt insatt behandling gå i regress eller att mycket god symtomlindring kan uppnås. Hörnstenarna i ödembehandlingen är rådgivning, kompressionsbehandling och egenvård. Vid tidig diagnos med små till måttliga lymfödem rekommenderas kompressionsbehandling och fysisk aktivitet. Om det inte har fullgod effekt kan tilläggsbehandling ges med lymfmassage och/eller pulsatorbehandling hos lymfterapeut, men det saknas övertygande evidens för effekt för denna typ av behandling på såväl kort som på lång sikt vid extremitetslymfödem b40ac070-3b81-4a36-9009-4f391de27ce923486190859190f5ff072-f7c3-4c06-b2d5-31b9d98a54a52358619085919. Högläge och att undvika vistelse i varmt väder är andra åtgärder som kan lindra besvären. Överviktiga och obesa har högre risk att drabbas av lymfödem än normalviktiga.

Lymfödem är lättare att behandla ju tidigare det upptäcks, och patienten bör därför informeras om att vara uppmärksam på symtom. I samband med återbesök bör patienten tillfrågas och informationen om lymfödem upprepas, eftersom lymfödem kan uppträda en lång tid efter avslutad behandling.

Utförlig information kring utredning och behandling finns i Nationellt vårdprogram för cancerrehabilitering, www. lymfologi.se samt se även omvårdnadskapitlet om lymfödem.

Lymfödem ökar risken för erysipelas och ska behandlas med pencillin i första hand. Vid återkommande infektioner bör profylaktisk behandling ges. Efter tre återkommande infektioner rekommenderas kontinuerlig behandling under ett år 1d1bcc60-e317-48a3-b53e-388927690c0d2368619085919.

Radiokemoterapi innebär att radioterapi och kemoterapi ges parallellt under behandlingsperioden. Vid radiokemoterapi av vulvacancer, såväl adjuvant som definitiv behandling, bör IMRT-teknik (Intensity Modulated Radiation Therapy) användas 86914eaa-0d96-485c-97f1-e2701935aeb323786192859194dcf8770-b61e-4e87-b8e8-fcdd8e3542322388619285919. Radioterapi ges 5 dagar per vecka i 5–7 veckor beroende på behandlingsupplägg och slutdos. IMRT är en radioterapiteknik som individuellt anpassar dosen till targetområdet (målområdet) för att minska toxiciteten med beaktande av dosbegränsningar till riskorgan. Dosplanering bör göras på underlag från datortomografi (DT) med intravenös kontrast, alternativt MRT, för definition av target och riskorgan. Patienten bör få konkomitant cisplatin under pågående radioterapi om samsjuklighet tillåter. Adjuvant behandling bör inledas så snart sårläkning tillåter, helst inom 6–8 veckor, men senast 12 veckor postoperativt.

Behandlingen bör vara avslutad inom 50 dagar från behandlingsstart 901c749f-c129-4229-b041-fe25ae5125e62398619285919426aecd7-025f-44eb-912e-629293a84a972408619285919. Patienten rekommenderas rökstopp, eftersom rökning påverkar radioterapieffekten negativt och ökar risken för biverkningar. (Se 10.2.1.7.4. Rökning NVP livmoderhalscancer, 79393dca-1ad7-4a60-b3a7-934fa94274e124186192859192d6277fc-8f88-4265-8320-a4b0756754252428619285919.

Snäva resektionsmarginaler i vulva

Betydelsen av tumörfria marginaler är oklar såsom  när en reoperation alternativt radioterapi bör rekommenderas, se 12.1.3 Fria marginalers betydelse. Andra prognostiska faktorer såsom tumörstorlek 83862823-a514-4d82-bcb0-b77672b97f122438619485919, multifokalitet, stadium, lymfkörtelmetastasering, LVSI, svårighet att reoperera vid anatomiskt svåråtkomliga strukturer samt patientens performance status, måste beaktas vid beslut om adjuvant radiokemoterapi vid snäva marginaler. Dessa patienter bör diskuteras på den nationella multidisciplinära konferensen (nMDK).

Förekomst av lymfkörtelmetastaser är den viktigaste prognostiska faktorn vid tidiga stadier av vulvacancer 2c4f74cd-a900-4896-944a-c72a2a681a16358619585919c7fa801c-dbc8-4406-bef7-5cf96b6b9f9724486195859191910179a-d0dc-4070-b842-104cce093140245861958591976cea024-8484-42de-9d20-9dcb01af90be2468619585919.

Retrospektiva studier har rapporterat ökad överlevnad efter adjuvant radioterapi vid lymfkörtelspridning till ljumskar, med indikationen två eller fler lymfkörtelmetastaser eller extrakapsulär spridning c24eebe9-e052-4ec3-b78d-b767b863b43120386195859190709754d-a4c1-48cf-87f4-e8b6feefe5a62478619585919. Denna behandlingsriktlinje baseras på en randomiserad studie från 1986 inkluderande patienter med lymfkörtelspridning till ljumskar där man fann förbättrad överlevnad efter postoperativ radioterapi jämfört med pelvin lymfkörtelutrymning, för patienter med två eller eller fler metastaser 7a800a56-0cff-436f-835c-d47fe580892a1858619585919.

I en prospektiv observationsstudie omfattande 377 patienter  med vulvacancer stadium I,  och som genomgick en  operation med SN-teknik, fann man signifikant försämrad 5- respektive 10-årsöverlevnad hos SN-positiva patienter (75,5 % respektive 64,5 %) jämfört med SN-negativa patienter (93,5 % respektive 90,8 %) (p < .0001). Bilateral respektive unilateral lymfkörtelutrymning utfördes hos 64 % (79/124) respektive 23 % (28/124) av de SN-positiva patienterna. Adjuvant strålbehandling med indikation två eller fler metastaser eller extrakapsulär växt gavs till 40 % av de SN-positiva patienterna. SN-positiva patienter hade ökad risk för ljumskåterfall och även för lokala återfall i vulva 97cbbcb4-3998-4d8f-aa85-af335e8124762268619585919.I en nyligen publicerad subanalys av tysk multi center studie såg man att adjuvant radioterapi av vulva var associerad med lägre risk för lokala återfall hos patienter med lymfkörtelmetastaser oberoende av marginaler. Denna effekt var mera påtaglig hos HPV positiva tumörer a5d0602b-6ac0-4b70-9ab7-a095046205932488619585919.

Det föreligger inga randomiserade studier som analyserar om adjuvant radioterapi ger en överlevnadsvinst även för patienter med enbart en lymfkörtelmetastas. En retrospektiv studie inkluderande 75 patienter med en lymfkörtelmetastas utan extrakapsulär växt, finner ingen ökad överlevnad för de 41 % (31/75) av patienterna som erhöll adjuvant radioterapi jämfört med de patienter som inte fick adjuvant behandling. Resultatet är svårtolkat eftersom indikationen för radioterapi ändrades över tid (1984–2005) och skilde sig åt mellan ingående centrum c2e3215a-aa0f-4288-985b-eed8717ec2f82498619585919. I motsats till detta resultat redovisar en annan retrospektiv analys av 157 patienter förbättrad överlevnad efter adjuvant radioterapi även vid en lymfkörtelmetastas 0dae8684-97e8-41d1-8e43-d50301c05f8a2508619585919. Adjuvant radioterapi vid en lymfkörtelmetastas rekommenderas av American College of Radiotherapy 1661a83e-c2fa-4e9a-bf77-e5a645dd4f742518619585919.

Storleken på SN-metastasen är av betydelse för överlevnaden vid tidiga stadier av vulvacancer. I en studie av Oonk et al. redovisas sämre överlevnad för patienter med SN-metastaser som är
>2 mm, jämfört med ≤2 mm (DSS 69,5 % respektive 94,4 %, p < 0,001) 288fbd37-73f2-4c41-a66f-f13617d199552088619585919.

Vid strikt lateraliserad tumör i vulva och spridning till endast den sidans ljumskkörtlar samt när det finns en adekvat kirurgisk kartläggning av den andra sidans ljumske (se avsnitt 12.2 Lymfkörtelkirurgi i ljumskar), inkluderas endast denna sidans inguinala och pelvina körtlar i target 27b65774-290e-4cc7-b39a-e158dde7aeb421086195859194d777d55-ce4f-41e2-ad64-41114a3b7adb2528619585919.

Vid centralt belägna, uretranära, anusnära samt klitorisnära tumörer måste lymfavflödet från den anatomiska lokalen beaktas, och adjuvant radioterapi bör som regel ges till ljumskar och pelvina körtlar bilateralt 4dcf8770-b61e-4e87-b8e8-fcdd8e3542322388619585919. Se bild i avsnitt 12.4.2.3 nedan.

Vulva bör inte inkluderas i target vid god resektionsmarginal, men beslutet kan påverkas av andra prognostiska faktorer såsom stor lokal tumör 83862823-a514-4d82-bcb0-b77672b97f122438619585919 och multifokalitet.

Inför planering av adjuvant radioterapi bör en gynekologisk undersökning utföras inför targetdefinition. Vid undersökningen bedöms sårläkningsprocess och lokalisation av ärr.

Dosplanering bör göras på underlag från datortomografi (DT). Dosplanerings-DT utförs i behandlingsposition, i max 3 mm tjocka snitt, och ska innefatta hela vulva med god marginal ut i luft och upp till minst kota L2. Behandlingsposition innebär utåtroterade höfter och böjda knän i fixation med vacuumkudde 4dcf8770-b61e-4e87-b8e8-fcdd8e3542322388619685919. Vid behandling av enbart ljumskar kan behandlingsposition i sedvanligt ryggläge övervägas. För att underlätta definition av target och riskorgan rekommenderas intravenös kontrast vid DT, alternativt MRT-underlag.

Förberedelser avseende blåsfyllnad och behandlingspositionering inför planeringen av radioterapi görs enligt lokala riktlinjer.

Vid strålbehandlingstillfällena kan man lägga bolusmaterial på huden i ljumskar och/eller vulva för att få full dostäckning i hudplanet och minska risken för återfall. Den ökade dosen i huden ger mera lokal strålreaktion.

Bolus rekommenderas inte rutinmässigt till ljumskar, men bör användas vid extrakapsulär lymfkörtelinfiltration eller hudengagemang 4dcf8770-b61e-4e87-b8e8-fcdd8e3542322388619685919.

Bolus bör användas i vulva endast vid snäva marginaler mot hudytan, för att uppnå full dos till hud. Target i vulva bör innefatta hela labiae majores och minores samt hud och fettväv ut till genitofemoral-vecken, perineum samt hud och fettväv (minst 2 cm proximalt om klitoris) på mons pubis 4dcf8770-b61e-4e87-b8e8-fcdd8e3542322388619685919.

IMRT-teknik bör användas för att minska toxiciteten med beaktande av dosbegränsningar till riskorgan 4dcf8770-b61e-4e87-b8e8-fcdd8e3542322388619685919e84a5d0e-9c94-48cb-8415-5e57049a4d382538619685919.

Adjuvant behandling bör inledas så snart sårläkningen tillåter det, helst inom 6–8 veckor, men senast 12 veckor postoperativt. Även om såren inte läkt fullständigt kan radioterapin påbörjas, om det inte föreligger omfattande infektion. Drän är ingen kontraindikation.

Behandlingen bör vara avslutad inom 50 dagar från behandlingsstart 2c4f74cd-a900-4896-944a-c72a2a681a1635861968591995230b10-5df7-42ef-b6ad-4adabb79f79b2548619685919.

Vid radioterapi mot metastatisk körtelstation i ljumskar inkluderas ytliga och djupa körtelstationer. Vid postoperativt lymfocele vid metastatisk körtelstation bör lymfocele som regel inkluderas i target. Vid utbrett lymfocele får samtliga riskfaktorer bedömas i förhållande till targets omfattning och biverkningsrisker. I bäckenet bör lymfkörtlar längs med iliaca externa upp till communisnivå inkluderas 4dcf8770-b61e-4e87-b8e8-fcdd8e3542322388619685919 inklusive Appendix E1, appendix 12.3 NSGO RT guidelines version nov 2004, e783cd26-1fc2-46d5-9bcc-7218c8b3a76f2558619685919f54f1a93-782b-4a09-8c81-43eba69826c5256861968591999f2063e-693b-4079-8933-d83c2c5c66ac2578619685919.

Bild från NSGO:s Guidelines

Vid indikation snäv resektionsmarginal (< 5 mm), bör extern radioterapi ges över vulva till en slutdos av 50 Gy EQD2, 1,8–2,0 Gy/fraktion. Om mikroskopisk tumörinväxt föreligger i resektionsrand, bör boost ges till 56–60 Gy 4dcf8770-b61e-4e87-b8e8-fcdd8e3542322388619985919e84a5d0e-9c94-48cb-8415-5e57049a4d382538619985919.

Vid indikation lymfkörtelmetastaser efter lymfkörtelutrymning av ljumskar, rekommenderas adjuvant radioterapi med slutdos av minst 50 Gy EQD2, fraktionering 1,8–2,0 Gy. Vid påvisad extrakapsulär växt eller större lymfkörtelkonglomerat, bör boost ges till slutdos 56–60 Gy EQD2 2c4f74cd-a900-4896-944a-c72a2a681a163586199859194dcf8770-b61e-4e87-b8e8-fcdd8e3542322388619985919.

Inför planering av definitiv strålbehandling bör patienten genomgå en noggrann gynekologisk undersökning, ev. i narkos, för definition av stråltarget.

För planering av radioterapibehandling används adaptiv, bildbaserad teknik med DT, d.v.s. omplanering med successiv krympning av target beroende på tumörrespons.

Dosplanerings-DT utförs i behandlingsposition, d.v.s. med utåtroterade höfter och böjda knän i fixation med vacuumform, i max 3 mm tjocka snitt, och ska innefatta hela vulva med god marginal ut i luft och upp till minst kota L2. Intravenöst kontrastmedel underlättar definition av target och riskorgan. Targetdefinition inför definitiv radiokemoterapi kan med fördel göras på MRT-underlag, helst i behandlingsposition.

Ny targetdefinition kan bli aktuell efter bedömning av behandlingssvar vid cirka 40 Gy. Sekventiell boost mot tumörområdet kan bli aktuellt, d.v.s. först behandling av hela targetvolymen inkluderande ljumskar och elektiva bäckenkörtlar och därefter boost till tumör och eventuella körtelmetastaser. Ny DT/MRT-indikering behövs ofta inför planering av boost-target för att kunna minska doser till riskorgan, eftersom tumören krymper och ändrar läge under behandlingen.

Simultan integrerad boost rekommenderas inte över vulva p.g.a. risk för ökad toxicitet, men kan vara aktuellt i selekterade fall vid behandling av ljumskar (max fraktionsdos 3 Gy).

Om rektum är > 4 cm i diameter vid DT-simulering, rekommenderas ny simulering efter kompletterande tarmförberedelser enligt lokala riktlinjer 48085d2b-fcca-4385-a1d4-667233c2dbbf2608620185919.

Bolus rekommenderas inte rutinmässigt till ljumskar, men bör användas vid stora lymfkörtelkonglomerat eller hudengagemang 4dcf8770-b61e-4e87-b8e8-fcdd8e3542322388620185919.

Bolus bör användas i vulva för att uppnå full dos i behandlingsområdet 4dcf8770-b61e-4e87-b8e8-fcdd8e3542322388620185919.