Inledning

Vulvacancer är en ovanlig sjukdom och utgör cirka 5 % av alla gynekologiska cancerdiagnoser. Årligen insjuknar cirka 150 kvinnor i vulvacancer i Sverige. Majoriteten är medelålders och äldre kvinnor, men sjukdomen förekommer även hos yngre. Mer än 50 % av kvinnor med vulvacancer är över 70 år. Den helt dominerande histologiska typen är skivepitelcancer, som utgör mer än 90 % av fallen. Resterande typer är ovanliga var och en för sig, men tas upp i vårdprogrammet och omfattas av det standardiserade vårdförloppet (t.ex. malignt melanom, morbus Paget, adenokarcinom).

Ca 40 % av all diagnostiserad skivepitelcancer är HPV-inducerad. Vanligast är det hos yngre och medelålders kvinnor. Hos äldre kvinnor är HPV-förekomsten inte lika vanlig, utan tumören utvecklas då oftast i samband med Lichen sclerosus i vulva, en kronisk inflammatorisk hud- och slemhinnesjukdom.

Majoriteten av vulvacancer diagnostiseras i ett tidigt stadium begränsad till vulva, och den absolut föredragna behandlingen av vulvacancer är kirurgiskt avlägsnande av tumören samt lymfknutor i ljumskarna. Radioterapi eller radiokemoterapi används huvudsakligen vid de avancerade stadierna av sjukdomen samt vid icke-operabelt återfall i sjukdomen.

Syfte och mål med vårdprogrammet är att göra utredningen, behandlingen och uppföljningen av vulvacancer jämlik i hela Sverige. Genom den nationella nivåstruktureringen har 4 nationella enheter skapats för att behandla vulvacancer i Sverige, vilket avser att öka kvaliteten på vården och på sikt förbättra prognosen och livskvaliteten för vulvacancerpatienterna.

Det nationella vårdprogrammet för vulvacancer är avsett att användas inom hela vårdkedjan: primärvården, allmänna sjukvården, den högt specialiserade sjukvården, den palliativa vården och övriga vårdgivare.

Vårdprogrammet innefattar

• diagnostik
• utredning
• remittering
• nationell multidisciplinär konferens (nMDK)
• kirurgisk och onkologisk handläggning
• efterbehandling och uppföljning
• återfallsutredning och -behandling
• komplikationsbehandling
• palliativ behandling
• uppföljning av resultat inklusive patientens rapporterade upplevelser (PREM, Patient Reported Experience Measures) och patientens utfallsmått (PROM, Patient Reported Outcome Measures).

Även diagnostik och handläggning av förstadierna till vulvacancer (höggradig intraepitelial skivepitellesion (HSIL) och differentierad vulva intraepitelial neoplasi (dVIN) beskrivs i vårdprogrammet.

Multifokala HSIL, morbus Paget och dVIN kräver specialkunskaper av handläggaren, inte minst när antalet patienter med immunterapi och organtransplantation stiger. Denna kompetens bör förutom på de 4 nationella centrumen även finnas på övriga större enheter för att tillgodose utbildning och rätt handläggning.

Följande diagnoskoder ingår:

• C51.9 Vulvacancer
• D07.1 Carcinoma in situ vulva.

Vårdens skyldigheter regleras bland annat i hälso- och sjukvårdslagen (HSL 82:763). Den anger att målet med hälso- och sjukvården är en god hälsa och en vård på lika villkor för hela befolkningen samt att hälso- och sjukvårdsverksamhet ska bedrivas så att kraven på en god vård uppfylls. God vård definieras enligt Socialstyrelsen som kunskapsbaserad, ändamålsenlig, säker, patientfokuserad, effektiv och jämlik. Vårdprogrammet ger rekommendationer för hur vården ska utföras för att uppfylla dessa kriterier. Dessa rekommendationer bör därför i väsentliga delar följas för att man ska kunna anse att sjukvården lever upp till hälso- och sjukvårdslagen.

Patientlagen (2014:821) anger att vårdgivaren ska erbjuda patienten anpassad information om bl.a. diagnosen, möjliga alternativ för vård, risk för biverkningar och förväntade väntetider samt information om möjligheten att själv välja mellan likvärdiga behandlingar (3 kap 1–2 § patientlagen). Vårdgivaren ska enligt samma lag erbjuda fast vårdkontakt samt information om möjlighet till ny medicinsk bedömning, även inom annan region. Vårdgivaren ska också informera om möjligheten att välja vårdgivare i hela landet inom allmän och specialiserad öppenvård. Enligt det s.k. patientrörlighetsdirektivet ska vårdgivaren också informera om patientens rättighet att inom hela EU/EES välja och få ersättning för sådan vård som motsvarar vad som skulle kunna erbjudas i Sverige. Praktisk information om detta, t.ex. hur och när ersättning betalas ut, finns hos Försäkringskassan.

Enligt vårdgarantin (2010:349) har vårdgivaren en skyldighet att erbjuda patienter kontakt samt åtgärder inom vissa tider. De standardiserade vårdförlopp som RCC har tagit fram och som regionerna har beslutat att följa anger kortare väntetider som dock inte är en del av vårdgarantin.

I hälso- och sjukvårdslagen anges också att hälso- och sjukvården har särskilda skyldigheter att beakta barn som anhöriga och ge dem information, råd och stöd (5 kap 7 §).

Då uppdateringen av vårdprogrammet inte innebär några ekonomiska och/eller organisatoriska förändringar, så har denna version inte skickats på remissrunda.

I denna version 1.2 av vårdprogrammet har kvalitetsindikatorerna i kapitel 21 uppdaterats:

• Förtydligande inlagt för täckningsgrad övriga blanketter.
• Ledtiderna till operation och till primär strålbehandling är sammanslagna till en indikator, och en förtydligande text är tillagd.
• Konkomittant kemoterapi borttagen.
• Indikatorerna för kontaktsjuksköterska och Min vårdplan är sammanslagna till en indikator.
• Ny indikator: Andel av av totala antalet nydiagnostiserad vulvacancer som föredragits på nMDK.

2023-05-02 Version 1.1

• Nytt kapitel om ärftlighet vid vulvacancer.
• Nytt kapitel med stadieindelningen. En ny stadieindelning enligt FIGO 2021 kommer att användas i kvalitetsregistret SQRGC från och med 2024. I den nya stadieindelningen har tillvägagångssättet vid mätning av invasionsdjup ändrats vilket kan påverka indelningen i stadium IA eller IB. Patologerna har dock redan infört den nya mätmetoden under 2022. Stadium IVA har ändrats till IIIA vilket stämmer bättre överens med överlevnadsdata.
• Uttrycken icke-HPV orsakad har ändrats till HPV oberoende samt subtyper har ändrats till genotyper. Flera typer av HPV-oberoende intraepiteliala lesioner relaterade till skivepitelcancer har lagts till. P53 status (wild type eller aberrant) bör svaras ut vid varje nytt fall av HPV-oberoende cancer.
• Vid mikrometastas eller ITC rekommenderas adjuvant radiokemoterapi i stället för radikal lymfkörtelutrymning.
• Evidensen för immunterapi vid vulvacancer har kommenterats.
• Kvalitetsindikatorerna har justerats för att kunna mätas utifrån data från kvalitetsregistret.
• Referenser har uppdaterats.

För vulvacancer finns ett standardiserat vårdförlopp framtaget, gällande från och med år 2018.

Det finns ingen konflikt mellan innehållet i vårdprogrammet och det standardiserade vårdförloppet. Vårdförloppet beskriver vad som ska göras, medan vårdprogrammet utvecklar hur samt vilken evidensgrund som finns för åtgärderna i det standardiserade vårdförloppet.

Det standardiserade vårdförloppet finns delvis integrerat med texten i vårdprogrammet, men kan också laddas ned i sin helhet från RCC:s webbplats.

Behandling av sjukdomar ska enligt svensk lagstiftning baseras på vetenskap och beprövad erfarenhet. Behandling av vulvacancer är p.g.a. sjukdomens sällsynthet svår att studera i kontrollerade studier med hög evidenskvalitet. Det vetenskapliga underlaget är därför inte baserat på välgjorda kontrollerade studier, utan på studier med lägre evidensgrad. Därför är behandlingsförfarandet i huvudsak baserat på den kliniska erfarenheten. För att uppnå bästa möjliga behandlingsförfarande, har den europeiska föreningen för gynekologisk onkologi (ESGO) sammanställt riktlinjer för utredning och behandling av vulvacancer. Vårdprogrammet anammar principiellt ESGO:s riktlinjer.

Vårdprogrammet använder evidensgraderingssystemet GRADE. För en komplett gradering ska alla ingående studier tabelleras och värderas. Detta har endast gjorts för ett urval av rekommendationerna, men principerna för GRADE har tillämpats i hela vårdprogrammet. GRADE innebär att styrkan i rekommendationerna graderas enligt följande:

• Starkt vetenskapligt underlag (++++)
  Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet utan försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Måttligt starkt vetenskapligt underlag (+++)
  Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med enstaka försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Begränsat vetenskapligt underlag (++)
  Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Otillräckligt vetenskapligt underlag (+)
  När vetenskapligt underlag saknas, tillgängliga studier har låg kvalitet eller studier av likartad kvalitet är motsägande, anges det vetenskapliga underlaget som otillräckligt.

Läs mer om systemet i SBU:s metodbok.