Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

Epidemiologi och riskfaktorer

4.1

Epidemiologi

4.1.1

Vulvas anatomi

Vulvacancer innefattar cancer i det yttre kvinnliga könsorganet inkluderande mons pubis, labiae, klitoris, Bartholinis körtlar samt perineum.

Bild 1: Vulvas anatomi (Kari Toverud).

Bild 1: Vulvas anatomi (Kari Toverud).

4.1.2

Histologi

Vulvacancer kan förekomma i alla delar av vulva, och beroende på vilka celler som påverkas ses olika histologiska typer. Den vanligaste histologiska formen är skivepitelcancer som utgör 90–95 % av fallen (Alkatout et al., 2015). Det förekommer även malignt melanom i vulva samt andra mer ovanliga förändringar såsom basalcellscancer och sarkom (Alkatout et al., 2015). Skivepitelcancer kan i sig delas in i olika undergrupper såsom ”warty, basaloid and keratinizing” (Alkatout et al., 2015).

Se även kapitel 13 om maligna melanom i vulva.

4.1.3

Incidens och mortalitet

Vulvacancer drabbar drygt 150 kvinnor per år i Sverige ("Statistical database of cancer.," 2017) och utgör cirka 0,6 % av all cancer hos kvinnor. Medianåldern vid insjuknande i Sverige är drygt 75 år ("Statistical database of cancer.," 2017).

Diagram 1: Antal nydiagnostiserade fall med vulvacancer i Sverige 1970–2015 ("Statistical database of cancer.," 2017).

Diagram 1: Antal nydiagnostiserade fall med vulvacancer i Sverige 1970–2015Diagram 2: Åldersfördelning för nydiagnostiserade patienter med vulvacancer i Sverige 2015 ("Statistical database of cancer.," 2017).

Åldersfördelning för nydiagnostiserade patienter med vulvacancer i Sverige 2015

Incidensen av vulvacancer har ökat sedan 1970–1990-talen. Studier från England (J. Lai et al., 2014), Australien (Barlow et al., 2015), USA och Kanada (Akhtar-Danesh et al., 2014) och Danmark (Baandrup et al., 2011) visar ett ökat antal insjuknade kvinnor. I vissa av studierna har ökningen varit som störst hos yngre kvinnor (< 60 år) (Baandrup et al., 2011; Barlow et al., 2015; Schuurman et al., 2013) och (< 70 år) (Buttmann-Schweiger et al., 2015). 

Mortaliteten har i vissa av studierna sjunkit under samma tidsperiod (Akhtar-Danesh et al., 2014; J. Lai et al., 2014). I en studie sågs sjunkande siffror för äldre kvinnor (> 60 år) men oförändrat hos yngre kvinnor (< 60 år) (Barlow et al., 2015).

Femårsöverlevnaden ligger kring 90 % vid icke-spridd sjukdom, men den minskar vid spridning till lymfkörtlar och närliggande organ. Stadium vid diagnos, tumörstorlek, marginal till frisk vävnad och invasionsdjup är oberoende faktorer som påverkar överlevnaden (Chan et al., 2007).

4.2

Riskfaktorer

4.2.1

Allmänna riskfaktorer

Riskfaktorer för att utveckla vulvacancer är dysplasi i vulva, infektion med humant papillomvirus (HPV) samt hudsjukdomar såsom Lichen sclerosus (LS).

Studier har också visat ökad risk för vulvacancer vid rökning, övervikt, anamnes för tidigare cellförändringar i cervix och tidig menopaus (<50 år) (Brinton et al., 2017; Coffey et al., 2016; Gaudet et al., 2014; Xiao et al., 2017). Rökning är i högre grad associerad med HPV-beroende vulvacancer (Brinton et al., 2017).

Immunsupprimerade kvinnor utgör en separat riskgrupp och har ökad risk att utveckla vulvacancer (A. C. Ansink et al., 1993).

4.2.2

Infektion med humant papillomvirus (HPV)

Infektion med HPV är en av världens vanligaste sexuellt överförbara infektioner. Drygt 80 % av alla sexuellt aktiva kvinnor under 50 år har eller har haft en infektion (Vulvovaginala sjukdomar, 2013). Det finns över 100 olika typer av HPV där vissa typer företrädesvis infekterar genitalregionen. Virustyperna kan definieras som lågrisk eller högrisk utifrån deras benägenhet att ge upphov till cellförändringar och malignifiera (Hartwig et al., 2017). Persisterande infektion med högrisk-HPV kan orsaka cellförändringar och cancer förutom i vulva även i cervix, vagina, anus, penis samt huvud-halsområdet (Hartwig et al., 2017).

Ca 30–40 % av all vulvacancer är HPV-associerad (de Sanjose et al., 2013). Den HPV-associerade vulvacancern drabbar oftast något yngre kvinnor än den icke-HPV-associerade typen (Bigby et al., 2016; de Sanjose et al., 2013; Faber et al., 2017). De vanligaste subtyperna vid vulvacancer är HPV 16, HPV 33 och HPV 18 i fallande ordning (Faber et al., 2017). Den icke-HPV-associerade varianten har samband med inflammatoriska tillstånd i vulva såsom Lichen sclerosus (LS). 

Vid utredning av vulvacancer är det viktigt att även bedöma cervix och utreda eventuella cellförändringar där (Vulvar Cancer Guidelines, 2016).

Nästa kapitel
5 Premaligna tillstånd i vulva