Epidemiologi och riskfaktorer
Epidemiologi
Vulvas anatomi
Vulvacancer innefattar cancer i det yttre kvinnliga könsorganet inkluderande mons pubis, labiae, klitoris, Bartholinis körtlar samt perineum.
Bild 1: Vulvas anatomi (Kari Toverud).
Histologi
Vulvacancer kan förekomma i alla delar av vulva, och beroende på vilka celler som påverkas ses olika histologiska typer. Den vanligaste histologiska formen är skivepitelcancer som utgör 90–95 % av fallen 1. Det förekommer även malignt melanom i vulva samt andra mer ovanliga förändringar såsom basalcellscancer och sarkom 1. Skivepitelcancer kan i sig delas in i olika undergrupper såsom ”warty, basaloid and keratinizing” 1.
Se även kapitel 14 om maligna melanom i vulva.
Incidens och mortalitet
Vulvacancer drabbar cirka 150 kvinnor per år i Sverige 2 och utgör cirka 0,6 % av all cancer hos kvinnor. Medianåldern vid insjuknande i Sverige är drygt 75 år 2.
Diagram 1. Antal nydiagnostiserade fall med vulvacancer i Sverige 1970–2020 2.
Diagram 2. Åldersfördelning för nydiagnostiserade patienter med vulvacancer i Sverige 2020 2.
Incidensen av vulvacancer har ökat sedan 1970–1990-talen. Studier från England 3, Australien 4, USA 5 och Kanada 6 och Danmark 7 visar ett ökat antal insjuknade kvinnor. I vissa av studierna har ökningen varit som störst hos yngre kvinnor (< 60 år) 478 och (< 70 år) 9.
Mortaliteten har i vissa av studierna sjunkit under samma tidsperiod 36. I en studie sågs sjunkande siffror för äldre kvinnor (> 60 år) men oförändrat hos yngre kvinnor (< 60 år) 4.
Femårsöverlevnaden ligger kring 90 % vid icke-spridd sjukdom, men den minskar vid spridning till lymfkörtlar och närliggande organ. Stadium vid diagnos, tumörstorlek, marginal till frisk vävnad och invasionsdjup är oberoende faktorer som påverkar överlevnaden 10.
Riskfaktorer
Allmänna riskfaktorer
Riskfaktorer för att utveckla vulvacancer är dysplasi i vulva, infektion med humant papillomvirus (HPV) samt hudsjukdomar såsom Lichen sclerosus (LS).
Studier har också visat ökad risk för vulvacancer vid rökning, övervikt, anamnes för tidigare cellförändringar i cervix och tidig menopaus (<50 år) 11121314. Rökning är i högre grad associerad med HPV-beroende vulvacancer 12.
Immunsupprimerade kvinnor utgör en separat riskgrupp och har ökad risk att utveckla vulvacancer 15.
Infektion med humant papillomvirus (HPV)
Infektion med HPV är en av världens vanligaste sexuellt överförbara infektioner. Drygt 80 % av alla sexuellt aktiva kvinnor under 50 år har eller har haft en infektion 16. Det finns över 100 olika typer av HPV där vissa typer företrädesvis infekterar genitalregionen. Virustyperna kan definieras som lågrisk eller högrisk utifrån deras benägenhet att ge upphov till cellförändringar och malignifiera 17. Persisterande infektion med högrisk-HPV kan orsaka cellförändringar och cancer förutom i vulva även i cervix, vagina, anus, penis samt huvud-halsområdet 17.
Ca 30–40 % av all vulvacancer är HPV-associerad 18. Den HPV-associerade vulvacancern drabbar oftast något yngre kvinnor än den icke-HPV-associerade typen 181920. De vanligaste genoyperna vid vulvacancer är HPV 16, HPV 33 och HPV 18 i fallande ordning 20. Den icke-HPV-associerade varianten har samband med inflammatoriska tillstånd i vulva såsom Lichen sclerosus 21.
Vid utredning av vulvacancer är det viktigt att även bedöma cervix och utreda eventuella cellförändringar där 22.