Cystor
Bakgrund och orsaker
Godartade cystor i hypofysen är vanliga. De vanligaste är så kallade pars intermediacystor (kallas även intermediärcystor) och Rathkes cystor. Exempel på mindre vanliga cystor i hypofysen är araknoidalcystor, kolloidcystor och epidermoidcystor. Vidare har en del kraniofaryngiom och hypofysadenom en cystisk komponent. Ibland kan det vara svårt att se skillnad på olika sorters cystor vid radiologiska undersökningar.
Pars intermedia är det område som ligger mellan hypofysens framlob (adenohypofysen) och baklob (neurohypofysen) och ibland kallas mellanloben. Pars intermediacystor har sitt ursprung i embryologin när hypofysens framlob och baklob möter varandra under fosterstadiet och små cystor kvarstår i området som ligger där emellan (mellanloben). Pars intermediacystor finns i princip hos alla individer fast de oftast är så små att de inte syns på magnetkameraundersökning.
Den näst vanligaste typen av cystor i hypofysen är Rathkes cystor. Även dessa har sitt ursprung i embryologin när framloben möter bakloben, och många menar att Rathkes cystor är samma sak som pars intermediacystor fast större och/eller med lite annan lokalisation. Vid obduktion har cirka 5–15 % en Rathkes cysta 458. Vissa studier tyder på att Rathkes cystor är vanligare hos kvinnor, möjligen beroende på att om cystorna växer sig större kan de orsaka menstruationsrubbningar, vilket gör att kvinnor söker tidigare. Storleken på en Rathkes cysta kan vara alltifrån några mm till flera cm. De största Rathkes cystorna som har rapporterats var runt 5 cm i diameter.
Symtom och kliniska fynd
Både pars intermediacystor och Rathkes cystor är vanliga och orsakar normalt inte några symtom. Det vanligaste är således att en hypofyscysta är ett bifynd som upptäcks i samband med magnetkameraundersökning eller en datortomografi av hjärnan som har gjorts av annat skäl än misstanke om hypofyssjukdom. Hypofyscystor, och även hypofysadenom, som hittas på detta sätt kallas hypofysincidentalom.
Små cystor ger vanligen inga symtom. Om de växer sig större kan de ge samma symtom som ett kliniskt inaktivt hypofysadenom, dvs. hypofyssvikt, synfälts- och synpåverkan och huvudvärk 459460.
Ärftlighet
Pars intermediacystor och Rathkes cystor är inte ärftliga.
Utredning
Biokemi
Rekommendationer
- Patienter med nyupptäckta hypofyscystor bör utredas biokemiskt avseende eventuell hypofyssvikt samt hormonöverproduktion.
- Den biokemiska utredningen av patienter med hypofyscystor är densamma som för icke-hormonproducerande hypofysadenom (se Kapitel 10 NFPA – Non-Functioning Pituitary Adenoma).
Radiologi
Rekommendationer
- Patienter med hypofyscystor som är ≤ 3 mm behöver inte följas upp radiologiskt om patienten inte har några hormonella avvikelser.
- Patienter med hypofyscystor som är ≥ 4 mm behöver följas radiologiskt där intervallerna bedöms utifrån storlek och eventuell tillväxt.
Med MRT karaktäriseras cystans storlek och utbredning (endast intrasellärt, eller växt även parasellärt, och/eller suprasellärt). Rathkes cystor innehåller ofta protein och ibland även fett.
Cystor ≤ 3 mm behöver inte följas upp om patienten inte har några hormonella avvikelser.
Cystor 4–9 mm kontrolleras kliniskt samt med MRT 1 år efter diagnos, och om oförändrad tumörstorlek ny MRT efter 2 år. Flertalet kan därefter avskrivas.
Cystor ≥ 10 mm kontrolleras med ny MRT efter 1, 2 och 5 år, därefter individuell bedömning.
Vid tillväxt av cystan behövs tätare MRT-kontroller och diskussion på multidisciplinär konferens.
Ögonstatus och synundersökning
Rekommendationer
- En fullständig syn- och ögonundersökning, inklusive synskärpa och synfält, bör göras i samband med diagnos av en hypofyscysta som radiologiskt når upp till chiasma.
Patologi
Diagnoskod
Det finns ingen specifik diagnoskod för hypofyscystor även om D44.3 (tumör av okänd natur i hypofysen) eller E23.6 (andra specificerade rubbningar i hypofysen) ofta används.
Behandling
Rekommendationer
- Pars intermediacystor och små Rathkes cystor bör inte behandlas.
- Stora symtomgivande hypofyscystor bör i första hand behandlas med transsfenoidal hypofysoperation.
Kirurgi
Stora symtomgivande hypofyscystor behandlas enligt samma principer som icke-hormonproducerande hypofysadenom. Risken för likvorläckage är större än vid hypofysadenom.
Strålbehandling
Cystor är godartade vätskefyllda förändringar som inte är aktuella för strålbehandling. Vid återkommande stora cystor kan man i undantagsfall ge intracystisk behandling med radioaktivt yttrium såsom vid kraniofaryngiom (se avsnitt 15.5.3 Intracystisk behandling av kraniofaryngiom).
Läkemedelsbehandling
Större cystor kan genom att de påverkar hypofysstjälken ge en lätt stegring av prolaktin. Detta kan behandlas med en låg dos dopaminagonist.
Stora cystor som har opererats och tenderar att återkomma har vid vissa centrum utomlands framgångsrikt kunnat behandlas genom att man har injicerat bleomycin in i cystan.
Stora cystor kan ge upphov till hypofyssvikt som kräver hormonell ersättningsbehandling.
Uppföljning
Cystor ≤ 3 mm behöver inte följas upp, varken kliniskt, biokemiskt eller radiologiskt, om patienten inte har några hormonella avvikelser.
Cystor ≥ 4 mm följs likadant som kliniskt inaktiva hypofysadenom (se Kapitel 10 NFPA – Non-Functioning Pituitary Adenoma).
Cystor < 10 mm växer sällan och radiologisk uppföljning kan begränsas till 5 år 461. Däremot är progression av postoperativa rester eller återkommande cystor mer sannolikt och kräver långvarig uppföljning.
Graviditet
Cystor < 1 centimeter behöver inte följas under graviditeten. Om cystan är > 1 cm ska patienten följas av ögonläkare (gärna neurooftalmolog) med visus- och synfältsundersökningar under graviditeten.