Hypofysapoplexi

Hypofysapoplexi är ett ovanligt och potentiellt livshotande tillstånd som avser infarkt, hemorragisk infarkt eller ren blödning i ett hypofysadenom 0c0a8f5c-6efa-4d66-b759-ca5d10dad176472156372156370. Hypofysapoplexi sker i 80 % av fallen hos patienter med ett tidigare okänt hypofysadenom, ett faktum som kan bidra till svårigheter och fördröjning med diagnostiken. Tillståndet är vanligast i femtioårsåldern.

Hypofysapoplexi inträffar för det mesta spontant, men utlösande faktorer kan ibland vara genomgången större kirurgi, hypofysstimuleringstest eller koagulopati.

Vid korrekt akut handläggning har tillståndet låg dödlighet samt goda utsikter till restitution av syn och ögonmotorik. Emellertid får de flesta patienter någon grad av permanent hypofyssvikt, med behov av hormonersättning e26d6da8-d8f7-482d-8341-72b946e0cc8a473156372156370355e9e8a-9d88-413b-a499-cdca2fc6166c474.

Akut svår huvudvärk är det vanligaste symtomet. Påverkad synskärpa eller synfältsnedsättning är också vanligt (cirka 75 %), liksom ögonmuskelpares (oftast oculomotorius) (cirka 50–70 %) och illamående. Medvetandepåverkan är mer ovanligt. Cerebrala ischemiska symtom på grund av carotispåverkan i sinus cavernosus har också beskrivits. Feber, nackstyvhet och fotofobi kan förekomma. Bilden kan likna insjuknandet i subaraknoidalblödning eller meningit.

De flesta patienter (cirka 50–80 %) har en hypofyssvikt när tillståndet visar sig, inklusive ACTH-brist b689e9f0-f7d1-4c8d-86af-d84db8b3d9c0475156373156370.

Akut klinisk undersökning inkluderar klinisk bedömning av visus och synfält (Donders), ögonrörlighet och ev. ptos. Anamnes fokuserad på ev. tidigare symtom som talar för hypofysdysfunktion.

Brådskande biokemisk och endokrinologisk värdering inkluderar blodstatus, elektrolyter, njurfunktion, leverprover, koagulationsstatus och hypofysprover, framför allt ett akut kortisolvärde.

Akut DT huvud och ev. lumbalpunktion för att utesluta subaraknoidalblödning respektive meningit. Ofta kan även hypofysapoplexi upptäckas eller misstänkas utifrån vanlig DT huvud.

MRT hypofys, alternativt DT sella om MRT kontraindicerat.

Neurooftalmologiska tecken på hypofysapoplexi kan vara hastig synförsämring, utveckling av synfältsdefekter och ögonrörelsepåverkan, vanligast oculomotoriuspares b4df3350-5fa3-42e2-901a-c42ec6a81ce629156374156370. Fullständig syn- och ögonundersökning bör ingå som del i utredningen av misstänkt eller konstaterad apoplexi. Uppföljning bör ske enligt individuell bedömning 614d2b82-5b0d-43b4-9c46-55c75af1245c30156374156370. En allmänpåverkad patient bedöms kliniskt (grov uppskattning av visus, ögonrörlighet, ptos, pupiller samt konfrontationssynfält) och komplett neurooftalmologisk undersökning av ögonläkare utförs snarast möjligt när patienten är stabil.

Hypofysapoplexi är ett akut medicinskt tillstånd. Akut säkerställande av hemodynamisk stabilitet med vätske- och elektrolyttillförsel samt hydrokortisontillförsel kan vara livräddande b4df3350-5fa3-42e2-901a-c42ec6a81ce629156378156370e26d6da8-d8f7-482d-8341-72b946e0cc8a4731563781563701ba64362-2e4a-43be-a503-f68f21fa7f35476. Överväg tidigt sådan tillförsel (100 mg hydrokortison iv) på klinisk misstanke och vid hemodynamisk eller medvetandemässig påverkan, innan laboratoriesvar eller radiologi, efter att akuta laboratorieprover tagits.

Tillståndet kan dock även vara mindre allvarligt, utan allmänpåverkan eller hemodynamisk instabilitet.

Konsultera endokrinologisk och neurokirurgisk expertis så snart diagnosen ställts.

Det finns ett flertal artiklar och metaanalyser, men inga randomiserade kontrollerade studier, som jämför kirurgisk handläggning med konservativ a7f41221-f908-4568-954c-13c62ffa03c547715638015637012ef6fe2-da1b-41f8-9611-68af7784c386478. Det finns bara någon enstaka jämförelse mellan tidig (< 7 dagar) respektive sen (> 7 dagar) kirurgi. Den sammanvägda slutsatsen är att handläggningen måste anpassas till klinisk bild och förlopp, vilket kan variera. Akut eller tidig neurokirurgi med utrymning eller resektion av tumören är motiverad vid allvarlig påverkan eller progredierande försämring avseende synskärpa eller synfält. I litteraturen anges ofta även medvetandepåverkan som indikation för kirurgi, men denna medvetandepåverkan torde i de allra flesta fall bero på akut hypofyssvikt och därför inte primärt åtgärdas med kirurgi.

Vid marginell påverkan på visus eller synfält och benignt förlopp, eller vid isolerad ögonmuskelpares, kan en mer konservativ handläggning tillämpas, under fortsatt neurologisk, endokrinologisk och oftalmologisk kontroll.

De flesta patienter som har haft hypofysapoplexi får en permanent hypofyssvikt av någon grad, med behov av hormonersättning. Efter akutskedet följer uppföljningen av dessa fall samma riktlinjer som för övriga hypofysmakroadenom, med endokrinologiska, oftalmologiska och radiologiska kontroller. Patienter med genomgången apoplexi som initialt hanterats konservativt kan behöva kirurgi senare i förloppet.