Kognitiv dysfunktion hos barn och vuxna patienter med hypofystumörer
Bakgrund och orsaker
Kognitiva komplikationer hos vuxna patienter med hypofystumör har ofta en stor inverkan på patientens dagliga liv och återgång till arbetet efter behandling. Patienter med hypofystumörer har en ökad risk för nedsatta kognitiva funktioner inom framför allt tre områden: korttids- och arbetsminne, uppmärksamhet och exekutiv funktion 547. Exekutiva funktioner inkluderar planering, strategi, flexibilitet och anpassningsförmåga. Det finns också en ökad risk att drabbas av mental trötthet vid hypofystumör 548.
Barn och vuxna patienter med kraniofaryngiom och Cushings sjukdom, samt patienter behandlade med kirurgi och/eller strålbehandling – oavsett tumörtyp, löper störst risk för kognitiva komplikationer samt mental trötthet 549550551552. Däremot påverkar medicinsk behandling för prolaktinom inte den kognitiva funktionen 553.
Vuxna patienter med aktiv Cushings sjukdom har en hög risk för kognitiva komplikationer 347, men även patienter under biokemisk kontroll har en ökad risk 548554. De presterar sämre främst avseende korttidsminne och exekutiv funktion, men även arbetsminnet (lagra och bearbeta information under en kortare tidsperiod, till exempel språkinlärning, problemlösning) samt läs- och ordförståelse påverkas 555. Även vuxna patienter behandlade med kirurgi och/eller strålbehandling för akromegali har en ökad risk för kognitiva komplikationer, särskilt avseende uppmärksamhet och minne 556.
Hos barn kan kognitiva komplikationer till följd av en hypofystumör försvåra möjligheten att klara skola och utbildning på ett tillfredsställande sätt, samt att senare fungera på arbetsmarknaden. När barnet blir äldre ökar kraven på studier och arbete, och problem kan då bli mer tydliga. Vidare kan kognitiv dysfunktion samt mental trötthet resultera i utanförskap och isolering hos barnet.
Studier av barn med kraniofaryngiom visar att de har sämre episodiskt minne (baseras på information man fått i ett visst sammanhang eller tidpunkt) och koncentrationsförmåga, samt att de bearbetar information långsammare jämfört med friska kontrollpersoner 386557. Patienter med hypotalamisk skada utgör största riskgruppen för en sämre kognitiv funktion 386557. Påverkan på synen är vanligt vid kraniofaryngiom och kan påverka läsning och inlärning under skoltiden.
Hos barn med Cushings sjukdom har man funnit nedsatt begåvning och sämre skolresultat jämfört med friska barn. Den kognitiva förmågan har inte visat sig bli bättre efter behandling av sjukdomen 552.
Utredning och uppföljning
Rekommendationer för vuxna med kognitiv dysfunktion
- Vuxna patienter med hypofystumör och kognitiv dysfunktion och/eller mental trötthet ska identifieras för att man ska kunna erbjuda dem individuella rehabiliteringsinsatser.
- Vuxna patienter med hypofystumör och kognitiv dysfunktion bör ha tillgång till neuropsykologisk kompetens, rehabiliteringsteam med arbetsterapeut, psykolog och kurator för psykosocialt stöd.
Patienter som behandlats för hypofystumörer och där det finns en misstanke om kognitiv påverkan bör genomgå en neuropsykologisk utredning samt utredning för mental trötthet. Vid endast neuropsykologisk testning finns det risk för att uthålligheten över tid missas, och denna kan vara avgörande för vissa patienter. Utredningen ska ligga till grund för det stöd patienten kan behöva inför bedömning av arbetsförmåga, samt under återgång till arbetslivet efter sjukskrivning. Utredning kan behöva upprepas med några års intervall efterhand som patientens situation och kraven på patientens prestationer förändras.
Patienten bör ha en fast läkarkontakt och en kontaktsjuksköterska. Det behövs vidare tillgång till neuropsykologisk kompetens, rehabiliteringsteam med arbetsterapeut, psykolog och kurator för psykosocialt stöd i samtalen med Försäkringskassan och Arbetsförmedlingen.
Rekommendationer för barn med kognitiv dysfunktion
- Barn med hypofystumör och kognitiv dysfunktion och/eller mental trötthet ska identifieras för att kunna sätta in stödåtgärder tidigt vid behov.
- Barn med hypofystumör och kognitiv dysfunktion ska ha tillgång till neuropsykologisk kompetens, rehabiliteringsteam med bland annat specialpedagog, arbetsterapeut, psykolog och kurator för anpassningar under utbildning och arbetsliv samt psykosocialt stöd vid behov.
Barn som behandlats för hypofystumörer såsom kraniofaryngiom och Cushings sjukdom som kan ge kognitiv påverkan bör genomgå en neuropsykologisk utredning vid diagnostillfället för att få ett utgångsvärde. Därefter bör barnet testas 1, 2 och/eller 5 år efter diagnos. Utredningen bör även inkludera mental trötthet. Detta ska ligga till grund för det stöd som patienten kan behöva i skolan. Utredningen kan behöva upprepas med några års intervall efterhand som patientens studiesituation och kraven på patientens prestationer förändras. Vid 18 års ålder bör en ny bedömning och/eller utredning göras inför vuxenlivet 558.
När patienten ställs inför nya krav i ung vuxen ålder inför utbildning och arbetsliv bör en ny neuropsykologisk utredning och bedömning avseende mental trötthet göras, som grund för studievägledning och yrkesvägledning och bedömning av arbetsförmåga.
Patienten bör ha en fast läkarkontakt och en kontaktsjuksköterska. Det behövs vidare tillgång till neuropsykologisk kompetens, rehabiliteringsteam med bland annat specialpedagog, arbetsterapeut, psykolog och kurator för anpassningar under utbildning och arbetsliv samt psykosocialt stöd i samtalen med Försäkringskassan och Arbetsförmedlingen.