Bakgrund och orsaker
Varje år diagnostiseras ungefär 1 500 personer i Sverige med en primär tumör i hjärna eller ryggmärg 1, vilket motsvarar en åldersstandardiserad incidens på 14–16 per 100 000 personer och år (Figur 1). Dessa tumörer utgör drygt 2% av alla cancerdiagnoser 2. Den vanligaste typen av CNS-tumör är gliom (ca 40%), medan ungefär en tredjedel utgörs av tumörer i hjärnans och ryggmärgens hinnor (meningeom) 1. Förekomsten av CNS-tumörer har varit relativt oförändrad över de senaste decennierna (Figur 1 och Figur 2); nedgången som syns för de allra senaste åren beror på en fördröjning av rapporteringen till Cancerregistret. En liten ökning av incidensen syns i de allra äldsta åldersgrupperna, vilket sannolikt beror på en mer komplett rapportering till Cancerregistret än tidigare 3.
CNS-tumörer klassificeras som låg- eller höggradiga och kan delas in i ytterligare undergrupper baserat på histopatologiska fynd och molekylära markörer (se kapitel 9 Kategorisering av tumören). Patientens prognos beror bland annat på om tumören är låg- eller höggradig och vilken undergrupp tumören tillhör, samt patientens ålder vid diagnos. För mer information se Nationellt kvalitetsregister och Cancer i siffor: Cancerfonden i samarbete med Socialstyrelsen.
Figur 1. Incidens av CNS-tumörer i Sverige 1980–2023 per 100 000 personer, åldersstandardiserad enligt befolkningen år 2000. Data från Socialstyrelsens statistikdatabas.
Figur 2. Incidens av meningeom i Sverige 1980–2023 per 100 000 personer, åldersstandardiserad enligt befolkningen år 2000. Data från Socialstyrelsens statistikdatabas.
Höggradiga gliom är betydligt vanligare bland män än bland kvinnor (Figur 1 och Figur 3), medan meningeom är vanligare bland kvinnor än bland män (Figur 2). Maligna meningeom är väldigt sällsynta och ungefär lika vanligt bland män och kvinnor (cirka 0,05/100 000) 1. Förekomsten av låggradiga gliom och ependymom skiljer sig endast lite mellan könen (Figur 1).
Höggradiga gliom drabbar framför allt äldre; under tidsperioden 2012–2021 var drygt 60 % av patienterna äldre än 60 år vid diagnos 1. För män var incidensen 2021 högst i åldersgruppen 70-74 år och för kvinnor i gruppen 75-79 år (Figur 3). Nedgången för de allra senaste åren beror på en fördröjning av rapporteringen till Cancerregistret.
Figur 3. Åldersspecifik incidens 2021 per 100 000 personer, höggradiga gliom (grad 3–4). Data från Socialstyrelsens statistikdatabas.
För låggradiga gliom är mönstret det omvända; under tidsperioden 2012-2021 var 74 % yngre än 50 år vid diagnos 4. Låggradiga gliom är betydligt mera sällsynta än höggradiga, med en stor slumpmässig variation av incidensen i specifika åldersgrupper från ett år till ett annat (figur 4). Incidensen är något lägre för kvinnor än för män (figur 1 och figur 4).
Åldersfördelningen för ependymom liknar den för låggradiga gliom, dock med en liten förskjutning mot högre åldrar; 56 % var yngre än 50 år vid diagnos 4. Incidensen är ungefär densamma för män och kvinnor (figur 1).
Figur 4. Åldersspecifik incidens 2021 per 100 000 personer, låggradiga gliom (grad 1–2). Data från Socialstyrelsens statistikdatabas.
Figur 5. Åldersspecifik incidens 2021 per 100 000 personer, meningeom.
Meningeom är vanligast bland äldre; under perioden 2012–2021 var 57 % av nyinsjuknade 60 år eller äldre. Under 2018 var incidensen högst i åldersgruppen 75-79 år bland både kvinnor och män (figur 5).
Medulloblastom är vanligare hos barn och unga vuxna men enstaka fall förekommer även hos vuxna (mindre än 1 per 1 000 000 invånare) 1. Intrakraniella germinalcellstumörer är sällsynta och förekommer nästan uteslutande hos barn, framför allt tonåringar, och hos unga vuxna 56.
De flesta fall av CNS-tumörer är sporadiska, det vill säga uppkommer utan någon känd orsak. Sannolikt är både arv och miljö av betydelse för uppkomsten men trots omfattande forskning har endast ett fåtal riskfaktorer identifierats. Man uppskattar att ungefär 5 % av gliompatienterna har en familjemedlem som också har drabbats av gliom eller annan CNS-tumör 7. Man känner också till ett antal ovanliga syndrom som orsakas av kända mutationer i arvsanlaget som medför en ökad risk för att utveckla en CNS-tumör (se kapitel 6 Ärftlighet). Utöver dessa ovanliga mutationer har forskningen visat ett samband mellan risken för gliom och ett antal genetiska varianter som är vanligt förekommande i befolkningen 89. Var och en av dessa genetiska varianter bidrar dock med en mycket liten riskökning och de saknar i dagsläget klinisk relevans. För meningeom finns färre studier genomförda och ett fåtal genetiska varianter har identifierats 9.
Ett flertal studier har samstämmigt funnit en lägre risk för gliom bland personer med astma och/eller allergi men den underliggande mekanismen är okänd 910. För meningeom finns ett flertal studier som funnit en ökad risk relaterat till hormonanvändning, men ytterligare forskning behövs för att klargöra sambanden . Under senare år har evidensen stärkts specifikt avseende användning av hormonpreparatet medroxiprogesteronacetat och risken för meningeom. Under hösten 2024 rekommenderade Europeiska Läkemedelsmyndighetens Pharmacovigilance Risk Assessment Committee (PRAC) att produktinformationen avseende medroxiprogesteronacetat som ges som injektion eller ≥100 mg i tablettform uppdateras med information om kontraindikationer för patienter med meningeom eller en tidigare meningeomhistorik 11. Man noterade att fall av meningeom (enstaka och multipla) har rapporterats hos patienter som behandlats med medroxiprogesteronacetat under lång tid (flera år). Man rekommenderade också iakttagande av försiktighet vid förskrivning av medroxiprogesteronacetat (injektion eller ≥100 mg i tablettform) och att patienter som behandlas ska övervakas med avseende på tecken och symtom på meningeom i enlighet med klinisk praxis. Det finns också samstämmig forskning som indikerar en ökad risk för meningeom relaterat till övervikt och fetma; förhöjd exponering för östrogen har lyfts fram som en tänkbar förklaring 9. När det gäller miljöfaktorer är det endast exponering för joniserande strålning (till exempel röntgenstrålning, radioaktiva ämnen) som har identifierats som en etablerad riskfaktor för CNS-tumörer 910. Omfattande forskning har också genomförts av en eventuellt ökad risk kopplat till icke-joniserande strålning, exempelvis radiofrekvent exponering i samband med mobiltelefoni och annan trådlös kommunikation. Det finns i dag inte några starka bevis för att icke-joniserande strålning ökar risken för hjärntumörer 1213. En systematisk granskning och meta-analys, som utfördes på uppdrag av WHO som en del av en pågående hälsoriskbedömning av radiofrekvent exponering, konkluderade att sådan exponering sannolikt inte ökar risken för gliom, meningeom eller vestibularisschwannom 12. Sedan mobiltelefoni introducerades under 1980-talet har förekomsten av hjärntumörer varit i stort sett oförändrad i de åldersgrupper som använt mobiltelefoner allra mest 14. Flera studier pågår fortfarande och det är viktigt att följa utvecklingen på lång sikt. Ett stort antal andra miljö- och livsstilsfaktorer har studerats, exempelvis kemiska och fysikaliska exponeringar på arbetsplatsen, rökning, alkohol, fysisk aktivitet och kostvanor, men man har inte funnit någon övertygande evidens för att dessa påverkar risken för CNS-tumörer. Ett flertal studier har funnit att personer med högre socioekonomisk position har en högre risk för CNS-tumörer både i Sverige och internationellt 91015. En förklaring till detta kan vara mer komplett diagnostik och registrering i Cancerregistret. Personer med lägre socioekonomisk position tycks ha sämre överlevnad efter diagnos 161718. Tänkbara förklaringar är socioekonomiska skillnader i det allmänna hälsotillståndet vid diagnos, fördröjd diagnos och längre väntetid till kirurgi 17.