Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

Symtom och tidig utredning

6.1

Ärftlighet

Sammanfattning

I de flesta fall påvisas ingen bakomliggande ärftlig orsak till hjärntumör, även om det i cirka 5 % av alla gliomfall finns någon mer i familjen som också har haft gliom eller annan hjärntumör (Malmer et al., 2001). När två individer i samma familj har insjuknat i hjärntumör är det ovanligt att ytterligare familjemedlemmar insjuknar och lugnande besked kan lämnas (Sadetzki et al., 2013).

I vissa fall kan dock hjärntumörer vara en del av ett ärftligt syndrom. För att identifiera misstänkt ärftlig orsak till hjärntumör ska därför information inhämtas avseende:

  • förekomst av tidigare cancer/tumör hos patient eller i släkten
  • förekomst av kliniska tecken kopplade till specifikt syndrom (se tabell 1 nedan).

Indikation för remiss till cancergenetisk utredning:

  • Flera primära hjärntumörer hos samma individ
  • Minst tre individer med hjärntumör i samma familj
  • Hjärntumör med låg debutålder (< 50 år) då det i samma familj finns andra fall av hjärntumörer eller annan cancer med låg debutålder
  • Misstanke om specifikt syndrom, där hjärntumör kan vara en del av syndrombilden. Följande tumörer har oftare en genetisk bakgrund:
    • Opticusgliom
    • Vestibularisschwannom
    • Subependymalt storcelligt astrocytom
    • Hemangioblastom
    • I övrigt se tabell 1

Följande information bör inkluderas i remissen:

  • Patient: Typ av primär hjärntumör samt eventuell beskrivning av övriga kliniska symptom som inger misstanke om specifikt syndrom. Ange även om patienten har haft andra tumörer/cancersjukdomar och vid vilken ålder.
  • Familjeanamnes: Vilka släktingar som har insjuknat, vad de insjuknat i och i vilken ålder.

Det finns ett antal ovanliga ärftliga syndrom som orsakas av medfödda sjukdomsorsakande förändringar i arvsmassan (mutationer) med ökad risk för insjuknande i hjärntumör. Exempel på sådana syndrom ges i tabell 1. Individer med dessa syndrom har i första hand en ökad risk för annan cancer eller tumörsjukdom, men de har också en viss ökad risk för hjärntumörer. Flera av dessa syndrom debuterar i tidig ålder.

Intrakraniella germinalcellstumörer är ovanliga och det finns en japansk studie som visat ökad frekvens av en genvariant i genen JMJD1C hos fall jämfört med kontroller. Det finns dock idag inga kända ärftliga anlag kopplade till intrakraniella germinalscellstumörer med så stark genomslagskraft att det föranleder cancergenetisk utredning (L. Wang et al., 2014) .

Tabell 1. Exempel på syndrom med ökad risk för insjuknande i hjärntumör.

Syndrom

Gen

Typ av hjärntumörer

Exempel på associerade symptom/sjukdomar

Neurofibromatos typ 1

NF1

Gliom (ffa opticusgliom)

Hudförändringar, tex café au lait-fläckar, kutana neurofibrom. Neuropsykiatriska diagnoser. Nervskidetumörer.

Neurofibromatos typ 2

NF2

Vestibularisschwannom, meningiom, gliom

Andra schwannom, neurofibrom, katarakt.

Li-Fraumenis syndrom

TP53

Medulloblastom och gliom

Bröstcancer, binjurebarkscancer, sarkom, leukemi samt överrepresentation av annan cancersjukdom hos både barn och vuxna.

Lynchs syndrom

MLH1, PMS2, MSH2, MSH6, EPCAM

Medulloblastom, gliom.

Cancer i tjock- och ändtarm, livmoderkropp, äggstockar och ibland även i urinvägar, tunntarm, magsäck, bukspottkörtel.

Familjär adenomatös polypos

APC

Medulloblastom, astrocytom, ependymom

Multipla tjocktarmspolyper, hepatoblastom, desmoid, sköldkörtelcancer, osteom, polyper i magsäck.

Basalcellsnevussyndrom (Gorlins syndrom)

PTCH1, SUFU

Medulloblastom

Basalcellscancer, käkcystor, skelettförändringar.

Tuberös skleros

TSC1, TSC2

Subependymalt storcelligt astrocytom

Varierande symtombild med påverkan på flertal olika organ såsom hjärna, njurar, hjärta, ögon, lungor och hud. Andra symtom är epilepsi, utvecklingsstörning, neuropsykiatriska diagnoser.

Von Hippel Lindaus sjukdom

VHL

Hemangioblastom

Retinala angiom, njurcancer, njur- och bukspottkörtelcystor.

 

6.2

Symtom och kliniska fynd

Rekommendation

De vanligaste debutsymtomen vid hjärntumör är epileptiskt anfall, fokala bortfallssymtom eller mer diffusa psykiska symtom och kognitiv påverkan. Huvudvärk är vanligt vid hjärntumör, men förekommer sällan ensamt som debutsymtom.

Symtombilden vid hjärntumörer kan sammanfattas så här:

  • Diffusa symtom, ej strikt relaterade till tumörlokalisation, t.ex. humörsvängningar, tankemässiga störningar, distanslöshet och avflackning i personligheten (främst vid stora frontala tumörer).
  • Fokala symtom som återspeglar tumörlokalisation:
    • bortfallssymtom: förlamning, talstörning, koordinationsrubbning och känselstörning
    • retningsfenomen: fokalt utlösta epileptiska anfall (med eller utan utveckling till bilateralt toniskt-kloniskt anfall).
  • Symtom till följd av ökat intrakraniellt tryck:
    • huvudvärk, ofta på morgonen, förenat med illamående och ibland kräkning, samt i regel tilltagande över tid
    • påverkan på högre funktioner, desorientering och
      medvetandepåverkan
    • synfenomen (obskurationer, dubbelseende).

Utredningstempot anpassas efter symtomens duration och allvarlighetsgrad:

  • Vid symtom som talar för begynnande inklämning (tilltagande tumörrelaterad huvudvärk, desorientering, synpåverkan med obskurationer (sekundkorta attacker av dimsyn) eller dubbelseende och i senare skede medvetandepåverkan, oregelbundet andningsmönster och ensidigt vidgad ljusstel pupill) ska en akut utredning vidtas omedelbart och kontakt direkt tas med neurokirurg.
  • För övriga patienter med symtom som talar för hjärntumör ska en utredning genomföras skyndsamt, men den kan ske såväl polikliniskt som inneliggande enligt standardiserat vårdförlopp ("Standardiserat vårdförlopp primära maligna hjärntumörer,"). Radiologisk utredning bör i dessa fall inledas inom 3 kalenderdagar.

För radiologisk utredning, se avsnitt 7.2 Utredning.

För olika lokalisationer i hjärnan kan olika tumörtyper vara mer vanligt förekommande än andra, men symtombilden i sig kan inte användas för att särskilja mellan olika tumörtyper.

6.2.1

Epileptiska anfall

Det absolut vanligaste debutsymtomet vid supratentoriellt (i storhjärnan) belägna tumörer är ett epileptiskt anfall. Det förekommer i upp till 90 % av låggradiga gliom, och upp till 50 % av höggradiga gliom (van Breemen et al., 2007).

Tumörrelaterad epilepsi klassificeras som strukturell epilepsi, det vill säga att anfallet har inletts med en fokal störning i den region där tumören är lokaliserad. Symtomen vid fokalt anfall återspeglar tumörlokalisationen. Enligt den senaste internationella definitionen av epilepsi får patienter med en strukturell intrakraniell lesion epilepsidiagnos efter ett första epilepsianfall där anfallet, baserat på symtom och tidsmässigt samband, bedöms vara utlöst av den strukturella lesionen i hjärnan (R. S. Fisher et al., 2014).

Fokala anfall vid hjärntumör sprids relativt ofta till stora delar av hjärnytan, varvid det uppstår ett bilateralt toniskt-kloniskt anfall med medvetandeförlust och kramper (tidigare kallat sekundär generalisering eller grand mal-anfall). Den fokala anfallsstarten kan vara så kortvarig att den inte noteras kliniskt.

Följande anfallskaraktäristika bör observeras och journalföras:

  • anfallets start med sensoriska, autonoma eller motoriska yttringar
  • eventuella emotionella eller kognitiva fenomen
  • om medvetandepåverkan funnits eller inte.

Epileptiska manifestationer kan ibland feltolkas och fördröja tumördiagnosen. Vid följande symtom bör klinikern vara särskilt uppmärksam på möjligheten av eventuellt bakomliggande epileptiskt anfall:

  • Plötsligt insättande kortvarig afasi (talsvårigheter) i avsaknad av andra fokala symtom.
  • Alla typer av kortvariga fokala bortfallssymtom (övergående känselnedsättning och pareser).
  • Plötsligt insättande emotionella, autonoma eller hallucinatoriska symtom.
  • Fluktuerande vakenhet eller nedsatt kontaktbarhet, desorientering, monotona och stereotypa rörelser (kan tyda på icke-konvulsivt status epilepticus, det vill säga långvarig pågående anfallsaktivitet utan påtagliga motoriska fenomen).
6.2.2

Huvudvärk

Huvudvärk förekommer under sjukdomsförloppet hos cirka 50–70 % av patienter med hjärntumör och är särskilt vanligt vid tumörer i bakre skallgropen. Det är dock bara ett fåtal av patienterna som har huvudvärk som enda debutsymtom; i regel finns även andra symtom som leder till hjärntumördiagnos. Smärtan vid huvudvärk beror på retning av smärtkänsliga intrakraniella strukturer (hjärnhinnor och blodkärl). Själva hjärnvävnaden är okänslig för smärta.

Huvudvärken kan vara ospecifik och initialt likna spänningshuvudvärk eller migrän. Vid progress av tumör eller ödem uppstår successivt en mer karaktäristisk smärta pga. ökande intrakraniellt tryck:

  • tilltagande smärtintensitet över tid
  • association till illamående och kräkning (ibland lindras värken efter kräkning eller uppresning)
  • i regel dålig effekt av sedvanliga analgetika
  • dygnsvariation, som värst på efternatten eller tidig morgon
  • förvärras av tillfällig tryckstegring (t.ex. Valsalva-manöver såsom hostning och nysning).

Vid fortsatt ökande intrakraniellt tryck tillstöter ytterligare symtom, se avsnitt 6.2.5 Symtom vid ökat intrakraniellt tryck.

Vid obstruktiv hydrocefalus till följd av tumör som påverkar likvorflödet kan Valsalva-manöver och lägesändring av huvudet orsaka plötsliga kortvariga, intensiva huvudvärksattacker som är förenade med illamående, kräkningar och ibland medvetandeförlust. Medulloblastom, ependymom och germinom är de vanligaste tumörtyperna med lokalisation i bakre skallgropen eller i medellinjen, och medför risk för hydrocefalusutveckling.

6.2.3

Personlighetsförändring

Personlighetsförändring är ett vanligt symtom vid hjärntumör och förekommer som debutsymtom hos mer än 20 % av patienterna med högmaligna (grad III och IV) gliom (S. M. Chang et al., 2005). Personlighetsförändringen kan manifestera sig som mer eller mindre diffusa symtom (psykomotorisk långsamhet) eller vara relaterad till tumörens specifika lokalisation i hjärnan (distanslöshet, avflackning vid frontal tumör; minnesstörning vid tumör i mediala tinningloben/hippocampus). Förändringen är smygande och kan ibland vara svår att upptäcka vid klinisk undersökning och är inte heller alltid tydlig för patienten själv, varför närstående bör tillfrågas.

6.2.4

Fokala bortfallssymtom

Snabbt växande tumörer orsakar fokala bortfallssymtom som uppstår smygande och successivt progredierar; undantaget är vid blödning i tumör då insjuknandet är hastigt som vid stroke. Tack vare hjärnans plasticitet är det ovanligt med fokala bortfallssymtom vid långsamt växande tumörer, exempelvis låggradiga gliom (Duffau, 2005). Symtombilden beror på tumörläget.

Tabell 2. Vanliga bortfallssymtom relaterat till tumörläge i hjärna, lillhjärna och hjärnstam.

Tumörläge

Symtom

Pannlob (frontallob)

Kraftnedsättning (pares) – KL
Personlighetsförändring (t.ex. apati)
Talstörning, svårt att få fram ord (motorisk afasi) – Brocas area, DH. Även andra tal- och språkstörningar kan förekomma, till exempel svårigheter att förstå tal och skrift.

Tinninglob (temporallob)

Svårt att förstå det talade ordet (sensorisk afasi) – Wernickes area, DH. Även andra tal- och språkstörningar kan förekomma, till exempel svårigheter att göra sig förstådd.

Hjässlob (parietallob)

Känselnedsättning – KL
Språkstörning (tal, förståelse) – DH
Minskad uppmärksamhet på motsatt kroppshalva (neglekt) – IDH

Nacklob (occipitallob)

Synfältsbortfall – KL

Talamus

Känselpåverkan (ökad/nedsatt sensibilitet, smärta) och/eller kraftnedsättning (pares) – KL

Lillhjärna (cerebellum)

Nedsatt postural kontroll/bålbalans (bålataxi) – skada i medellinjen
Koordinationsstörning i arm och ben (ataxi) – IL
Ostadig gång, sluddrigt tal (dysartri) vid skada i båda hemisfärer

Hjärnstam

Kranialnervspåverkan – IL
Kraftnedsättning (pares) – KL kroppshalva, IL ansiktshalva
Känselnedsättning – KL kroppshalva, IL ansiktshalva

KL = kontralateralt (motsatt kroppshalva jämfört tumören), IL = ipsilateralt (samma kroppshalva som tumören), DH = dominant hemisfär (oftast vänster), IDH = icke-dominant hemisfär (oftast höger).

6.2.5

Symtom vid ökat intrakraniellt tryck

Följande är tidiga tecken på ökat intrakraniellt tryck:

  • Ökande tumörrelaterad huvudvärk (för beskrivning, se avsnitt 6.2.2 Huvudvärk).
  • Påverkan på högre kognitiva funktioner, desorientering – ofta smygande, diskreta symtom.
  • Obskurationer (sekundkorta attacker av dimsyn) pga. papillödem.
  • Dubbelseende pga. direkt eller indirekt (sekundärt till ökat intrakraniellt tryck) påverkan på någon av de nerver som styr ögonmotiliteten (kranialnerv III, IV, VI).

Vid fortsatt tryckstegring förskjuts hjärnan i sitt oeftergivliga rum (kranium, tentorium) vilket sekundärt orsakar hjärnstamspåverkan:

  • Medvetandepåverkan.
  • Oregelbundet andningsmönster.
  • Stigande blodtryck, låg och/eller oregelbunden hjärtrytm.
  • Hjärnstamsutlösta sträckkramper (i sent inklämningsskede).
  • Vid den vanligaste typen av inklämning, tentoriuminklämning, ses vidgad ljusstel pupill på tumörsidan då oculomotoriusnerven kläms under tentoriet.

Observera: Vid tecken på ökande intrakraniellt tryck krävs akut handläggning och kontakt med neurokirurg.

6.2.6

Övriga symtom

6.2.6.1

Synstörning

Synstörningar kan uppstå av flera anledningar:

  • Synfältsbortfall vid tumörinväxt i syncentra/synstrålning.
  • Dubbelseende vid direkt eller indirekt påverkan på de kranialnerver som styr ögonmotiliteten (kranialnerv III, IV, VI).

Paroxysmala symtom:

  • Obskurationer (sekundkorta attacker av dimsyn) vid papillödem orsakat av ökat intrakraniellt tryck.
  • Fokala epileptiska anfall med paroxysmala visuella symtom beroende på engagemang av parietallob/occipitallob.
6.2.6.2

Psykiska symtom

Ångest och depression är ibland underdiagnostiserade symtom hos patienter med hjärntumör. Affektiva störningar kan bero på tumördiagnosen, eller vara biverkningar av given behandling eller uppstå som reaktion på den livsomställning som tumördiagnosen medför. För mer information om psykiska reaktioner vid cancer och behandlingsalternativ, se Nationellt vårdprogram för cancerrehabilitering (2019).

6.3

Ingång till standardiserat vårdförlopp för primära maligna hjärntumörer

Standardiserat vårdförlopp Primära maligna hjärntumörer gäller patienter 18 år eller äldre. Gruppen omfattar diagnoskoden C71 och innefattar ett hundratal olika diagnoser. Gruppen omfattar däremot inte patienter med hjärnhinnetumörer (D32 eller C70), benigna hjärntumörer (D33) eller sekundära tumörer i hjärnan pga. andra cancerdiagnoser (hjärnmetastaser, C79.3).

Välgrundad misstanke föreligger vid ett eller flera av följande fynd:

  • Förstagångs epileptiskt anfall (med fokala symtom eller bilateralt toniskt-kloniskt).
  • Debut av fokalt neurologiskt bortfallssymtom (t.ex. halvsidig förlamning, koordinations-/balanssvårigheter, känselnedsättning, synfältsbortfall eller dysfasi/talpåverkan) som är progredierande över dagar eller veckor utan andra sannolika förklaringar (t.ex. känd multipel skleros eller känd metastaserad cancersjukdom).
  • Nytillkommen personlighetsförändring eller kognitiv nedsättning, progredierande över veckor eller ett fåtal månader.
  • Nytillkommen huvudvärk eller markant förändring i tidigare huvudvärksmönster (särskilt vid förekomst av illamående, kräkningar, staspapill eller andra symtom/fynd talande för ökat intrakraniellt tryck) som progredierar över veckor, och där grundlig sjukhistoria och klinisk neurologisk undersökning inte har påvisat andra sannolika förklaringar.
  • DT- eller MRT-undersökning (utförd på andra indikationer) som leder till misstanke om primär malign hjärntumör. Om radiologiska fynd talar för meningiom, hypofysadenom eller schwannom ska patienten dock utredas enligt ordinarie rutiner och inte remitteras till standardiserat vårdförlopp.

Observera: Vid misstänkt begynnande inklämning, med eller utan medvetandepåverkan, ska neurokirurgjouren kontaktas omedelbart för akut bedömning.

6.4

Utredning av patienter som inte uppfyller kriterierna för välgrundad misstanke

Vid symtom och statusfynd som inger misstanke om bakomliggande hjärntumör, men inte uppfyller kriterierna för välgrundad misstanke, bör utredning också ske skyndsamt. I flertalet fall kan den följa likartad diagnostisk utredning som vid standardiserat vårdförlopp.

För information om radiologisk utredning, se avsnitt 7.2.

Kronisk huvudvärk leder mycket sällan till påvisande av hjärntumör vid MRT-undersökning och är inte indikation för att patienten inkluderas i det standardiserade vårdförloppet. Uttalad ångest för att ha en tumör i hjärnan, som ofta kan förekomma hos patienter med svår eller kronisk huvudvärk, är inte indikation för hänvisning till standardiserat vårdförlopp för hjärntumör, men kan i vissa situationer vara indikation för en poliklinisk radiologisk utredning för att bemöta patientens oro.

Situationer som kräver akut kontakt med neurokirurg:

  • Hotande inklämning (se avsnitt 6.2.5): Särskild observans krävs vid expansiva processer i bakre skallgropen som ofta initialt kan ge en lindrig symtombild men där risk finns för snabb försämring med hastigt inträdande inklämningssymtom. Därför är det viktigt med aktiv övervakning och kontakt med neurokirurg redan i ett tidigt skede.
  • Obstruktiv hydrocefalus kan uppstå vid tumör i anslutning till likvorsystemet (se avsnitt 6.2.2) och kan leda till inklämning.
6.5

Symtom, kliniska fynd och utredning vid ryggmärgstumör

De vanligaste debutsymtomen vid ryggmärgstumör är ryggsmärta med eller utan utstrålning, svaghet i ben och/eller arm, ofta med bilateral utbredning, och nedsatt känsel där en övre gräns för känselnedsättning på bålen är vanligt. Även störningar i blås- och tarmfunktion förekommer. Symtombilden kan uppfattas som diffus och med smygande debut, vilket kan leda till fördröjd diagnos. Tidig diagnostik med MRT är betydelsefull.

En tumör i ryggmärgen eller i direkt anslutning till ryggmärgen kan orsaka symtom genom infiltration av ryggmärgen eller kompression av nervvävnad. Ryggmärgskompression kan förutom den direkta tryckeffekten lokalt också orsaka skada till följd av venös stas nedom kompressionsstället samt ibland också samtidig påverkan på arteriell kärlförsörjning. Symtombilden kan ibland inledningsvis vara diffus utan tydlig funktionsnedsättning, vilket kan leda till att symtomen misstolkas för smärttillstånd av annan genes och fördröjd diagnos. Man bör därför vara vaksam på symtom som kan tyda på bakomliggande ryggmärgstumör och tidigt genomföra diagnostik med MRT.

Genom ryggmärgen går de så kallade långa bansystemen med motoriska och sensoriska nervfibrer som förbinder ryggmärgen och hjärnbarken i storhjärnan. På segmentell nivå i ryggmärgen avgår de spinala nervrötterna, och i och med dem övergår det centrala nervsystemet till det perifera nervsystemet. På segmentell nivå är också det nedre motorneuronet lokaliserat i ryggmärgens framhorn. Nervfibrer för information om känsel för smärta och temperatur korsar över medellinjen på segmentell nivå, medan information om känsel för beröring, tryck och vibration löper i ryggmärgens baksträngar och upp till hjärnstammen där korsning över medelinjen sker. Man särskiljer mellan symtom från påverkan av de långa bansystemen och segmentella symtom. Ofta förekommer de tillsammans. Symtomen och deras utbredning är beroende av tumörlokalisation.

6.5.1

Smärta

Det vanligaste debutsymtomet vid ryggmärgstumör är smärta. Den kan vara lokaliserad i ryggen, ibland tillsammans med utstrålande radikulär smärta inom ett eller flera dermatom till följd av nervrotspåverkan. Utstrålande smärta kan också ses utan lokaliserad smärta i ryggen. Ibland förekommer även refererad smärta (Chamberlain et al., 2011). Smärtans karaktär kan vara skiftande och ofta uppvisa drag av nervsmärta. Smärtan kan förvärras vid hoststöt eller Valsalva-manöver. Förändrad känselupplevelse av olika stimuli ses ofta vid neurogen smärta, exempelvis allodyni (smärta av normalt icke smärtsamt stimulus) och hyperalgesi (ökad känslighet för normalt smärtsam stimulus).

6.5.2

Motoriska symtom

Vid ryggmärgspåverkan ses oftast en bilateral kraftnedsättning med parapares, nedsatt kraft i benen, och vid tumör i halsryggmärgen ses tetrapares, nedsatt kraft i både armar och ben. Det kan dock även förekomma unilateral kraftnedsättning om tumören är mer lateralt lokaliserad i ryggmärgen. Kraftnedsättning är det näst vanligaste symtomet vid ryggmärgstumör (Chamberlain et al., 2011). En tumör som växer i ryggmärgen på bröst- och ländryggsnivå ger en kraftnedsättning enbart i benen då nervrötterna för armarnas nerver avgår i halsryggen. Tumörens påverkan på nervsignaler i den nedåtgående motoriska ledningsbanan från hjärnan ger en kraftnedsättning där man vid undersökning kan finna stegrade reflexer, ökad muskeltonus med spasticitet och positivt Babinskis tecken överensstämmande med en skada i det centrala nervsystemet. Om tumören endast ger en lokal påverkan på det nedre motorneuronet eller nervrot, vilket är ovanligt vid en tumör som utgår ifrån ryggmärgen, kan man i stället se en kraftnedsättning med svaga reflexer eller reflexbortfall och slapp muskeltonus överensstämmande med en skada i det perifera nervsystemet.

6.5.3

Sensoriska symtom

Det tredje vanligaste debutsymtomet vid ryggmärgstumör är känselnedsättning. Den är ofta relativt tydligt avgränsad på bålen där nivån för smärtan och avgränsningen är beroende av tumörens segmentella lokalisation i ryggmärgen (Chamberlain et al., 2011). Påverkan av olika känselkvaliteter kan ha olika utbredning eftersom känsel för smärta och temperatur förmedlas via ryggmärgens sidosträngar, medan känsel för beröring, tryck och vibration går via ryggmärgens baksträngar, och eftersom korsning över medellinjen sker på segmentell nivå respektive i hjärnstammen. Känselnedsättningen beskrivs ofta som domning och en bedövningskänsla men kan också innefatta parestesier med brännande, krypande, vibrerande eller åtstramande upplevelser samt smärta.

6.5.4

Påverkan på blås- och tarmfunktionen och andra autonoma symtom

Påverkad blås-, tarm- eller sfinkterfunktion är mer sällan ett debutsymtom men bör aktivt efterfrågas och följas upp över tid. Både inkontinens och blåstömningssvårigheter samt obstipation kan förekomma vid ryggmärgspåverkan, vilket bör aktivt kontrolleras och efterforskas. Även autonoma symtom förekommer, såsom postural hypotension, ändrad svettfunktion och vasomotorisk reglering i huden samt nedsatt sexuell funktion.

6.5.5

Cauda equina-syndrom

Ryggmärgen avslutas med sin nedersta avsmalnande del conus i höjd med första eller andra ländryggskotan. Nedanför fortsätter spinalkanalen och det subaraknoidala rummet där de nedersta lumbala och de sakrala nervrötterna löper ner mot sina respektive intervertebralhål och tillsammans utgör cauda equina. Från conus och som en del av cauda equina löper också filum terminale, en tunn sträng av stödjevävnad och hjärnhinna, som fäster mot svanskotan och förankrar ryggmärgen. Av ryggmärgstumörer är det huvudsakligen ependymom som återfinns med lokalisation i conus, cauda equina eller filum terminale och som kan ge upphov till symtom i form av ett cauda equina-syndrom (Bennett et al., 2016; Ottenhausen et al., 2019). Även här är smärta det vanligaste symtomet, antingen lokaliserad smärta med eller utan utstrålning, eller refererad smärta, och därefter kommer kraftnedsättning i ben och fötter med samma undersökningsfynd som vid perifer nervpåverkan med svaga reflexer eller reflexbortfall. Till symtombilden hör också känselnedsättning med ridbyxutbredning, oförmåga att känna blåsfyllnad, blåspares med urinretention och sfinkterpåverkan samt nedsatt anal sfinktertonus (Bennett et al., 2016).

6.5.6

Syringomyeli

I ryggmärgen löper centralkanalen fortsatt ned från hjärnstammen som en förlängning av det likvorfyllda ventrikelsystemet i hjärnan. En vidgning av denna kanal benämns syrinx, och tillsammans med symtom benämns tillståndet syringomyeli. Syrinx kan uppkomma av flera orsaker, bland annat tumör i ryggmärgen. Syrinx bildas då oftast nedom tumören. I och med att den vidgade kanalen ligger centralt i ryggmärgen ses i första hand påverkan av känsel för smärta och temperatur samt kraftnedsättning till följd av påverkan på det nedre motorneuronet för de ryggmärgssegment som syrinx sträcker sig utmed. Även smärta förekommer.

6.6

Utredning vid misstänkt ryggmärgstumör

Vid symtom och statusfynd som inger misstanke om bakomliggande ryggmärgstumör bör utredningen ske skyndsamt med inledande MRT-undersökning. Tumörer i ryggmärgen ingår inte i standardiserat vårdförlopp men patienten bör i de flesta fall utredas lika snabbt som patienter med hjärntumör. Vid kontraindikation för MRT görs DT-myelografi.

Ofta är symtomen långsamt progredierande över tid, men ibland kan en snabbt tilltagande svullnad kring tumören eller blödning i den orsaka akut ryggmärgskompression. Symtomen utvecklas då under timmar (ibland minuter) och handläggningen ska i dessa fall vara akut. MRT-undersökning, insättning av urinkateter vid blåspares och kirurgisk åtgärd ska genomföras omgående (även nattetid och helg) då risken för bestående funktionsnedsättning ökar drastiskt ju längre tid kompressionen kvarstår. Högdos steroider bör övervägas för symtomlindring i dessa fall (Tinchon et al., 2012).

För detaljer om radiologisk utredning, se avsnitt 7.2 Utredning.

Situationer som kräver akut utredning och kontakt med neurokirurg/ryggortoped:

Akut ryggmärgskompression (se avsnitt 6.5 Symtom och kliniska fynd vid ryggmärgstumör ): Plötsligt påkommen förlamning och/eller känselnedsättning med bilateral utbredning och/eller bålnivå samt blås- och sfinkterpåverkan kräver omedelbar utredning för att om möjligt förhindra eller begränsa bestående funktionsnedsättning.

Nästa kapitel
7 Diagnostik