Symtom och tidig utredning

Det absolut vanligaste debutsymtomet vid supratentoriellt (i storhjärnan) belägna tumörer är ett epileptiskt anfall. Det förekommer i upp till 90 % av låggradiga gliom, och upp till 50 % av höggradiga gliom (van Breemen et al., 2007).

Tumörrelaterad epilepsi klassificeras som strukturell epilepsi, det vill säga att anfallet har inletts med en fokal störning i den region där tumören är lokaliserad. Symtomen vid fokalt anfall återspeglar tumörlokalisationen. Enligt den senaste internationella definitionen av epilepsi får patienter med en strukturell intrakraniell lesion epilepsidiagnos efter ett första epilepsianfall där anfallet, baserat på symtom och tidsmässigt samband, bedöms vara utlöst av den strukturella lesionen i hjärnan (R. S. Fisher et al., 2014).

Fokala anfall vid hjärntumör sprids relativt ofta till stora delar av hjärnytan, varvid det uppstår ett bilateralt toniskt-kloniskt anfall med medvetandeförlust och kramper (tidigare kallat sekundär generalisering eller grand mal-anfall). Den fokala anfallsstarten kan vara så kortvarig att den inte noteras kliniskt.

Följande anfallskaraktäristika bör observeras och journalföras:

• anfallets start med sensoriska, autonoma eller motoriska yttringar
• eventuella emotionella eller kognitiva fenomen
• om medvetandepåverkan funnits eller inte.

Epileptiska manifestationer kan ibland feltolkas och fördröja tumördiagnosen. Vid följande symtom bör klinikern vara särskilt uppmärksam på möjligheten av eventuellt bakomliggande epileptiskt anfall:

• Plötsligt insättande kortvarig afasi (talsvårigheter) i avsaknad av andra fokala symtom.
• Alla typer av kortvariga fokala bortfallssymtom (övergående känselnedsättning och pareser).
• Plötsligt insättande emotionella, autonoma eller hallucinatoriska symtom.
• Fluktuerande vakenhet eller nedsatt kontaktbarhet, desorientering, monotona och stereotypa rörelser (kan tyda på icke-konvulsivt status epilepticus, det vill säga långvarig pågående anfallsaktivitet utan påtagliga motoriska fenomen).

Huvudvärk förekommer under sjukdomsförloppet hos cirka 50–70 % av patienter med hjärntumör och är särskilt vanligt vid tumörer i bakre skallgropen. Det är dock bara ett fåtal av patienterna som har huvudvärk som enda debutsymtom; i regel finns även andra symtom som leder till hjärntumördiagnos. Smärtan vid huvudvärk beror på retning av smärtkänsliga intrakraniella strukturer (hjärnhinnor och blodkärl). Själva hjärnvävnaden är okänslig för smärta.

Huvudvärken kan vara ospecifik och initialt likna spänningshuvudvärk eller migrän. Vid progress av tumör eller ödem uppstår successivt en mer karaktäristisk smärta pga. ökande intrakraniellt tryck:

• tilltagande smärtintensitet över tid
• association till illamående och kräkning (ibland lindras värken efter kräkning eller uppresning)
• i regel dålig effekt av sedvanliga analgetika
• dygnsvariation, som värst på efternatten eller tidig morgon
• förvärras av tillfällig tryckstegring (t.ex. Valsalva-manöver såsom hostning och nysning).

Vid fortsatt ökande intrakraniellt tryck tillstöter ytterligare symtom, se avsnitt 6.2.5 Symtom vid ökat intrakraniellt tryck.

Vid obstruktiv hydrocefalus till följd av tumör som påverkar likvorflödet kan Valsalva-manöver och lägesändring av huvudet orsaka plötsliga kortvariga, intensiva huvudvärksattacker som är förenade med illamående, kräkningar och ibland medvetandeförlust. Medulloblastom, ependymom och germinom är de vanligaste tumörtyperna med lokalisation i bakre skallgropen eller i medellinjen, och medför risk för hydrocefalusutveckling.

Personlighetsförändring är ett vanligt symtom vid hjärntumör och förekommer som debutsymtom hos mer än 20 % av patienterna med högmaligna (grad III och IV) gliom (S. M. Chang et al., 2005). Personlighetsförändringen kan manifestera sig som mer eller mindre diffusa symtom (psykomotorisk långsamhet) eller vara relaterad till tumörens specifika lokalisation i hjärnan (distanslöshet, avflackning vid frontal tumör; minnesstörning vid tumör i mediala tinningloben/hippocampus). Förändringen är smygande och kan ibland vara svår att upptäcka vid klinisk undersökning och är inte heller alltid tydlig för patienten själv, varför närstående bör tillfrågas.

Snabbt växande tumörer orsakar fokala bortfallssymtom som uppstår smygande och successivt progredierar; undantaget är vid blödning i tumör då insjuknandet är hastigt som vid stroke. Tack vare hjärnans plasticitet är det ovanligt med fokala bortfallssymtom vid långsamt växande tumörer, exempelvis låggradiga gliom (Duffau, 2005). Symtombilden beror på tumörläget.

Tabell 2. Vanliga bortfallssymtom relaterat till tumörläge i hjärna, lillhjärna och hjärnstam.

KL = kontralateralt (motsatt kroppshalva jämfört tumören), IL = ipsilateralt (samma kroppshalva som tumören), DH = dominant hemisfär (oftast vänster), IDH = icke-dominant hemisfär (oftast höger).

Följande är tidiga tecken på ökat intrakraniellt tryck:

• Ökande tumörrelaterad huvudvärk (för beskrivning, se avsnitt 6.2.2 Huvudvärk).
• Påverkan på högre kognitiva funktioner, desorientering – ofta smygande, diskreta symtom.
• Obskurationer (sekundkorta attacker av dimsyn) pga. papillödem.
• Dubbelseende pga. direkt eller indirekt (sekundärt till ökat intrakraniellt tryck) påverkan på någon av de nerver som styr ögonmotiliteten (kranialnerv III, IV, VI).

Vid fortsatt tryckstegring förskjuts hjärnan i sitt oeftergivliga rum (kranium, tentorium) vilket sekundärt orsakar hjärnstamspåverkan:

• Medvetandepåverkan.
• Oregelbundet andningsmönster.
• Stigande blodtryck, låg och/eller oregelbunden hjärtrytm.
• Hjärnstamsutlösta sträckkramper (i sent inklämningsskede).
• Vid den vanligaste typen av inklämning, tentoriuminklämning, ses vidgad ljusstel pupill på tumörsidan då oculomotoriusnerven kläms under tentoriet.

Observera: Vid tecken på ökande intrakraniellt tryck krävs akut handläggning och kontakt med neurokirurg.

Synstörningar kan uppstå av flera anledningar:

• Synfältsbortfall vid tumörinväxt i syncentra/synstrålning.
• Dubbelseende vid direkt eller indirekt påverkan på de kranialnerver som styr ögonmotiliteten (kranialnerv III, IV, VI).

Paroxysmala symtom:

• Obskurationer (sekundkorta attacker av dimsyn) vid papillödem orsakat av ökat intrakraniellt tryck.
• Fokala epileptiska anfall med paroxysmala visuella symtom beroende på engagemang av parietallob/occipitallob.

Ångest och depression är ibland underdiagnostiserade symtom hos patienter med hjärntumör. Affektiva störningar kan bero på tumördiagnosen, eller vara biverkningar av given behandling eller uppstå som reaktion på den livsomställning som tumördiagnosen medför. För mer information om psykiska reaktioner vid cancer och behandlingsalternativ, se Nationellt vårdprogram för cancerrehabilitering (2019).

Det vanligaste debutsymtomet vid ryggmärgstumör är smärta. Den kan vara lokaliserad i ryggen, ibland tillsammans med utstrålande radikulär smärta inom ett eller flera dermatom till följd av nervrotspåverkan. Utstrålande smärta kan också ses utan lokaliserad smärta i ryggen. Ibland förekommer även refererad smärta (Chamberlain et al., 2011). Smärtans karaktär kan vara skiftande och ofta uppvisa drag av nervsmärta. Smärtan kan förvärras vid hoststöt eller Valsalva-manöver. Förändrad känselupplevelse av olika stimuli ses ofta vid neurogen smärta, exempelvis allodyni (smärta av normalt icke smärtsamt stimulus) och hyperalgesi (ökad känslighet för normalt smärtsam stimulus).

Vid ryggmärgspåverkan ses oftast en bilateral kraftnedsättning med parapares, nedsatt kraft i benen, och vid tumör i halsryggmärgen ses tetrapares, nedsatt kraft i både armar och ben. Det kan dock även förekomma unilateral kraftnedsättning om tumören är mer lateralt lokaliserad i ryggmärgen. Kraftnedsättning är det näst vanligaste symtomet vid ryggmärgstumör (Chamberlain et al., 2011). En tumör som växer i ryggmärgen på bröst- och ländryggsnivå ger en kraftnedsättning enbart i benen då nervrötterna för armarnas nerver avgår i halsryggen. Tumörens påverkan på nervsignaler i den nedåtgående motoriska ledningsbanan från hjärnan ger en kraftnedsättning där man vid undersökning kan finna stegrade reflexer, ökad muskeltonus med spasticitet och positivt Babinskis tecken överensstämmande med en skada i det centrala nervsystemet. Om tumören endast ger en lokal påverkan på det nedre motorneuronet eller nervrot, vilket är ovanligt vid en tumör som utgår ifrån ryggmärgen, kan man i stället se en kraftnedsättning med svaga reflexer eller reflexbortfall och slapp muskeltonus överensstämmande med en skada i det perifera nervsystemet.

Det tredje vanligaste debutsymtomet vid ryggmärgstumör är känselnedsättning. Den är ofta relativt tydligt avgränsad på bålen där nivån för smärtan och avgränsningen är beroende av tumörens segmentella lokalisation i ryggmärgen (Chamberlain et al., 2011). Påverkan av olika känselkvaliteter kan ha olika utbredning eftersom känsel för smärta och temperatur förmedlas via ryggmärgens sidosträngar, medan känsel för beröring, tryck och vibration går via ryggmärgens baksträngar, och eftersom korsning över medellinjen sker på segmentell nivå respektive i hjärnstammen. Känselnedsättningen beskrivs ofta som domning och en bedövningskänsla men kan också innefatta parestesier med brännande, krypande, vibrerande eller åtstramande upplevelser samt smärta.

Påverkad blås-, tarm- eller sfinkterfunktion är mer sällan ett debutsymtom men bör aktivt efterfrågas och följas upp över tid. Både inkontinens och blåstömningssvårigheter samt obstipation kan förekomma vid ryggmärgspåverkan, vilket bör aktivt kontrolleras och efterforskas. Även autonoma symtom förekommer, såsom postural hypotension, ändrad svettfunktion och vasomotorisk reglering i huden samt nedsatt sexuell funktion.

Ryggmärgen avslutas med sin nedersta avsmalnande del conus i höjd med första eller andra ländryggskotan. Nedanför fortsätter spinalkanalen och det subaraknoidala rummet där de nedersta lumbala och de sakrala nervrötterna löper ner mot sina respektive intervertebralhål och tillsammans utgör cauda equina. Från conus och som en del av cauda equina löper också filum terminale, en tunn sträng av stödjevävnad och hjärnhinna, som fäster mot svanskotan och förankrar ryggmärgen. Av ryggmärgstumörer är det huvudsakligen ependymom som återfinns med lokalisation i conus, cauda equina eller filum terminale och som kan ge upphov till symtom i form av ett cauda equina-syndrom (Bennett et al., 2016; Ottenhausen et al., 2019). Även här är smärta det vanligaste symtomet, antingen lokaliserad smärta med eller utan utstrålning, eller refererad smärta, och därefter kommer kraftnedsättning i ben och fötter med samma undersökningsfynd som vid perifer nervpåverkan med svaga reflexer eller reflexbortfall. Till symtombilden hör också känselnedsättning med ridbyxutbredning, oförmåga att känna blåsfyllnad, blåspares med urinretention och sfinkterpåverkan samt nedsatt anal sfinktertonus (Bennett et al., 2016).

I ryggmärgen löper centralkanalen fortsatt ned från hjärnstammen som en förlängning av det likvorfyllda ventrikelsystemet i hjärnan. En vidgning av denna kanal benämns syrinx, och tillsammans med symtom benämns tillståndet syringomyeli. Syrinx kan uppkomma av flera orsaker, bland annat tumör i ryggmärgen. Syrinx bildas då oftast nedom tumören. I och med att den vidgade kanalen ligger centralt i ryggmärgen ses i första hand påverkan av känsel för smärta och temperatur samt kraftnedsättning till följd av påverkan på det nedre motorneuronet för de ryggmärgssegment som syrinx sträcker sig utmed. Även smärta förekommer.