Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

Handläggning av några speciella kliniska situationer

13.1

CNS-leukemi

CNS-leukemi förekommer i endast 0,5–2 % av alla fall med nyupptäckt AML (Bakst et al., 2011). Incidensen är dock högre i vissa subgrupper (AML M4-M5, vid bifenotypisk akut leukemi, högt LPK) och vid återfall. Symtom eller fynd som tyder på engagemang av kranialnerv eller ‑nerver, nervrötter eller hjärnparenkym bör be­dömas som CNS-leukemi, liksom diffusa neurologiska symtom i kombination med maligna celler i likvor.

Vad gäller behandling av CNS-leukemi finns i litteraturen belägg för god effekt av högdoscytarabin (≥ 3 g/m2) kombinerat med intratekalt metotrexat och/eller cytarabin (Morra et al., 1989; Pinkel et al., 1994) +. Erfarenhet finns även av intratekal trippelbehandling (metotrexat, cytrarabin och precortalon aquosum) såsom vid barn-ALL. Den intratekala behandlingen bör inte ges under själva cytarabinkuren. Vi rekommenderar att behandlingen utformas individuellt och efter diskussion med regional eller lokal AML-expertis (Zheng et al., 2014).

13.2

Myelosarkom

Myelosarkom bör, även i frånvaro av påvisbart märgengagemang, betraktas som en form av AML och ska därmed även anmälas till AML-registret. Sjukdo­men är sällsynt och klinisk presentation, förlopp och prognos är mycket varierande. De vanligaste lokalerna är hud, bröstkörtel, lunga, lever samt mag- och tarmkanalen (Bakst et al., 2011).

Flertalet patienter med isolerat myelosarkom utvecklar så småningom påvisbart märgengagemang. Behandlingen bör därför inledas med en generell AML-cytostatikabehandling och senare i regel kompletteras med lokal strålbehandling (Bakst et al., 2011). Lämplig tidpunkt för eventuell strålbehandling i förhållande till cytostatikabehandling bör bestämmas i samråd med en onkolog.

Prognosen vid myelosarkom har tidigare ansetts vara dålig, men med cytostatikabehandling kan minst lika goda resultat uppnås som för de novo-AML (Tsimberidou et al., 2008). Preliminära data talar för att allo-SCT är indicerad, åtminstone hos patienter som utvecklar generaliserad sjukdom och inte har lågriskgenetik (Almond et al., 2017).

13.3

Hyperleukocytos

Rekommendationer

  • Leukaferes kan övervägas vid leukostassymtom, men inte enbart för att LPK är mycket högt + (Greenwood et al., 2006). Observera dock att vid APL innebär leukaferes risk för aktivering av koagulationssystemet (Powles et al., 2003).
  • Induktionsbehandling bör startas snarast möjligt (Oberoi et al., 2014). Alternativt kan man tillfälligt ge hydroxyurea (3–4 g/dag) alternativt cytarabin 1 g/dag tills diagnosen är klar och därefter starta själva induktionsbehandlingen.

Mycket högt antal vita blodkroppar (> 100 x 109/L) är en riskfaktor för svåra komplikationer i samband med induktionsbehandling (Dutcher et al., 1987). Inte minst har dessa patienter hög risk för intrakraniella blödningar och lungsymtom med ARDS-liknande bild (Nowacki et al., 2002). I en studie av 375 patienter fann man att risken för död under induktionsbehandlingen är ökad re­dan vid en LPK-nivå över 30 x 109/L. De patienter som uppnådde remission hade normal återfallsrisk och överlevnad (Greenwood et al., 2006).

Dessa patienter bör övervakas särskilt noga. En högre gräns för profylaktisk trombocyttransfusion bör tillämpas, liksom en lägre sådan för erytrocyttransfus­ioner (p.g.a. hyperviskositet). Vid DIC ges plasma och vid behov även fibrino­genkoncentrat. Angående tumörlyssyndrom, se nästa avsnitt 13.4 Tumörlyssyndrom (TLS).

13.4

Tumörlyssyndrom (TLS)

Rekommendationer

  • Påbörja allopurinol vid fastställd diagnos och ombesörj adekvat hydrering. (++++)
  • Bedöm risken för TLS (LPK, LD, Urat, K, Fosfat, Ca, Krea). Om risken är hög, ge 0,20 mg rasburikas/kg som i.v. infusion, se till patienten är väl hydrerad och följ laboratorieparametrar frekvent. Upprepa rasburikas endast om den kliniska utvecklingen kräver det. (+++)

Tumörlyssyndrom (TLS) beror på snabbt sönderfall av ett stort antal tumörceller och kan uppstå såväl före start av cytostatikabehandlingen som i induktionsbehandlingens inled­ningsskede. Vid TLS ses hyperuricemi, hyperfosfatemi och akut njursvikt. Risk­faktorer för utveckling av TLS är främst högproliferativ sjukdom, högt LPK, högt s-urat, dehydrering och njurpåverkan före behandlingsstart (Cairo et al., 2004).

I de flesta fall kan TLS undvikas genom god hydrering före och under indukt­ions­behandlingen jämte allopurinol med start dagen före cytostatikabehandlingens start (Jones et al., 2015). Patienter med hög risk för TLS bör få profylax med rasburikas (Fasturec), vilket i de registreringsgrundande studierna getts som daglig intrave­nös infusion under induktionsbehandlingen med start dagen före cytostatikabehandlingens start (Goldman et al., 2001). En relativt ny studie visar dock att 3 dagars daglig infusion av rasburi­kas var tillräckligt för att förebygga TLS och det finns även data som stöd­jer behandling med endast en dos (Lopez-Olivo et al., 2013; Vadhan-Raj et al., 2012). Rekommendationen från två olika expertgrupper är att ge rasburikas en dag och endast upprepa om det är kliniskt nödvändigt (Cairo et al., 2010; Jones et al., 2015).  

13.5

AML som debuterar under graviditet

Rekommendationer

  • Första trimestern: Graviditeten bör avbrytas, därefter ges cytostatikabehandling enligt vårdprogrammet. (+)
  • Andra och tredje trimestern: Graviditeten kan fortgå. Cytostatikabehandling ges enligt vårdprogram och utan behov av dosreduktion. (+)

AML diagnostiseras ibland under pågående graviditet. Detta kan komplicera be­handlingen som bör ske i nära samarbete med obstetriker och barnläkare. Däre­mot är principerna för hur cytostatikabehandlingen kan genomföras relativt enkla, se rekommendationer ovan (Brenner et al., 2012; Milojkovic et al., 2014). Man bör undvika att patienten är neutropen vid förlossning då det ökar risken för både mor och barn.

Vad gäller APL är ATRA kontraindicerat under första trimestern och ATO under hela graviditeten (Milojkovic et al., 2014; Verma et al., 2016). Idarubicin har större benägenhet att passera placenta jämfört med andra antracykliner såsom daunorubicin.

Midostaurin är kontraindicerat under graviditet. Beträffande övriga läkemedel, exempelvis sådana som ges vid infektioner som är relaterade till AML-behandling, finns uppdaterad information på www.infpreg.se.

I övrigt hänvisar vi till RCCs vägledningsdokument ”Cancer under graviditet”.

Nästa kapitel
14 Allo-SCT vid AML