Inledning

Vårdprogrammets huvudsakliga målgrupp är professionen, men många läsare är också patienter, närstående, politiker och andra som är berörda av svensk cancervård. Kapitlen Sammanfattning samt Bakgrund och orsaker är skrivna med denna bredare målgrupp i åtanke, medan övriga kapitel i första hand är skrivna för professionen.

Målgruppen för vårdprogrammet är de läkare, sjuksköterskor och paramedicinare som behandlar och vårdar AML-patienter i olika skeden av sjukdomen samt de hematopatologer och kliniska genetiker som är involverade i diagnostiken av AML. Den inledande sammanfattningen är dock skriven på ett sådant sätt att den lätt ska kunna förstås såväl av intresserade patienter som av beslutsfattare inom den hematologiska cancervården. Vårdprogrammet finns tillgängligt via RCC:s hemsida.

Vårdprogrammet gäller för alla patienter med AML som är 18 år eller äldre vid diagnos. Det gäller även för patienter med akut promyelocytleukemi (APL), för dem med isolerat myelosarkom samt patienter med blastisk plasmacytoid dendritcellsneoplasi (BPDCN). AML som är associerad med Downs syndrom är väldigt sällsynt hos vuxna patienter och bör handläggas enligt barnprotokoll där man uppmanas att kontakta svensk representant i NOPHO AML styrgruppen för tillgång till själva protokollet.

Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen och version 7.1 är fastställd av Regionala cancercentrum i samverkan 2023-12-05. Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. Stödjande Regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum Syd.

Tabell 1. Tidigare versioner av vårdprogrammet

Tidigare vårdprogram publiceras inte men kan begäras ut från Regionala cancercentrum, info@cancercentrum.se.

I Sverige utreds och behandlas AML-patienter på ett 30-tal olika kliniker 5493b012-a132-4949-88a5-071a5c0c7e1f17352573524. Detta vårdprogram syftar till att ge nationella riktlinjer för diagnostik, utredning, behandling och uppföljning av vuxna patienter med AML oavsett ålder, inklusive principer för handläggning av återfall. Vi har endast i begränsad omfattning tagit upp mer experimentella behandlingar som kan övervägas vid återfall eller refraktär sjukdom, se översikt a2987036-a5d5-4969-bdb8-8473cce15a1227352573524. Vad gäller de nyare läkemedel som är godkända av FDA eller Europeiska Läkemedelsmyndigheter, men ännu inte värderats av TLV eller NT-rådet med avseende på kostnadseffektivitet, kan vårdprogrammet inte ge några bestämda rekommendationer.

Det första svenska nationella vårdprogrammet för vuxen-AML publicerades i oktober 2005 och uppdaterades första gången i november 2007, därefter i januari 2010 och i maj 2012. Det första AML-vårdprogrammet som utarbetats enligt mall och process anvisad av RCC publicerades i maj 2014, och har sedan uppdaterats i september 2016, november 2018, april 2019, oktober 2020, juni 2021, juni 2022 och november 2023.

I denna uppdatering av vårdprogrammet är de viktigaste förändringarna följande:

• Rekommendation om att använda ELN 2022 riskstratifiering som ny standard. Diagnoskriterier baseras på WHO 2017 kriterier med tillägg av WHO 2022 och ICC 2022 tills dessa är synkroniserade till ett diagnostiskt klassifikation i framtiden.
• Ny bilaga: Klassifikation av AML enligt ICC 2022
• MRD-kapitlet har uppdaterats och omnämns möjlighet att använda FLT3-ITD som komplementärt MRD-markör med djupsekvensering i utvalda fall.
• MRD-uppföljning efter allo-hSCT förlängs till 24-månader efter allo-hSCT.
• Kapitlet om allo-hSCT har uppdaterats där betonas värde av så tidig som möjligt kontakt med allo-hSCT-centra angående möjligheten för allo-hSCT samt tidig identifiering av donator och så snabb som möjlig allo-hSCT
• AML med biallelisk TP53-mutation och komplex karyotyp har extremt dålig prognos även efter allo-hSCT, varför allo-hSCT bör utföras restriktivt och endast i väl selekterade fall.

Utöver ovanstående har figurer över incidens och överlevnad uppdaterats samt ett flertal mindre förtydliganden och språkliga förbättringar gjorts.

För akut myeloisk leukemi finns ett standardiserat vårdförlopp framtaget. Det finns ingen konflikt mellan innehållet i vårdprogrammet och det standardiserade vårdförloppet. Vårdförloppet beskriver vad som ska göras medan vårdprogrammet utvecklar hur, samt vilken evidensgrund som finns för åtgärderna i det standardiserade vårdförloppet.

Det standardiserade vårdförloppet är delvis integrerat med texten i vårdprogrammet men kan också laddas ned i sin helhet från Kunskapsbanken på RCC:s webbplats.

Vårdens skyldigheter regleras bland annat i hälso- och sjukvårdslagen (2017:30). Den anger att målet med hälso- och sjukvården är en god hälsa och en vård på lika villkor för hela befolkningen samt att hälso- och sjukvårdsverksamhet ska bedrivas så att kraven på en god vård uppfylls. Vårdprogrammet ger rekommendationer för hur vården ska utföras för att uppfylla det. Dessa rekommendationer bör därför i väsentliga delar följas för att man ska kunna anse att sjukvården lever upp till hälso- och sjukvårdslagen.

Primärvården har enligt hälso- och sjukvårdslagen ett särskilt ansvar att tillhandahålla förebyggande insatser utifrån såväl befolkningens behov som patientens individuella behov och förutsättningar (13 kap.). I lagen anges också att hälso- och sjukvården har särskilda skyldigheter att beakta barn som närstående och ge dem information, råd och stöd (5 kap. 7 §).

Enligt vårdgarantin (9 kap. 1 § hälso- och sjukvårdslagen) är vårdgivaren skyldig att erbjuda patienter kontakt samt åtgärder inom vissa tider. De standardiserade vårdförlopp som RCC har tagit fram och som regionerna har beslutat att följa anger kortare väntetider som dock inte är en del av vårdgarantin.

Annan relevant lagstiftning som berör cancervården är patientlagen och patientrörlighetsdirektivet.

Patientlagen (2014:821) anger att vårdgivaren ska erbjuda patienten anpassad information om bland annat möjliga alternativ för vård, förväntade väntetider, risk för biverkningar och om metoder för att förbygga sjukdom eller skada. Patienten har också rätt att få information om att hen har möjlighet att själv välja mellan likvärdiga behandlingar, att få en ny medicinsk bedömning och att få en fast vårdkontakt  (3 kap. 1–2 § patientlagen).

Enligt det så kallade patientrörlighetsdirektivet ska vårdgivaren också informera om patientens rättighet att inom hela EU/EES välja och få ersättning för sådan vård som motsvarar vad som skulle kunna erbjudas i Sverige. Praktisk information om detta, till exempel hur och när ersättning betalas ut, finns på sidorna om planerad vård utomlands hos Försäkringskassan.

De viktigaste behandlingsrekommendationerna i detta dokument har evidensgraderats. Detta gäller även i de fall där det vetenskapliga underlaget är svagt, men där det icke desto mindre är viktigt att komma med en rekommendation. Ett flertal klassifikationer för evidensgradering används i dag för utvärdering av insatser i vården.

Arbetet har utgått ifrån befintliga internationella och nationella kunskapsstöd och systematiska översikter inom området. Om GRADE:s klassificering har använts för något av underlagen har de lyfts in i vårdprogrammet e93a4f28-2e88-492e-acf6-e4874a6cfe6c37352873524. Gruppen har inte själv genomfört en komplett GRADE-klassificering men har principerna för GRADE:s klassificering har använts i diskussionerna av det vetenskapliga underlaget.

I vissa fall har originalstudier använts som underlag. När vetenskapliga underlag saknats eller där vetenskapliga studier har haft låg kvalitet bygger underlaget på gruppens beprövade erfarenhet.

GRADE:s klassificering rör de sammanvägda resultatens tillförlitlighet beskrivs på följande sätt: 

• Starkt vetenskapligt underlag (++++)
  Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet utan försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Måttligt starkt vetenskapligt underlag (+++) 
  Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med förekomst av enstaka försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Begränsat vetenskapligt underlag (++) 
  Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Otillräckligt vetenskapligt underlag (+) 
  När vetenskapligt underlag saknas, tillgängliga studier har låg kvalitet eller där studier av likartad kvalitet är motsägande, anges det vetenskapliga underlaget som otillräckligt.

Läs mer om systemet i SBU:s metodbok.

Våra rekommendationer bygger främst på kunskaper och erfarenheter från internationella kliniska studier och utfallet av tidigare svenska AML-vårdprogram samt på data från det svenska AML-registret bbbb7ae9-aa7a-44c0-bea4-53638d3bda8f473528735241c1f6f7c-b111-4ad4-b9c0-2305d44d8eb35735287352449079ffb-b455-447c-bcfd-e0e2ccfe6fc167352873524666c9868-bda5-415f-abd5-44599ab68c3877352873524. Vi har, i synnerhet när det gäller diagnostik och riskgruppering, eftersträvat samstämmighet med de internationella riktlinjer som publicerades 2022 av European Leukemia Net (ELN) b251981b-7876-4b9c-aa37-388dec08561587352873524.

Vissa rekommendationer måste dock ges utan tydligt vetenskapligt underlag då det saknas studier som direkt tar upp frågeställningen. Vi har då utgått från indirekta resultat i publicerade studier och från vår samlade erfarenhet.

Vår kunskap om AML är i många stycken ofullständig och prognosen fortfarande allvarlig 25d7e129-661f-4e52-8522-59468d17bf1397352873524. Vi vill därför starkt poängtera vikten av att AML-patienter, där så är möjligt, erbjuds att delta i kontrollerade kliniska studier där nya behandlingsalternativ utvärderas. Uppdaterad information om pågående AML-studier finns på RCC:s nationella hemsida för pågående studier inom cancerområdet (www.cancercentrum.se/cancerstudier).