Inledning

Vårdprogrammet gäller för alla patienter med AML som är 18 år eller äldre vid diagnos. Det gäller även för patienter med akut promyelocytleukemi (APL), för dem med isolerat myelosarkom samt patienter med blastisk plasmacytoid dendritcellsneoplasi (BPDCN). AML som är associerad med Downs syndrom är väldigt sällsynt hos vuxna patienter och bör handläggas enligt barnprotokoll där man uppmanas att kontakta svensk representant i NOPHO AML styrgruppen för tillgång till själva protokollet.

Målgruppen för vårdprogrammet är de läkare, sjuksköterskor och paramedicinare som behandlar och vårdar AML-patienter i olika skeden av sjukdomen samt de hematopatologer och kliniska genetiker som är involverade i diagnostiken av AML. Den inledande sammanfattningen är dock skriven på ett sådant sätt att den lätt ska kunna förstås såväl av intresserade patienter som av beslutsfattare inom den hematologiska cancervården. Vårdprogrammet finns tillgängligt via RCC:s hemsida.

Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen och version 8.0 av vårdprogrammet är fastställd av Regionala cancercentrum i samverkan 2026-09-29. Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. Stödjande Regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum syd.

Tabell 1. Tidigare versioner av vårdprogrammet

Tidigare vårdprogram publiceras inte men kan begäras ut från Regionala cancercentrum, info@cancercentrum.se.

I Sverige utreds och behandlas AML-patienter på ett 30-tal olika kliniker 27eb6b7c-d203-486e-9ed1-93c5c007fabe17352573524. Detta vårdprogram syftar till att ge nationella riktlinjer för diagnostik, utredning, behandling och uppföljning av vuxna patienter med AML oavsett ålder, inklusive principer för handläggning av återfall. Vi har endast i begränsad omfattning tagit upp mer experimentella behandlingar som kan övervägas vid återfall eller refraktär sjukdom, se översikt b5831a4c-0c22-4d72-8cf4-b5eb210fa0e127352573524. Vad gäller de nyare läkemedel som är godkända av Amerikanska U.S. Food and Drug Administration (FDA)  eller Europeiska Läkemedelsmyndigheter European Medicines Agency (EMA), men ännu inte värderats av Tandvårds- och läkemedelsförmånsverket (TLV) eller NT-rådet med avseende på kostnadseffektivitet, kan vårdprogrammet inte ge några bestämda rekommendationer.

Det första svenska nationella vårdprogrammet för vuxen-AML publicerades i oktober 2005 och uppdaterades första gången i november 2007, därefter i januari 2010 och i maj 2012. Det första AML-vårdprogrammet som utarbetats enligt mall och process anvisad av RCC publicerades i maj 2014, och har sedan uppdaterats i september 2016, november 2018, april 2019, oktober 2020, juni 2021, juni 2022 och november 2023.

I version 8.0 av vårdprogrammet är de viktigaste förändringarna följande:

• Vid induktionsbehandling hos patienter med hyperleukocytos och/eller monocytär fenotyp bör man överväga att som förfas ge Dexamethason 10 mg x 2 iv i 3 dagar med syfte att minska risken för komplikationer relaterade till leukostas och tumör-lys.
• Avsnitten om behandling vid refraktär AML resp. återfall har genomgått en större omarbetning och samlats i ett och samma kapitel (R/R-AML) med nu även fler olika behandlingsalternativ.
• Avsnitten om MRD-uppföljning har omarbetats bland annat för att harmoniera med ELNs nya riktlinjer för MRD-monitorering vid AML. Möjligheten att analysera MRD för FLT3-ITD i benmärg framhålls.
• Inaqovi (decitabin + cedazuridin), ”per oralt decitabin” rekommenderas inte generellt vid singelbehandling med HMA, men kan vara ett alternativ till patienter med överkänslighet mot azacitidin sc eller till de med lång resväg.

De viktigaste behandlingsrekommendationerna i detta dokument har evidensgraderats. Detta gäller även i de fall där det vetenskapliga underlaget är svagt, men där det icke desto mindre är viktigt att komma med en rekommendation. Ett flertal klassifikationer för evidensgradering används i dag för utvärdering av insatser i vården.

Arbetet har utgått ifrån befintliga internationella och nationella kunskapsstöd och systematiska översikter inom området. Om GRADE:s klassificering har använts för något av underlagen har de lyfts in i vårdprogrammet 2785dd83-8d39-46c6-a7c3-e2455d1969c537352873524. Gruppen har inte själv genomfört en komplett GRADE-klassificering men principerna för GRADE:s klassificering har använts i diskussionerna av det vetenskapliga underlaget.

I vissa fall har originalstudier använts som underlag. När vetenskapligt underlag saknas eller vetenskapliga studier har låg kvalitet bygger våra rekommendationer på gruppens beprövade erfarenhet.

GRADE:s klassificering rör de sammanvägda resultatens tillförlitlighet och klassificeras i fyra nivåer:

• Det sammanvägda resultatet har hög tillförlitlighet. (++++)
• Det sammanvägda resultatet har måttlig tillförlitlighet. (+++)
• Det sammanvägda resultatet har låg tillförlitlighet. (++)
• Det sammanvägda resultatet har mycket låg tillförlitlighet. (Det innebär att det inte går att bedöma om resultatet stämmer.) (+)

Läs mer om systemet i SBU:s metodbok.

Våra rekommendationer bygger främst på kunskaper och erfarenheter från internationella kliniska studier och utfallet av tidigare svenska AML-vårdprogram samt på data från det svenska AML-registret 2201a57d-3969-4c70-8375-fc1e8457984647352873524a346804c-db56-4b4f-8503-ef9442bced175735287352458c41ad4-2197-4f3e-8a7d-15f7545f5bea67352873524e8896366-e491-4a28-acb6-33a98242a70f77352873524. Vi har, i synnerhet när det gäller diagnostik och riskgruppering, eftersträvat samstämmighet med de internationella riktlinjer som publicerades 2022 av European Leukemia Net (ELN) d2b9ca6f-b8b2-4785-b8fe-f5d089df16b287352873524.

Vissa rekommendationer måste dock ges utan tydligt vetenskapligt underlag då det saknas studier som direkt tar upp frågeställningen. Vi har då utgått från indirekta resultat i publicerade studier och från vår samlade erfarenhet.

Vår kunskap om AML är i många stycken ofullständig och prognosen fortfarande allvarlig 3ec34668-55fe-43f1-a07c-6e13af5f938497352873524. Vi vill därför starkt poängtera vikten av att AML-patienter, där så är möjligt, erbjuds att delta i kontrollerade kliniska studier där nya behandlingsalternativ utvärderas. Uppdaterad information om pågående AML-studier finns på RCC:s nationella hemsida för pågående studier inom cancerområdet (www.cancercentrum.se/cancerstudier).