Klassifikation av AML enligt WHO

AML med vissa specifika genetiska aberrationer

AML med t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1¹

AML med inv(16)(p13.1q22) eller t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11¹

APL med PML-RARA¹

AML med t(9;11)(p2.31;q23.3); MLLT3-KMT2A

AML med t(6;9)(p23.;q34.1); DEK/NUP214

AML med inv(3)(q21.3q26.2) eller t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM

AML (megakaryoblastisk) med t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1

Provisorisk entitet: AML med BCR-ABL1

AML med mutation av NPMI²

AML med biallelisk mutation av CEBPA²

Provisorisk entitet: AML med muterad RUNX1

AML med MDS-relaterade förändringar (”AML with myelodysplasia-related changes”) ³

− Transformation av tidigare känd MDS eller MDS/MPN och/eller

− Dysplasi finns i > 50 % av benmärgens celler i åtminstone 2 linjer och/eller

− ”MDS-liknande” cytogenetik³

Behandlingsrelaterad AML 

Myelosarkom (”myeloid sarcoma”)

Myeloid proliferation relaterad till Downs syndrom⁴

Transient abnormal myelopoeisis

Myeloid leukemi associated with Downs syndrome

Övriga AML (”acute myeloid leukemia NOS”)

Inklusionskriterier för någon av ovanstående grupper är inte uppfyllda. Följande subkategorier definieras med ytterligare kriterier:

Akut myeloblastleukemi med minimal differentiering (FAB M0)

Akut myeloblastleukemi utan utmognad (FAB M1)

Akut myeloblastleukemi med utmognad (FAB M2)

Akut myelomonocytleukemi (FAB M4)

Akut monoblast- och akut monocytleukemi (FAB M5 a+b)

Akut erytroid leukemi (FAB M6)

Akut megakaryoblastleukemi (FAB M7)

Akut basofil leukemi

Akut panmyelos med myelofibros

 Akuta leukemier med oviss linjetillhörighet

Akut odifferentierad leukemi (uttryck av HLA-DR, CD34, CD38, ev. TdT och CD7)

”Mixed phenotype” akut leukemi med t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR/ABL1

”Mixed phenotype” akut leukemi med t(v;11q23.3); KMT2A-rearrangemang

”Mixed phenotype” akut leukemi, B/myeloid, NOS

”Mixed phenotype” akut leukemi, T/myeloid, NOS

Fotnot

1

Leukemidiagnos kan ställas även när andelen blaster är < 20 %.

2

AML med mutation av NPM1 respektive dubbelallelisk mutation av CEBPA är egna kategorier oavsett förekomst av dysplastiska förändringar.

3

Cytogenetiska avvikelser vars förekomst berättigar till subdiagnos ”MDS-relaterad AML” (”Acute myeloid leukemia related to myelodysplasia-related changes”) förutsatt ≥ 20 % blaster i blod eller märg. Undantag: I de fall AML-sjukdomen är relaterad till en tidigare mutagen behandling hänförs den till subgruppen ”behandlingsrelaterad AML”.

Komplex karyotyp (3 eller fler abnormiteter)

-7 eller del(7q)

- del(5q) eller t(5q)

i(17q) eller t(17p)

-13 eller del(13q)

del(11q)

del(12p) eller t(12p)

idic(X)(q13)

t(11;16)(q23.3;p13.3)

t(3;21)(q26.3;q22.1)

t(1;3)(p36.3;q21.2)

t(2;11)(p21;q23.3)

t(5;12)(q32;p13.3)

t(5;7)(q32;q11.2)

t(5;17)(q32;p13.2)

t(5;10)(q32;q21.2)

t(3;5)(q25.3;q35.1)

4

Angående AML hos patienter med Downs syndrom hänvisas till pediatriskt vårdpro­gram (www.nopho.org)