Inledning

Detta nationella vårdprogram inkluderar alla som fått cancerbehandling under barndomen och fram till 18 års ålder. Det gäller långtidsuppföljning efter barncancerbehandling, med fokus på risker för sena komplikationer både för barn och ungdomar och för de som nu är vuxna. Vårdprogrammet handlar inte om rehabilitering efter barncancer, förutom innehållet i bilaga 1, utan här hänvisas till kommande nationellt vårdprogram. Den första versionen av vårdprogrammet publicerades 2016 och byggde på de uppföljningsrekommendationer som tidigare utarbetats av svenska arbetsgruppen för långtidsuppföljning efter barncancer (SALUB). Uppföljningsrekommendationerna publicerades på Barnläkarföreningens webbsida för första gången 2007 och reviderades därefter delvis 2010. SALUB är en arbetsgrupp inom sektionen för hematologi och onkologi (PHO) inom Barnläkarföreningen (BLF). Se mer under Vårdplaneringsgrupper.

Detta nationella vårdprogram utgör en basnivå för uppföljningen, så det finns inget hinder för att sätta in ytterligare insatser. Om patienten ingår i en vetenskaplig studie bör studiens rekommendationer följas.

Tidigare versioner:

Tidigare vårdprogram publiceras inte men kan begäras ut från Regionala cancercentrum, e-post: info@cancercentrum.se.

De flesta ändringar i denna revision av vårdprogrammet rör uppdateringar av referenser eller formuleringar och förändrar inte rekommendationerna för patientens uppföljning. Några kapitel har reviderats mer, vilket specificeras nedan.

Nyheter i denna reviderade version (3.0):

• I kapitel 4, Organisation, redogörs för de mål som uppnåtts sedan det tidigare vårdprogrammet publicerades och de brister som kvarstår i långtidsuppföljningen efter barncancer. I kapitlet redogörs även för den nationella basstandard som definierats för uppföljningsmottagningar både före och efter 18 års ålder. Basstandarden har fastställts av en nationell arbetsgrupp inom ramen för regeringens nationella satsning på barncancerområdet.
• Kapitel 6, Att leva efter avslutad behandling, omfattar omvårdnads- och stödinsatser för patienterna som är helt centrala för optimal uppföljning och rehabilitering. Där har ett kort avsnitt om kronisk smärta lagts till.
• I kapitel 9, Hjärta och kardiotoxicitet är stråldosen som motiverar fortsatt uppföljning av hjärtfunktionen sänkt från > 20 Gy till > 15 Gy. Det betonas att inte mer än 5 år ska gå mellan hjärtundersökningar i barndomen, att stråldos mot hjärtat kan ge både klaff- och hjärtsäckspåverkan och att individer med endast subklinisk hjärtsvikt ska följas hos en kardiolog. Doxorubicinekvivalens för olika antracyklinpreparat är uppdaterad.
• I kapitel 11, Hörsel och balans , är den stråldos mot innerörat som motiverar särskild observans sänkt från > 35 Gy till > 30 Gy.
• I kapitel 12, Lever, galla och bukspottskörtel, rekommenderas kontroll av blodsocker efter stråldos mot bukspottskörteln, vilket sedan tidigare rekommenderas i kapitlet om metabolt syndrom. I kapitlet specificeras vilka stråldoser som innebär ökad risk för organpåverkan, och beskrivningen av möjliga sena komplikationer har utökats.
• Kapitel 13, Njurar, urinvägar och urinblåsa, har kompletterats med information om risk för påverkan på urinblåsans funktion och avflödeshinder i övre urinvägarna som riskfaktor för senare njurfunktionspåverkan. Text om urinprovskontroller med urinsticka samt urin-protein-profil i relation till U-Kreatinin har redigerats. Kapitlet har också kompletterats med information om årliga blodtryckskontroller för individer med behandlingar som medför hög risk för njurpåverkan (blod- och urinprov som tidigare vart femte år).
• I kapitel 14, Tänder, munhåla och spottkörtlar, finns en ny rekommendation om antibiotikaprofylax vid ingrepp i lokalt strålbehandlat käkben.
• I kapitel 16, Blod, benmärg och immunsystem, har stråldosen mot mjälten som medför risk för funktionell hyposplenism sänkts från > 20 Gy till > 10 Gy.
• I kapitel 17, Lungfunktion, finns en rekommendation om ny spirometriundersökning vid lungtoxisk behandling inför att patienten överförs till vuxenvård.
• I kapitel 18, Gastrointestinalkanalen, finns förtydliganden om stråldoser och risk för sena komplikationer.
• I kapitel 19, Endokrinologi , finns förtydliganden om tillväxtkontroller för dem med risk för hypofyspåverkan samt tillägg om att busulfan är en riskfaktor för hypotyreos, att tyrosinkinashämmare kan påverka tillväxten och att retinoider kan orsaka för tidig slutning av tillväxtzonerna. Kapitlet innehåller även ett tillägg om föreslagna kontroller av paratyreoideafunktion.
• I kapitel 20, Gonadfunktion och fertilitet – flickor, finns tillagt ett observandum i samband med graviditet eller reproduktionsmedicinsk åtgärd eftersom det bör finnas information om eventuell risk för organfunktionspåverkan före en reproduktionsmedicinsk åtgärd. Vi rekommenderar samråd mellan en reproduktionsmedicinsk specialist och läkare på uppföljningsmottagningen. I kapitlet förtydligas även att kvinnor som löper risk för tidig menopaus bör remitteras till specialistläkare på universitetssjukhus.
• I kapitel 21, Gonadfunktion och fertilitet – pojkar, finns tillägg om riskfaktor för testosteronsvikt vid enbart cytostatikabehandling och om rekommenderat minskat antal gonadotropinanalyser för pojkar som inte löper risk för testosteronsvikt. Det rekommenderas även att erbjuda spermiebevaring i vuxen ålder för vissa grupper.
• I kapitel 22, Könsorgan och sexuell funktion, finns en rekommendation om bäckencancerrehabilitering och vaginala stavar för tonårsflickor som får strålbehandling mot lilla bäckenet. Vidare rekommenderas livslånga gynekologiska kontroller för kvinnor som genomgått allogen stamcellstransplantation, i enlighet med rekommendationer från Svensk förening för obstetrik och gynekologi.
• I kapitel 24, Bröstkörtlar, finns rekommendation om att överväga profylaktisk mastektomi för kvinnor som diagnostiserats med strålinducerad bröstcancer i ena bröstet. Rekommendationen harmonierar med vårdprogrammet för Hodgkins lymfom.
• I kapitel 25, Skelett, muskulatur och mjukdelar, finns tillägg om att cytostatikabehandling är en riskfaktor för sämre benhälsa. Det finns också en definition av behandlingar där uppföljningen bör innefatta bentäthetsmätning samt en rekommendation om att kontrollera vitamin D- och kalciumstatus hos alla barncancerpatienter.
• I kapitel 26, Hud, finns ny information om ökad risk för malignt melanom vid behandling med alkylerande cytostatika eller platinumderivat.
• Kapitel 27, Efterföljande cancer, innehåller ny information om att risken för sekundär leukemi är fyra gånger större i 20 år efter behandlingen för den första cancern. Det finns också en rekommendation om livslånga gynkontroller för kvinnor som har genomgått allogen stamcellstransplantation samt utökad information om risken för mag- och tarmtumörer och andra bukmaligniteter vid strålbehandling mot buken. Uppföljningsrekommendationerna är oförändrade.

Det är fortfarande flera regioner som inte följer rekommendationerna i vårdprogrammet i tillräckligt hög grad, så vi vill särskilt uppmärksamma innehållet i dessa kapitel:

• Kapitel 8, Neurologiska och neurokognitiva biverkningar – centrala nervsystemet. Uppföljningsrekommendationerna efterlevs i dag i varierande omfattning för patienter upp till 18 års ålder och i mycket begränsad omfattning efter 18 års ålder. Vi har uppdaterat bilaga 1, Riktlinjer för utredning och rehabilitering av barn med tumör i centrala nervsystemet, som är skriven av Svenska arbetsgruppen för rehabilitering efter barncancer (SAREB).
• Kapitel 20, Gonadfunktion och fertilitet – flickor. Möjligheterna att få fertilitetsbefrämjande åtgärder för kvinnor med risk för tidig menopaus efter barncancerbehandling är i dag inte helt likvärdiga i landet.
• Kapitel 24, Bröstkörtlar. Alla regioner har inte etablerat rutinen att unga kvinnor med ökad bröstcancerrisk ska följas av ett specialiserat bröstcancerteam, dvs. av en bröstmottagning.
• Kapitel 19, Endokrinologi. Alla regioner har inte implementerat uppföljning av hypofysfunktionen på endokrinmottagning för dem som fått strålbehandling mot hypofys och hypotalamus, utan att ha utvecklat hypofyssvikt före 18 års ålder.

Inom flera områden har vi sett att rekommendationerna för uppföljning efterlevs i olika grad i landets regioner. I vissa delar är rekommendationerna i vårdprogrammet i stort sett redan implementerade, men i andra kommer det att behövas större förändringar i arbetssätten.

Vårdprogrammet är indelat i olika kapitel utifrån organ och kroppsliga funktioner. I kapitel 5 finns även en tabell med hänvisningar till olika kapitel utifrån olika typer av cytostatika.

Uppföljning enligt vårdprogrammet involverar flera yrkesgrupper och specialiteter inom barn- och vuxensjukvård. Samarbete mellan dessa är en förutsättning för att patienterna ska få tillgång till lämplig uppföljning och optimal vård.

Vårdprogrammet riktar sig därför till alla vårdgivare som kommer i kontakt med patienter som behandlats för barn- och ungdomscancer. Det är till grundläggande nytta för medicinskt ansvariga inom barn- och vuxenonkologiska specialiteter som oftast planerar och till en början ansvarar för uppföljning efter behandling. Det har ett stort värde även för flera yrkesgrupper inom andra medicinska specialiteter med ansvar för att kontrollera och behandla sena komplikationer efter cancerbehandling, till exempel läkare inom de flesta vuxenmedicinska specialiteter inklusive primärvård samt sjuksköterskor och andra yrkesgrupper såsom psykologer, fysioterapeuter, arbetsterapeuter, dietister, logopeder, specialpedagoger, kuratorer och tandläkare.

Vårdens skyldigheter regleras bland annat i hälso- och sjukvårdslagen (2017:30). Den anger att målet med hälso- och sjukvården är en god hälsa och en vård på lika villkor för hela befolkningen samt att hälso- och sjukvårdsverksamhet ska bedrivas så att kraven på en god vård uppfylls. God vård definieras enligt Socialstyrelsen som kunskapsbaserad, ändamålsenlig, säker, patientfokuserad, effektiv och jämlik. Vårdprogrammet ger rekommendationer för hur vården ska utföras för att uppfylla dessa kriterier. Dessa rekommendationer bör därför i väsentliga delar följas för att man ska kunna anse att sjukvården lever upp till hälso- och sjukvårdslagen.

Patientlagen (2014:821) anger att vårdgivaren ska erbjuda patienten anpassad information om bl.a. diagnosen, möjliga alternativ för vård, risk för biverkningar och förväntade väntetider samt information om möjligheten att själv välja mellan likvärdiga behandlingar (3 kap. 1–2 § patientlagen). Vårdgivaren ska enligt samma lag erbjuda en fast vårdkontakt och information om möjlighet att få en ny medicinsk bedömning, även inom en annan region. Vårdgivaren ska också informera om möjligheten att välja vårdgivare i hela landet inom allmän och specialiserad öppenvård. Enligt det s.k. patientrörlighetsdirektivet ska vårdgivaren också informera om patientens rättighet att inom hela EU/EES välja och få ersättning för sådan vård som motsvarar den som skulle kunna erbjudas i Sverige. Praktisk information om detta, till exempel hur och när ersättning betalas ut, finns hos Privatperson (forsakringskassan.se)

Enligt vårdgarantin (2010:349) är vårdgivaren skyldig att erbjuda patienter kontakt och åtgärder inom vissa tider. De standardiserade vårdförlopp som RCC har tagit fram och som regionerna har beslutat att följa anger kortare väntetider som dock inte är en del av vårdgarantin.

I hälso- och sjukvårdslagen anges också att hälso- och sjukvården har särskilda skyldigheter att beakta barn som anhöriga och ge dem information, råd och stöd (5 kap. 7 §). Sedan den 1 januari 2020 är också Barnkonventionen lag i Sverige.

Nationella vårdprogram bör i möjligaste mån evidensgraderas. Vi har valt att använda oss av evidensgradering av befintliga studier där så varit möjligt. Antalet studier som bidrar med stark evidens för en viss uppföljning eller intervention är dock mycket begränsat. Faktaunderlaget består därför av bästa tillgängliga evidens i kombination med den expertkonsensus som finns genom den erfarenhet som den multiprofessionella och multidisciplinära vårdprogramgruppen har.

I dag används ett flertal system för evidensgradering i vården. I detta dokument används den modifierade version av GRADE-systemet som utvecklats av Statens beredning för medicinsk utvärdering (SBU). 

Detta innebär att styrkan i behandlingsrekommendationerna graderas enligt följande:

• Starkt vetenskapligt underlag (++++) Rekommendationen bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet utan försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Måttligt starkt vetenskapligt underlag (+++) Rekommendationen bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med förekomst av enstaka försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Begränsat vetenskapligt underlag (++) Rekommendationen bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Otillräckligt vetenskapligt underlag (+) När vetenskapligt underlag saknas, tillgängliga studier har låg kvalitet eller studier av likartad kvalitet är motsägande anges det vetenskapliga underlaget som otillräckligt.