Hud
- Hudcancer av icke-melanomtyp är på lång sikt den vanligast förekommande sekundära maligniteten bland dem som behandlats för cancer som barn.
- Risken gäller främst de som genomgått strålbehandling och/eller allogen hematopoetisk celltransplantation (allogen HCT). Solkänslig hud och hög solexponering ökar riskerna ytterligare.
- Kronisk GvHD i huden är ett mångfacetterat tillstånd som i sig medför en ökad hudcancerrisk och kan innebära en betydande sjuklighet.
Riskfaktorer för hudcancer
Följande är riskfaktorer för hudcancer:
Ärftliga faktorer och ultraviolett strålning
- Hudtyp.
- Vissa genetiska sjukdomar.
- Extensiv UV-exponering.
Strålbehandling
Cytostatikabehandling
- Alkylerande cytostatika.
- Platinumderivat.
Allogen hematopoetisk celltransplantation (allogen HCT)
- Helkroppsbestålning.
- Kronisk GvHD i huden.
Målsättning
Målet med uppföljningen är att
- informera om en viss ökad risk för framtida hudcancer, främst hos dem som
– genomgått strålbehandling
– har kvarvarande immunsuppressiv behandling efter allogen HCT eller organtransplantation
– har kronisk hud-GvHD - informera om att risken är starkt relaterad till hudtyp och grad av solexponering och att ett förståndigt solbeteende är den enskilt viktigaste förebyggande faktorn som individen kan påverka (se vidare på sidan om solens UV-strålning och risken för hudcancer på Cancerfondens webbplats).
Uppföljning
Hittills saknas randomiserade kliniska studier eller fall-kontroll-studier som stödjer att regelbunden hudundersökning av en läkare minskar sjukligheten eller dödligheten i hudcancer bland dem som genomgått behandling för barncancer (Long-Term Follow-Up Guidelines for Survivors of Childhood, Adolescent, and Young Adult Cancers, 2013) 404.
Nedanstående information bör dock erbjudas samtliga patienter oavsett yngre eller äldre än 18 år.
Generell information
- Risken att drabbas av hudcancer är särskilt hög hos dem med solkänslig hud och ljus hår- och ögonfärg.
- Det är viktigt att skydda sig mot solen med hjälp av skugga, kläder och solkräm med hög skyddsfaktor samt att undvika extensiv solexponering och att sola solarium.
- Patienten bör göra regelbundna självkontroller (eventuellt med hjälp av närstående) av huden för att upptäcka nytillkomna eller oklara hudförändringar.
- I samband med uppföljning kan den ordinarie vårdgivaren göra en översiktlig hudinspektion, främst av tidigare strålbehandlade hudområden. Remittera till hudläkare för bedömning vid behov.
Hudkontroller av särskilda riskgrupper
- Remiss till hudläkare bör erbjudas patienter som genomgått allogen HCT, organtransplantation eller helkroppsbestrålning samt de som har pågående immunsuppressiv behandling eller kronisk hud-GvHD.
- Hudläkaren bedömer om patienten tillhör en högriskgrupp för hudcancer och följer upp med kontroller med lämpligt intervall vid behov 405406.
Kunskapsunderlag
Hudcancer delas upp i icke-melanomtyp (främst skivepitelcancer och basalcellscancer) och malignt melanom. Risken för sekundär hudmalignitet bland dem som genomgått cancerbehandling som unga har i första hand kopplats till hudcancer av icke-melanomtyp och i betydligt mindre utsträckning till malignt melanom.
De enskilt viktigaste riskfaktorerna för hudcancer av både icke-melanomtyp och malignt melanom är solkänslig hud, ljus eller rödlätt hårfärg och grå, blå eller grön ögonfärg i kombination med extensiv UV-exponering 407. Familjärt melanom, inklusive patienter med nedärvd mutation i CDKN2A och ökat antal nevi, utgör endast 5–10 % av melanomfallen.
Patienter med vissa genetiska sjukdomar, t.ex. Blooms syndrom, Fanconis anemi, Xeroderma pigmentosum och Gorlins syndrom, har ökad risk att drabbas av hudcancer i unga år.
Strålning är den behandling som starkast relaterar till utveckling av sekundära hudtumörer 408409410. Risken ökar ju större hudyta som exponerats för strålning samt vid höga stråldoser 411412. Strålbehandlade hudytor har en flerfaldigt ökad risk att drabbas av basalcellscancer (30 gånger), skivepitelcancer (7 gånger) och malignt melanom (2 gånger) 39409. Cirka 90 % av alla hudtumörer uppstår inom tidigare strålbehandlade hudområden, oftast många år efter genomgången behandling. Majoriteten är lågrisktumörer som ger få återfall efter behandling 411.
Total kroppsbestrålning ger ökad risk för sekundär cancer och den vanligaste är basalcellscancer 413. Risken är högst för patienter under 10 år och minskar med stigande ålder vid behandling.
Höga lokala stråldoser kan också orsaka kroniska strålskador i huden såsom fibros, atrofier, ökad kärlteckning (telangiektasier) och ibland permanent håravfall (alopeci), vilket kan innebära en betydande påverkan på livskvaliteten 414.
Sambandet mellan strålbehandling och sekundär cancer är välbelagt, men det har saknats större studier som undersökt långtidseffekten av cytostatikabehandling i barndomen som enskild riskfaktor för hudcancerutveckling. Senare studier har påvisat en ökad risk för malignt melanom efter behandling med cytostatika (alkylerare och platinumderivat) 415416.
Cytostatikabehandling och annan immunmodulerande behandling kan hos vissa individer leda till plötslig uppkomst av multipla födelsemärken, s.k. eruptiva nevi 417. Dessa är i sig inte maligna eller premaligna men antyder att immunsystemet har en reglerande funktion på melanogenesen.
Bestående alopeci har inte säkert kunnat kopplas till tidigare cytostatikabehandling men har beskrivits efter behandling med bland annat busulfan och cyklofosfamid 418.
Bleomycin kan i sällsynta fall ge strimformade hyperpigmenteringar i huden som liknar piskrapp, s.k. flagellat erytem. Dessa bleknar spontant med tiden 419.
Allogen HCT i ung ålder har förknippats med en ökad 20-årig kumulativ risk för basalcellscancer på 6,5 % och för skivepitelcancer på 3,4 % 420. Risken är högre för personer som genomgått helkroppsbestrålning samt dem med ljus hudtyp och med kronisk hud-GvHD 421.
Kronisk GvHD är den vanligaste senkomplikationen efter allogen hematolopoetisk celltransplantation (allogen HCT) 422 Risken för kronisk hud-GvHD efter allogen HCT beror bland annat på HLA-match (human leukocyte antigen), stamcellskälla, kön på donator och recipient och eventuell tidigare episod av akut GvHD 423424.
Kronisk GvHD 425 i huden kännetecknas av makulopapulösa eller lichenoida hudförändringar, torr hud, hypo- och hyperpigmentering, hudfibros (skleros), klåda, håravfall och nagelförändringar 426427.
Risken för hudcancer vid kronisk GvHD ökar exponentiellt med tiden och med användning av immunsuppressiv behandling, i synnerhet azatioprin i kombination med kalcineurinhämmare (ciklosporin och takrolimus) och systemiska steroider 428. Hud-GvHD delas in i olika svårighetsgrader beroende på omfattning och grad av skleros i huden. Behandlingen blir ofta långvarig. Ungefär 50 % av patienterna med svår kronisk GvHD är utan behandling efter 7 år, men 10 % kräver fortsatt behandling och 40 % får ett återfall eller dör under behandlingen 423.
Basalcellscancer (basaliom) är den vanligaste formen av hudcancer och 2019 rapporterades ca 50 000 nya fall i Sverige. Basalcellscancer är en långsamt växande men lokalt destruktiv hudtumör som i princip aldrig ger upphov till metastaser. Skivepitelcancer är en av de snabbast ökande cancerformerna i Sverige, och 2019 diagnostiserades ca 8 000 nya fall av invasiv skivepitelcancer. Den högsta incidensen ses hos personer över 60 år och inom kroniskt solexponerad hud, främst i huvud- och halsområdet. Båda cancertyperna har stark koppling till UV-strålning och joniserande strålning. En särskild högriskgrupp för hudcancer är patienter som är immunsupprimerade efter organtransplantation 429. Hudcancer av icke-melanomtyp är även den vanligast förekommande sekundära maligniteten även bland dem som haft barncancer (42 %). Den kumulativa incidensen på 30 år av skivepitelcancer och basalcellscancer är 9,1 % 430.
Malignt melanom är den allvarligaste formen av hudcancer. År 2019 diagnostiserades cirka 4 500 nya fall av melanom och 474 personer avled. Melanomincidensen har ökat med mer än 5 % årligen under de senaste åren, se Nationellt vårdprogram melanom och Strålsäkerhetsmyndigheten. Ökningen tros vara relaterad till ett ökat antal solresor, ändrade solvanor och solarieanvändning. Det är viktigt att ställa diagnosen tidigt och finna melanomen när de är tunna (≤ 1,0 mm tjocka) eftersom det innebär 95–98 % överlevnad. Melanom hos barn är extremt ovanligt och i Sverige registreras färre än 1 melanomfall per år hos barn yngre än 14 år. Melanom som uppstår hos barn under 10 års ålder är ofta snabbväxande, symmetriska och amelanotiska, vilket skiljer från dem från melanom hos vuxna. Läs mer om hudcancer på Regionala cancercentrums webbplats.
Risken för malignt melanom bland dem som haft barncancer visar en 35 års kumulativ risk på mindre än 1 %, vilket är en cirka 2,5 gånger högre risk än för den generella populationen 431. Mediantid från barncancerdiagnos till melanomdiagnos är 21 år. Risken för framtida melanom har kopplats både till strålbehandling och till en kombination av alkylerande och antimitotiska läkemedel 432.