Behandling av höggradig follikelcellsderiverad tyreoideacancer

Differentierad höggradig tyreoideacancer (DHGTC) och lågt differentierad tyreoideacancer (PDTC – poorly differentiated thyroid cancer) är follikelcellsdifferentierad malign tumör som morfologiskt och beteendemässigt intar en intermediär position mellan differentierad (follikulär eller papillär) cancer och odifferentierad (anaplastisk) cancer (ATC). Tumörgruppen är morfologiskt svår att klassificera men behandlas som den differentierade tumörgruppen.

Histologiskt ses i huvudsak tre växtmönster: insulärt, trabekulärt och solitt (endast minimalt inslag av folliklar). Dessa växtmönster är i förening med nekroser och invasivitet grundläggande för diagnosen. Cellulärt ses ofta förbluffande lite atypi i förhållande till tumörens aggressiva beteende, men det finns gott om mitoser. Flertalet fall utgår från en befintlig DTC genom stegvis ökat antal mutationer 1e6923b7-b19f-46f0-8240-1b9d22edecb91457876878767.

I den preoperativa utredningen bör det ingå ultraljudsundersökning av halsen samt DT torax, som kan göras med jodkontrastförstärkning om optimal resolution av bilderna är avgörande för stadiering. Förstorade lymfkörtlar ska alltid genomgå ultraljudsvägledd FNAC. I de fall DT hals utförs, bör DT-undersökningarna göras i ”två seanser”, en för hals och en för torax (beroende på olika läge av armarna). DT ska utföras med millimetertunna snitt för att också kunna framställa bilder i koronar- och sagittalplanen.

Vid kliniska eller radiologiska tecken på lokalt avancerad tumör ska patienten genomgå MRT hals, samt skopi av luft- och matstrupen.

Behandlingsprinciperna följer i stort behandlingsprinciperna för PTC och FTC, se avsnitt 14.1 Kirurgi. Målet med kirurgin är lokal tumörkontroll. Om DT och/eller MRT visar förstorade lymfkörtlar, men ultraljudsundersökningen inklusive FNAC är negativ, bör lymfkörtlarna excideras för fryssnitt. Lymfkörtelutrymning utförs om fryssnittet påvisar metastas. 

Principerna följer behandlingsprinciperna för PTC och FTC, se behandlingsöversikter i avsnitt 2.2.1 Differentierad tyreoideacancer.

Aktuella behandlingar kan vara följande:

• Radiojodbehandling (jodupptaget vid lågt differentierad cancer varierar i olika studier men majoriteten av tumörerna tar upp radiojod).
• Behandlingen kan upprepas efter total tyreoidektomi enligt gängse rutiner för motsvarande behandling av DTC. Behandlingsaktiviteten är 3,7 GBq upp till 7,4 GBq vid metastaser. Spårämnesupptag på postterapeutisk skintigrafi och nedgång i tyreoglobulinnivåer är tecken på behandlingsrespons och att upprepad radiojodbehandling är indicerad.
• Extern strålbehandling.
• Tyroxin-suppressionsbehandling.
• Tyrosinkinashämmare/målinriktade läkemedel (enligt diskussion i avsnitt om ATC).
• Cytostatika har ingen etablerad plats för behandling av PDTC.