Bilaga 5 Patientinformation

Sköldkörtelcancer drabbar alla åldrar men är ovanlig hos barn. Totalt ställs knappt 60 000 cancerdiagnoser varje år i Sverige och av dem är cirka 580 sköldkörtelcancer (år 2016). Nästan tre fjärdedelar av patienterna är kvinnor.

Sjukdomstecken

Det vanligaste tecknet på cancer i sköldkörteln är en knöl som i många fall syns utanpå halsen. Knölen behöver inte ge några besvär och därför har många patienter haft sin knöl länge när de söker läkare. Om knölen sitter långt ner brukar man dock få en tryckkänsla eller sväljningsbesvär.

Man bör alltid låta läkare undersöka en knöl på sköldkörteln (mellan struphuvudet och halsgropen). I de flesta fall är den ofarlig.

Olika typer av sköldkörtelcancer

Cancer i sköldkörteln brukar delas in i sex olika kategorier:

• Papillär sköldkörtelcancer (PTC)
• Follikulär sköldkörtelcancer (FTC)
• Onkocytär sköldkörtelcancer
• Medullär sköldkörtelcancer (MTC)
• Lågt differentierad sköldkörtelcancer
• Anaplastisk sköldkörtelcancer (ATC).

Den vanligaste formen är papillär sköldkörtelcancer, som utgör omkring tre fjärdedelar av alla fall. Follikulär och onkocytär sköldkörtelcancerutgör ca 10-15 % av alla fall. Papillär, follikulär och onkocytär sköldkörtelcancer har oftast mycket god prognos och de allra flesta patienterna botas. Även vid eventuellt återfall är prognosen mycket god. Det är mycket få vars hälsa är direkt hotad. För den ovanligare formen lågt differentierad cancer är prognosen något sämre.

Medullär sköldkörtelcancer har sämre prognos, men många kan botas eller leva med sin sjukdom under lång tid.
Anaplastisk cancer är den allvarligaste formen och andelen som botas är låg. Den formen är också ovanligast och drabbar i regel patienter över 70 år.

Indelningen av sköldkörtelcancer

Indelningen i de sex kategorierna bygger på utseendet hos cancercellerna och deras ursprung.
Den papillära sköldkörtelcancern börjar i någon av de celler som tillverkar sköldkörtelhormon. Även follikulär cancer börjar i en hormonproducerande cell.

Onkocytär cancer var tidigare som en undergrupp till follikulär sköldkörtelcancer, men räknas nu som en egen typ. Behandlingen för onkocytär sköldkörtelcancer är samma som för follikulär.

Medulla är beteckningen på den inre, centrala delen av en del organ. Medullär cancer har sitt ursprung i sköldkörtelns C-celler som tillverkar hormonet calcitonin. Calcitonin har ingen funktion hos människor och behöver inte ersättas med medicin om hela sköldkörteln opereras bort.

Vid anaplastisk cancer har cellerna helt tappat förmågan att utvecklas till full mognad. De hakar upp sig i ett mycket omoget stadium och delar sig snabbt.

Undersökningar

Läkarundersökningen (palpatorisk undersökning) kompletteras oftast med ultraljud och cellprov. Om cellprovet visar att det är papillär, medullär eller anaplastisk cancer är diagnosen klar. Om det finns follikulära celler krävs en operation för att avgöra om det är en cancer eller en godartad knöl. Då tas oftast halva körteln ut och undersöks mer ingående.
Vid misstanke om sjukdom i sköldkörteln är det också rutin att ta ett blodprov för att undersöka om hormonproduktionen är normal.

Behandlingar

Behandlingen varierar mellan de olika formerna av cancer i sköldkörteln. Vid papillär, follikulär, onkocytär och medullär cancer är kirurgi den primära behandlingen. Efter operationen kan man vanligtvis lämna sjukhuset efter en eller ett par dagar. Anaplastisk cancer behandlas med en kombination av strålbehandling, cytostatika och operation.
Eftersom inget cancerfall är det andra likt, är det din läkare som bäst kan svara på vad som gäller för just din sjukdom. När läkaren i samråd med dig gör upp en behandlingsplan, tar hen inte bara hänsyn till själva cancersjukdomen utan också till dina tidigare sjukdomar, din ålder och ditt allmänna hälsotillstånd.

Papillär, follikulär och onkocytär cancer

Vid papillär, follikulär och onkocytär sköldkörtelcancer är det vanligaste att hela sköldkörteln opereras bort. Ibland måste man operera i två steg. Ibland sker operation i två steg. I ett första steg opereras ena loben på sköldkörteln bort för att få en säker diagnos. Om en mikroskopiundersökning visar att det finns cancer i den tar man ofta bort resten av sköldkörteln i en andra operation. Om risken för återfall bedöms mycket låg och det inte finns tecken till tumör i andra delen räcker det att ta bort ena loben. Om cancern har spridit sig till närbelägna lymfkörtlar tas de också bort.

Efter operationen erbjuds vanligen tilläggsbehandling med radiojod. Patienten får dricka en vätska eller svälja en kapsel som innehåller en radioaktiv isotop av jod (I-131). Fem till sju dagar efter radiojodbehandlingen utförs sedan en postablationsscint för att se var i kroppen radiojod tagits upp. Efter behandlingen kan patienten antingen gå hem direkt alternativt ligga inne i ett blyisolerat rum på sjukhuset under en till tre dagar. Detta beror på vilken dos radiojod som tillförts och huruvida det finns möjlighet att isolera sig hemma eller inte. Detta är viktigt för att skydda omgivningen mot onödig joniserande strålning.

Syftet med radiojodbehandlingen är dels att slå ut eventuell kvarlämnad normal sköldkörtelvävnad, dels att slå ut eventuella kvarvarande cancerceller som inte har kunnat tas bort. Detta underlättar kontroller i framtiden och minskar sannolikt också risken för återfall. Patienter som bedöms ha en mycket låg risk för återfall får i regel inte någon radiojodbehandling. Om patienten är under 18 år reduceras mängden radiojod.

Om cancern har vuxit över från sköldkörteln till omgivande organ kan extern (yttre) strålbehandling behövas. Strålbehandlingen brukar då ges en gång per dag, fem dagar i veckan, vanligen under 5–6 veckor.

Behandling med tyrosinkinashämmare kan bli aktuell om sjukdomen är spridd och radiojodbehandlingen inte bedöms ge tillräcklig effekt och operation inte längre är möjligt. Eftersom behandling med tyrosinkinashämmare är förenad med stora biverkningar erbjuds detta endast när sjukdomen ger symtom som är mer besvärande än biverkningarna. Cytostatika (cellgiftsbehandling) används inte vid papillär, follikulär eller onkocytär sköldkörtelcancer.

Lågt differentierad cancer

Lågt differentierad cancer behandlas i princip som papillär, follikulär och onkocytär cancer.

Medullär cancer

Vid medullär cancer i sköldkörteln är operation den viktigaste behandlingen. Då tas alltid hela sköldkörteln bort, liksom lymfkörtlar på halsen. Extern strålbehandling och/eller tyrosinkinashämmare kan bli aktuell vid avancerad sjukdom.

Anaplastisk cancer

Anaplastisk cancer i sköldkörteln brukar växa mycket fort och därför inleds strålbehandling så snart det finns en säker diagnos. Samtidigt med strålbehandlingen får patienten cytostatika i låg dos. Målet med behandlingen är att hejda cancerns tillväxt. Operation sker om möjligt 2–3 veckor efter avslutad strålbehandling.

Livslång hormonersättning

När hela sköldkörteln opereras bort försvinner tillverkningen av livsviktiga hormoner. Därför får patienten sköldkörtelhormon (i tablettform) som tas dagligen livet ut. En viktig effekt av denna hormonbehandling är också att tillverkningen av det sköldkörtelstimulerande hormonet TSH från hypofysen minskar. Sänkt halt av TSH har visat sig minska risken för återfall i papillär, follikulär och onkocytär cancer. Därför består behandlingen för de flesta av dessa patienter av operation, radiojodbehandling samt nedpressning av TSH med hjälp av levotyroxin (Levaxin®, sköldkörtelhormon). Dosen av levotyroxin minskas efter ett år om det inte finns tecken på kvarvarande sjukdom eller återfall.

Känslomässiga reaktioner

Att få besked om att man har cancer är svårt, även om man själv har misstänkt det. Det är mycket vanligt att reagera med oro, nedstämdhet och känslor av overklighet. En påfrestande tid för många är när behandlingen är avslutad. Det är inte alls säkert att den förväntade lättnaden infinner sig. Behandlingstiden kan visserligen vara jobbig, men det betyder åtminstone att något aktivt görs mot sjukdomen. Dessutom innebär den regelbundna kontakten med sjukvården en trygghet för många.

Hos Cancerfonden hittar du mer information om rehabilitering efter behandling.

Orsaker till sköldkörtelcancer

I de flesta fall finns ingen känd orsak till sköldkörtelcancer. Den enda väl etablerade orsaken till cancer i sköldkörteln är att man tidigare i livet har utsatts för joniserande strålning, framför allt om det hände innan man fyllde 10 år. Det har visat sig att de som överlevde atombombsfällningarna över Japan under andra världskriget löper ökad risk för sjukdomen, liksom barn som bodde i närheten av Tjernobyl när kärnkraftsolyckan inträffade där. Även personer som har fått strålbehandling mot halsen för andra sjukdomar får oftare cancer i sköldkörteln. Däremot verkar inte undersökning av sköldkörteln med till exempel radioaktivt jod eller teknetium ge ökad risk.

Det har också visat sig att jodintaget har betydelse. I områden i världen där maten innehåller mycket jod, till exempel i USA, Japan och på Island, utgör den papillära formen mer än 80 procent av all sköldkörtelcancer. I områden där jodintaget är lågt, till exempel i England och Centraleuropa, är dess andel omkring 40 procent, och där är i stället den follikulära typen vanligare. Där jod har börjat tillsättas i vanligt salt har andelen av den allvarligare anaplastiska formen minskat.