Bakgrund och orsaker
Den årliga incidensen (åldersstandardiserad incidens) av tyreoideacancer i Sverige år 2021 var 13,9 fall per 100 000 invånare för kvinnor och 6 fall för män. Från de flesta håll i världen rapporteras en dramatiskt ökad incidens av tyreoideacancer. I vissa länder är tyreoideacancer den cancerform som har ökat snabbast under senare år. Små papillära mikrocancrar har stått för den största ökningen i till exempel Sydkorea. Dessa små tumörer har en mycket god prognos vilket har gjort att man har ifrågasatt om dessa behöver behandlas över huvud taget eller om det kan vara tillräckligt med endast observation. Det finns dock andra rapporter om att ökningen även gäller tumörer i mer avancerade stadier.
Orsaken till ökningen är inte klarlagd, man har spekulerat i att fler fall diagnostiseras eftersom ultraljud har blivit vanligare som screeninginstrument, också i att omgivningsfaktorer kan bidra till fler fall. I de rapporter som hittills finns tillgängliga tycks incidensökningen emellertid inte åtföljas av en ökad tumörrelaterad dödlighet. De skandinaviska länderna har tidigare rapporterats vara undantagna från incidensökningen, men tillgänglig statistik visar en markant ökning av incidensen även här. För mer än 10 år sedan låg incidensen konstant runt 350–400 fall per år, under det senaste decenniet har det ökat till 550–600 fall per år. Forskning pågår som syftar till att kartlägga incidensökningen i förhoppning att identifiera bakomliggande riskfaktorer.
Figur 6. Incidens för tyreoideacancer per 100 000 kvinnor och män i Sverige år 1990–2020. Åldersstandardiserad med Europas befolkning som referenspopulation. Källa: nordcan.iarc.fr/en.
Riskfaktorer
Tyreoidea är ett strålkänsligt organ och joniserande strålning är en känd riskfaktor för att utveckla tyreoideacancer. Exponering för radioaktivt jod i samband med kärnkraftsolyckor, till exempel Tjernobyl 1986, har medfört en tydligt ökad tyreoideacancerincidens hos framför allt barn i de drabbade geografiska områdena i Belarus.
Även annan strålning i form av terapeutisk (och möjligen även diagnostisk) röntgenstrålning kan medföra en ökad risk hos barn och ungdomar. Allmänt rekommenderas försiktighet för exponering med radioaktiv strålning till framför allt barn och unga.
Geografiska skillnader i jodtillgång kan påverka incidensen av de olika cancerformerna. Papillär tyreoideacancer (PTC) är vanligare i områden med hög tillgång till jod, medan follikulär (FTC) och anaplastisk tyreoideacancer (ATC) är vanligare i områden med jodbrist.
Prognostiska variabler
Se avsnitt 2.2 Behandlingsöversikter.
Den initiala riskgruppsindelningen som detta vårdprogram beskriver baseras på TNM-klassifikation och histopatologi 34. Vårdprogrammet, liksom ETA, använder ATA:s indelning i riskgrupper.
När den initiala riskgruppsindelningen av patienten är gjord görs senare en förnyad individualiserad riskvärdering baserad på det individuella behandlingssvaret, se avsnitt 14.6 Förnyad individualiserad riskvärdering utifrån primärt behandlingssvar av differentierad tyreoideacancer.
Det individuella behandlingssvaret som prognostisk variabel har ersatt de olika prognostiska index, till exempel EORTC, AGES, MACIS, som använts tidigare. Dessa ger visserligen en relativ god information om patientens kvarvarande totala överlevnadstid, men en dålig information om risken för återfall och sjukdomsspecifik dödlighet. MACIS är den enda av ovanstående som inkluderar en behandlingsvariabel.
Traditionellt har ålder varit en viktig prognostisk faktor. Ålder samvarierar emellertid starkt med flera andra variabler 5.
För att få en adekvat bedömning av de histopatologiska preparaten bör ett begränsat antal patologer bedöma dessa. Preparaten bör behandlas standardiserat för att göra en kvantitativ jämförelse av olika histopatologiska parametrar möjlig, till exempel tumörstorlek, grad av invasion och proliferation (Ki-67-index).
Möjlighet finns nu för bred genomisk profilering av solida tumörer för kartläggning av genetiska aberrationer (punktmutationer, fusionsgener och amplifiering) samt tumörmutationalbörda (TMB) och mikrosatellitinstabilitet/mismatch repair (MSI/MMR). Denna kartläggning kommer sannolikt att bli ett komplement till nuvarande histopatologiska klassifikation och få allt större betydelse för bedömning av prognos samt val av målinriktad behandling (i första hand BRAF, TERT, RET och NTRK-analys). Påvisad BRAF-mutation anses vara en oberoende prognostisk negativ variabel. Snabb BRAFV600E-mutationsanalys med immunhistokemi (IHC) rekommenderas vid alla nydiagnostiserade ATC. Det är dock för tidigt att i detta vårdprogram generellt rekommendera bred genomisk profilering inför val av behandling och beslut om indikation föreligger vid fall av avancerad tyreoideacancer bör tas vid MDK., se avsnitt 12.3.8 Molekylärgenetiska tilläggsanalyser.