Anaplastisk tyreoideacancer (ATC)

Diagnos ska ske via FNAC av erfaren cytolog/patolog med skyndsam second opinion i tveksamma fall. Mellannål rekommenderas inte, men är inte heller kontraindicerad. Px och primär kirurgi är däremot kontraindicerade, då dessa kan äventyra den lokala tumörkontrollen.

Förslagsvis ges hypofraktionerad behandling med 3 Gy per fraktion, 15 fraktioner till slutdos 45 Gy med behandling 5 dagar per vecka med konkomittant cytostatika, se kapitel 17.3 Preoperativ cytostatikabehandling.

Dosplanering med datortomografi som underlag för 3D-dosplanering bör göras. Behandlingen bör om möjligt ges med dynamisk teknik (IMRT, VMAT) för att kunna ge en effektiv dos till tumörområdet och samtidigt minimera dos till frisk vävnad och därmed ge en lägre grad av strålrelaterade biverkningar. Om patientens tillstånd gör att behandlingen behöver startas innan en dosplanering med dynamisk teknik kan göras, kan behandlingen inledas med en enklare dosplan med statiska fält (3D conformal).

I behandlingsvolymen inkluderas tyreoidea, lymfkörtlar cervikalt bilateralt, fossa supraclav bilateralt, samt främre övre mediastinum (nedre gräns 4 cm nedanför jugulum). Dessa avgränsningar ger enligt klinisk erfarenhet en stor behandlingsvolym och kan även vid användande av dynamiska behandlingstekniker ge uttalade strålrelaterade biverkningar som gör att behandlingen inte går att genomföra till planerad fulldos. I dessa fall får behandlingsvolymen individualiseras. Behandlingsvolymen bör då omfatta all makroskopisk sjukdom lokalt på halsen och övre mediastinum (GTV-T+GTV-N) med en marginal från GTV till CTV på 0,5-1 cm. Marginal från CTV till PTV görs enligt lokala rutiner.

Konkomittant med strålbehandling ges cytostatika i form av paclitaxel 60 mg/m²/vecka (dag 1, 8 och 15, där dag 1 är första strålbehandlingsdagen). Injektionen ges 1–2 timmar före strålbehandlingen. Ett alternativt är en injektion 20 mg doxorubicin fast dos i.v./vecka.

Operation för ATC är sällan botande utan syftar till lokal tumörkontroll. Inför operation görs operations- och resektabilitetsbedömning inkluderande DT hals-torax. Operationen bör inte genomföras om det finns utbredd fjärrmetastasering som innebär att patienten bedöms avlida i fjärrmetastaser innan lokal tumörproblematik uppstår. Enstaka eller långsamt växande metastaser utgör inte några kontraindikationer för operation, framför allt om patientens allmäntillstånd är gott. 

Operation bör ske inom 2–3 veckor från strålbehandlingens avslutande om lokalstatus så tillåter. Om operation bedöms vara riskfylld på grund av svår lokal strålreaktion kan intervallet förlängas. Det är dock väsentligt att patienten opereras så snart detta är genomförbart för att reducera tiden utan generell behandling.

Postoperativt rekommenderas fortsatt cytostatikabehandling med veckovis (alt. tre veckor av fyra) paclitaxel i dosen 80 mg/m² i 4–6 månader (doxorubicin 20 mg/vecka kan vara ett alternativ) om patientens allmäntillstånd tillåter det.

Vid påvisad BRAF V600E-muterad anaplastisk sköldkörtelcancer (baserad på diagnostisk finnålspunktion eller mellannålsbiopsi) kan man efter genomförd locoregional terapi överväga insättande av BRAF-hämmaren dabrafenib (Tafinalar®)150 mg x2 + MEK-hämmaren trametinib (Mekinist®) 2mgx1. Av 16 behandlade patienter med lokalt avancerad eller metastastaserad BRAF V600E-muterad anaplastisk sköldkörtelcancer uppvisade 11 patienter behandlingsrespons (10 PR; 1 CR) och vid 12 månader ett bibehållet behandlingssvar på 90 %, progressions-fri överlevnad på 79% och en total överlevnad på 80 % bc437478-0267-429c-adec-24b7cc62880b807877878772. FDA har nu godkänt denna behandlingsindikation. Denna behandling har nu också framgångsrikt kombinerats med kirurgi och extern strålbehandling c019fa2f-d65d-4bf5-abb0-9faf9af5dcd1817877878772.

Man kan således efter genomförd locoregional behandling överväga dabrafenib + trametinib för adjuvant samt palliativ behandling vid begränsad spridd sjukdom under förutsättning att patientens allmäntillstånd är gott (WHO PS<2).

De patienter som inte kan behandlas enligt ovan, p g a för omfattande metastasering och/eller för påverkat allmäntillstånd, kan bli aktuella för palliativ strålbehandling lokalt mot tumörområdet med syftet att förhindra kvävningsdöd eller motverka stor tumörulceration. Vi anser att det är en stor poäng att vi strävar mot att behandla denna grupp enhetligt och föreslår fraktioneringen 5 Gy x 5 till 25 Gy mot tumörområdet (marginal 0,5 cm till CTV och 0,5 cm till PTV).