Bakgrund och orsaker

Akut lymfatisk leukemi är en cancersjukdom som utgår från omogna celler, lymfoblaster, i benmärgen och som leder till en kraftig ökning av dessa celler. Sjukdomen är ovanlig, incidensen ligger stabilt och varje år insjuknar cirka 50 vuxna i Sverige. Medianåldern för vuxna vid insjuknandet är drygt 50 år. Incidensen är högst i barnaåren, men insjuknande i ALL sker således genom hela livet. Beroende på cellinje, B- eller T-lymfoblastlinje, och mognadsgrad, indelas sjukdomen i B‑ALL, T-ALL och Burkitt leukemi. B-ALL är vanligast och relativt jämnt fördelad över åldrarna, T-ALL ses framför allt hos yngre män, och Burkitt leukemi, den ovanligaste formen, ses framför allt hos äldre personer, se det nationella kvalitetsregistret för akut lymfatisk leukemi. Genetiska förändringar, som uppkommit i de sjuka cellerna, är viktiga att kartlägga så att rätt behandling kan väljas. Den så kallade Philadelphia-kromosomen, BCR-ABL1, är den vanligast förekommande vid B‑ALL och kräver också en speciell behandling (Lennmyr et al., 2019).

I de allra flesta fall är orsaken till sjukdomen inte känd. Ett fåtal som insjuknar kan ha ärftliga förändringar som ger en ökad känslighet för att utveckla leukemi (se även kapitel 6 Ärftlighet) och patienter med bl.a. Downs syndrom har också en ökad risk att utveckla sjukdomen. Även tidigare behandling med cellgifter kan öka risken för vissa typer av ALL.

Överlevnaden är starkt åldersberoende och dödligheten beror huvudsakligen på återfall i sjukdomen (Lennmyr et al., 2019).

Figur 1. Ålder för vuxna patienter vid insjuknande uppdelat på kön, diagnosår 2007-2019.

Källa: Svenska ALL-registret (n=677)

Figur 2. Observerad överlevnad från diagnostidpunkt per åldersgrupp (n=591), diagnosår 2007–2017.

Källa: Svenska ALL-registret.

Figur 3: Recidivstatus: Andel med kurativt syftande behandling och första CR per åldersgrupp (n=461, recidiv: 156, ej recidiv: 305).

Källa: Svenska ALL-registret.