Burkitt leukemi
Inledning
Rekommendation
Yngre och äldre patienter: GMALL-B-ALL/NHL 02
- GMALL-B-ALL/NHL 02
Behandling för patienter med Burkitt leukemi under 55 år samt patienter över 55 år som bedöms klara mer intensiv behandling.
Figur 10
Behandling för patienter med Burkitt leukemi över 55 år som inte bedöms klara mer intensiv behandling.
Figur 11
- Alternativ för äldre patienter och patienter med samsjuklighet: R-DA-EPOCH
Burkitt leukemi är en högproliferativ sjukdom med hög risk för tumörlyssyndrom, både spontant och vid start av behandling. Profylax enligt gängse riktlinjer, ofta inkluderande rasburikas, ges innan start av behandling. Se även avsnitt 11.2 Förbehandling och profylax mot tumörlys syndrom.
Behandling av Burkitt leukemi bygger på protokoll inkluderande cyklofosfamid, cytarabin och högdos metotrexat samt numera också rituximab. Sedan 2007 rekommenderas GMALL B-ALL/NHL 2002 (D. Hoelzer et al., 2014) som har givit goda behandlingsresultat, framför allt för patienter upp till 55 år (http://www.sfhem.se/rapporter-blodcancerregistret). Protokollet innehåller en dosreducerad version för patienter över 55 år.
Internationellt har flera olika protokoll använts med likvärdiga resultat. R-DA-EPOCH har visat lovande resultat, framför allt för Burkitt lymfom, men det är oklart hur effektivt det är för att förebygga återfall i CNS (Alderuccio et al., 2018).
Då det är ett protokoll med lägre risk för toxicitet kan det övervägas för äldre patienter med samsjuklighet, som inte bedöms klara dosreducerad behandling GMALL B-ALL/NHL 2002. Det ska då kombineras med lokal CNS-profylax.
Behandlingsprotokoll
GMALL B-ALL/NHL 2002
Protokollet GMALL B-ALL/NHL 2002 återfinns i bilaga 7 Burkitt leukemi – GMALL B-ALL/NHL 2002 för yngre. Komplett studieprotokoll finns att tillgå hos SVALL-gruppens medlemmar. Dosreducerad behandling är tänkt för patienter med biologisk ålder över 55 år eller yngre patienter med samsjuklighet. Om möjligt bör behandling utan dosreduktion väljas, för att optimera behandlingsresultaten.
MRD-monitorering och övrig remissionsutvärdering
MRD följs tills MRD-negativitet uppfåtts och därefter avslutas monitoreringen. Observera att upprepade MRD-analyser är angivna i originalstudieprotokollet, men de leder inte till någon åtgärd och är därför inte aktuella i kliniskt bruk. Om patienten vid diagnos har CNS-engagemang, mediastinalt engagemang eller lymfkörtelengagemang sker utvärdering med DT, vid behov kompletterat med PET-DT (om kvarstående resttumör).
Strålbehandling
Vid CNS-engagemang ges strålbehandling efter 6 behandlingscykler (24 Gy), se även originalprotokollet.
Vid initial mediastinal tumör och misstänkt resttumör, oavsett lokal, rekommenderas PET efter 6 kurer. Vid misstanke om kvarvarande aktiv tumörvävnad ges strålbehandling. Strålning kan påbörjas tidigast 3 (till 6) veckor efter avslutad cytostatika (kan dock göras parallellt med rituximab). Som differentialdiagnos bör man överväga tymushyperplasi, vilket kan ses efter cytostatikabehandling. Detaljerad information finns i originalprotokollet.
R-DA-EPOCH
Protokollet R-DA-EPOCH finns i nationella regimbiblioteket. 6–8 kurer kompletteras med 6 intratekala behandlingar med metotrexat 12 mg (Dunleavy et al., 2013).