”Bulky disease” mediastinalt

Inledning

”Bulky disease” ses vid diagnos hos 5 % av ALL-patienterna, men frekvensen vid T-ALL är högre: 23 %.

Tumörmassans utbredning kartläggs med DT.

Utvärdering med ¹⁸F-FDG PET-DT som prognosmarkör eller bedömning av viabel tumörvävnad i resttumör är ännu inte en helt etablerad metod vid ALL. ¹⁸F-FDG PET-DT rekommenderas därför inte rutinmässigt, men är ett komplement till biopsi vid mediastinal resttumör som kan vara av extra värde vid avsaknad av till exempel MRD-markör. Vid LBL rekommenderas FDG-PET som utvärdering (se Kapitel 14 Lymfoblastlymfom). För patienter som behandlas enligt ALLTogether finns rekommendation om PET-DT, se protokollet.

Definitioner

• Bulky disease: Tumörmassa mer än 1/3 av torax diameter mätt i höjd med TH5, alternativt tvärdiameter > 10 cm.
• Komplett remission: På DT regress av körtelförstoring till största tvärdiameter ≤ 1,5 cm jämfört med utgångsundersökning [1]. Utvärdering sker efter konsolidering 1. Observera! För patienter som behandlas enligt särskilda protokoll kan andra riktlinjer gälla.
• Tymushyperplasi: Reaktiv förstoring av tymus som bland annat ses efter genomgången cytostatikabehandling. Överväg tillståndet som differentialdiagnos vid resttumör.

Behandling

Nyttan av konsoliderande strålbehandling till mediastinum är inte säkerställd. Randomiserade studier saknas, och mindre studier är av äldre datum och visar divergerande resultat [2-5]. Strålbehandling har uteslutits ur pediatriska protokoll vid primärbehandling av Ph-negativ B-ALL och T-ALL på grund av biverkningar såsom hjärtpåverkan, pneumonit och risk för sekundära maligniteter. Införandet av dessa pediatriska protokoll hos vuxna upp till 45–50 års ålder har även här lett till goda behandlingsresultat [6-8].

Strålbehandling aktualiseras därför vid refraktär sjukdom eller återfall, till äldre som behandlas med mindre intensiva behandlingsprotokoll och när patienten har en resttumör. Patientgrupperna är små och utgör inte underlag för studier. Strålbehandling kan vara värdefull för sjukdomskontroll i mediastinum men det är osäkert om det medför någon överlevnadsvinst.

Mediastinal strålbehandling kan övervägas:

• Vid resttumör vid DT-undersökning efter konsolidering 1.
  • Obs! Patienter med behandling enligt ALLTogether och NOPHO ALL 2008 46–70 år följer sina respektive protokoll*.
  • Planeras allo-HSCT i andra kompletta remissionen koordineras eventuell strålbehandling med TBI, och man får diskutera risken för ökad toxicitet med strålbehandlingsavdelningen innan beslut.
• För sjukdomskontroll i mediastinum vid palliativ behandling.

*För definition av resttumör gäller det protokoll som patienten behandlas enligt. Notera att även körtelförstoring ≤ 1,5 cm kan kräva kompletterande utredning för att komplett remission ska vara uppnådd.

Referenser

1. Cheson BD, Pfistner B, Juweid ME, Gascoyne RD, Specht L, Horning SJ, et al. Revised response criteria for malignant lymphoma. J Clin Oncol. 2007;25(5):579-86.
2. Hoelzer D, Gökbuget N, Digel W, Faak T, Kneba M, Reutzel R, et al. Outcome of adult patients with T-lymphoblastic lymphoma treated according to protocols for acute lymphoblastic leukemia. Blood. 2002;99:4379-85.
3. Dabaja BS, Ha CS, Thomas DA, Wilder RB, Gopal R, Cortes J, et al. The role of local radiation therapy for mediastinal disease in adults with T-cell lymphoblastic lymphoma. Cancer. 2002;94(10):2738-44.
4. Thomas DA, O'Brien S, Cortes J, Giles FJ, Faderl S, Verstovsek S, et al. Outcome with the hyper-CVAD regimens in lymphoblastic lymphoma. Blood. 2004;104(6):1624-30.
5. Cortelazzo S, Intermesoli T, Oldani E, Ciceri F, Rossi G, Pogliani EM, et al. Results of a lymphoblastic leukemia-like chemotherapy program with risk-adapted mediastinal irradiation and stem cell transplantation for adult patients with lymphoblastic lymphoma. Ann Hematol. 2012;91(1):73-82.
6. Quist-Paulsen P, Toft N, Heyman M, Abrahamsson J, Griskevicius L, Hallbook H, et al. T-cell acute lymphoblastic leukemia in patients 1-45 years treated with the pediatric NOPHO ALL2008 protocol. Leukemia. 2019.
7. Huguet F, Leguay T, Raffoux E, Thomas X, Beldjord K, Delabesse E, et al. Pediatric-inspired therapy in adults with Philadelphia chromosome-negative acute lymphoblastic leukemia: the GRAALL-2003 study. J Clin Oncol. 2009;27(6):911-8.
8. DeAngelo DJ, Stevenson KE, Dahlberg SE, Silverman LB, Couban S, Supko JG, et al. Long-term outcome of a pediatric-inspired regimen used for adults aged 18-50 years with newly diagnosed acute lymphoblastic leukemia. Leukemia. 2015;29(3):526-34.