”Bulky disease” mediastinalt
Inledning
”Bulky disease” ses vid diagnos hos 5 % av ALL-patienterna, men frekvensen vid T-ALL och Burkitt leukemi är högre: 23 % respektive 10 %.
Tumörmassans utbredning kartläggs med DT när patientens tillstånd medger detta.
Utvärdering med 18F-FDG PET-DT som prognosmarkör eller bedömning av viabel tumörvävnad i resttumör är ingen etablerad metod vid ALL. Randomiserade studier saknas och resultaten från små mestadels retrospektiva undersökningar är inte entydiga (Becker et al., 2017; Ellin et al., 2014; Sengar et al., 2013; Wang et al., 2017).
18F-FDG PET-DT rekommenderas inte rutinmässigt, men kan övervägas som ett alternativ eller komplement till biopsi vid mediastinal resttumör. För patienter som behandlas enligt ALLTogether finns rekommendation om PET-DT, se protokollet.
Definitioner:
- Bulky disease: Tumörmassa mer än 1/3 av torax diameter mätt i höjd med TH5, alternativt tvärdiameter > 10 cm.
- Komplett remission: På DT regress av körtelförstoring till största tvärdiameter ≤ 1,5 cm jämfört med utgångsundersökning (Cheson et al., 2007). Utvärdering sker efter konsolidering 1. OBSERVERA: För patienter som behandlas enligt särskilda protokoll kan andra riktlinjer gälla.
- Tymushyperplasi: Reaktiv förstoring av tymus som bl.a. ses efter genomgången cytostatikabehandling. Överväg tillståndet som differentialdiagnos vid resttumör.
Behandling
Nyttan av konsoliderande strålbehandling till mediastinum är inte säkerställd. Randomiserade studier saknas, och mindre studier är av äldre datum och visar divergerande resultat (Cortelazzo et al., 2012; Dabaja et al., 2002; Dieter Hoelzer et al., 2002; Thomas et al., 2004). Strålbehandling har uteslutits ur pediatriska protokoll vid primärbehandling av Ph-negativ B-ALL och T-ALL pga. biverkningar såsom hjärtpåverkan, pneumonit och risk för sekundära maligniteter. Införandet av dessa pediatriska protokoll hos vuxna upp till 45–50 års ålder har även här lett till goda behandlingsresultat (DeAngelo et al., 2015; Huguet et al., 2009; Quist-Paulsen et al., 2019).
Strålbehandling aktualiseras därför vid refraktär sjukdom eller återfall, till äldre som behandlas med mindre intensiva behandlingsprotokoll och när patienten har en resttumör. Patientgrupperna är små och utgör inte underlag för studier. Strålbehandling kan vara värdefull för sjukdomskontroll i mediastinum men det är osäkert om det medför någon överlevnadsvinst.
Vg se fortsättning nästa sida.
Mediastinal strålbehandling rekommenderas
- vid resttumör vid DT-undersökning efter konsolidering 1
- OBS: patienter med behandling enligt ALLTogether, NOPHO ALL 2008 46–65 år och GMALL B-ALL/NHL 2002 följer sina respektive protokoll*.
- Planeras allo-hSCT i andra kompletta remissionen koordineras eventuell strålbehandling med TBI, och man får diskutera risken för toxicitet med strålbehandlingsavdelningen innan beslut.
- för sjukdomskontroll i mediastinum vid palliativ behandling
* För definition av resttumör gäller det protokoll som patienten behandlas enligt. Notera att även körtelförstoring ≤ 1,5 cm kan kräva kompletterande utredning för att komplett remission ska vara uppnådd.