Sammanfattning

Akut lymfatisk leukemi (ALL) är en cancersjukdom som utgår från lymfocyter i tidigt utvecklingsstadium (lymfoblaster) i benmärgen. I Sverige insjuknar cirka 50 vuxna personer per år i sjukdomen. Medianåldern är drygt 50 år, så cirka hälften av de vuxna som insjuknar är under 50 års ålder. Symtomen kan vara vaga med trötthet och infektionsbenägenhet, men även dramatiska och direkt livshotande. Obehandlad har sjukdomen oftast ett snabbt förlopp.

Diagnosen ställs vanligtvis via en benmärgsundersökning där immunfenotypning av de sjuka lymfoblasterna krävs för korrekt diagnostik och identifiering av sjukdomens undergrupper B‑ALL och T-ALL. Cytogenetiska undersökningar är nödvändiga för vidare klassifikation, och förekomst av Philadelphia-kromosomen är viktig att upptäcka för alla åldersgrupper då den påverkar val av behandling.

Treårsöverlevnaden för vuxna patienter med ALL är cirka 50 % men prognosen är starkt kopplad till ålder. Återfall i sjukdomen är svårbehandlade och frekvensen av återfall ökar med stigande ålder.

Vårdprogrammet omfattar även lymfoblastlymfom (LBL) av B och T cells typ då både behandling och WHO klassifikation är samstämmig för LBL och ALL. LBL är en ovanlig sjukdom med < 20 % blaster i benmärgen och med en övervikt för insjuknande för yngre män i T cells sjukdom.

Behandlingsprotokollen för ALL och LBL är komplicerade med användande av många olika läkemedel och med behandling i upp till 2,5 år, och för vissa undergrupper kan tillsvidarebehandling bli aktuellt. Till patienter med hög risk för återfall rekommenderas allogen hematopoetisk stamcellstransplantation (allo-HSCT), om det är möjligt med hänsyn tagen till ålder och samsjuklighet. Behandlingsrekommendationerna i vårdprogrammet är rådgivande.