Val av primär behandling samt förbehandling
Rekommendationer
- Behandlingarna är uppdelade efter undergrupp av ALL samt efter ålder.
- Angivna åldersgränser är inte absoluta och hänsyn måste tas till biologisk ålder och samsjuklighet.
- Information om biverkningar bör ges muntligen och skriftligen före behandlingsstarten och biverkningar bör efterfrågas regelbundet under pågående behandling.
Val av behandling
ALL-behandling består av kombinationer av läkemedel som ges enligt komplicerade protokoll och under lång tid. Flera av läkemedlen som ingår i behandlingarna tolereras sämre och ger en klart ökad risk för biverkningar vid stigande ålder. Behandlingarna är därför i kommande kapitel uppdelade efter ålder, men gränserna är inte absoluta och hänsyn måste tas till biologisk ålder och samsjuklighet.
Förbehandling och profylax mot tumörlyssyndrom
Förbehandling
Vid behov av förbehandling ges högdos steroider. I undantagsfall kan steroider ges i kombination med cyklofosfamid. Behandlingen ges efter individuellt övervägande, för att stabilisera en högproliferativ sjukdom i väntan på definitiv diagnos.
Till patienter med stabil sjukdom kan man avstå från förbehandling och därmed minska expositionen för höga doser av steroider. Begränsning av förbehandling finns vid behandling enligt ALLTogether och NOPHO ALL 2008-protokollen. Cyklofosfamid eller längre tids steroidbehandling är då inte tillåtet, rationalen är att MRD annars kan bli svårbedömt som prognosfaktor. Förbehandlingsschema finns i bilaga 1 Förbehandling.
Riskvärdering och förebyggande behandling av tumörlyssyndrom
ALL – risk för TLS (modifierat efter UpToDate) 15:
- Hög risk (> 5 % risk för TLS) – något av följande
- Högproliferativ leukemi med LD > 2 x ULN.
- LPK > 100 x 109/l.
- Njurpåverkan (förhöjt kreatinin) eller njurengagemang.
- Förhöjt urat.
- Förhöjt fosfat.
- Förhöjt kalium.
- Enligt vissa riskklassificeringar kan även stor extramedullär sjukdomsbörda (lever, mjälte, mediastium eller lymfkörtlar) anses innebära hög risk för TLS.
- Intermediär risk (1–5 % risk för TLS)
- Samtliga övriga patienter med ALL.
- Låg risk
- Inga patienter med ALL anses ha låg risk för TLS.
Redan vid diagnos av ALL bör hydrering startas och tecken till spontant TLS värderas. Observera att steroider, även i måttlig dos, kan utlösa tumörlys vid ALL.
Inför start av behandling bör patienten vara väl hydrerad. Vätsketillförsel, 2–3 l/m2, startas innan steroider eller cytostatika ges. Observera att vätska bör ges tills tumörbördan gått i regress (värderas i form av LPK-nedgång, LD-normalisering samt till exempel lever- och mjältstorlek). Vid flera av vårdprogrammets induktionsbehandlingar ges högdos steroider tillsammans med veckodoser av cytostatika. Hydrering måste fortgå under hela behandlingstiden, tills tumörbördan försvunnit och inte endast under cytostatikadagar.
Vid hög risk för TLS rekommenderas rasburikas (observera att G6PD-brist utgör kontraindikation) efterföljt av allopurinol. Ytterligare ökad vätsketillförsel kan övervägas, men data saknas för nivå av optimal vätsketillförsel.
Vid intermediär risk för TLS rekommenderas allopurinol samt vätska. För patienter med till exempel hjärtsjukdom som försvårar adekvat vätsketillförsel kan rasburikas övervägas.