Inledning

Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen och fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2023-11-21. Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. Stödjande Regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum Syd.

Tabell 1. Tidigare versioner.

Tidigare vårdprogram publiceras inte men kan begäras ut från Regionala cancercentrum, info@cancercentrum.se.

Riktlinjerna gäller för alla patienter med ALL som är 18 år eller äldre. Riktlinjerna omfattar även yngre patienter 16–18 år om de behandlas vid vuxenklinik. ALL innefattar Philadelphia (Ph)-negativ B-ALL, T‑ALL, Ph‑positiv ALL och lymfoblastlymfom. Behandlingsprotokollen kan även användas vid bifenotypisk leukemi och ”ambiguous leukemia” enligt behandlande klinikers beslut.

Detta är den första revideringen av det nationella vårdprogrammet för ALL, som i juni 2020 ersatte de nationella riktlinjer som Svenska Vuxen-ALL-gruppen (SVALL) tidigare skrivit.

I version 2.0 av vårdprogrammet var de viktigaste förändringarna följande: 

• Ny checklista införd, som ger stöd vid utredning och behandling av nydiagnostiserad ALL samt vid behandling med vissa läkemedel.
• Uppdaterad rekommendation om genetisk utredning vid diagnos ALL för både Philadelphia-negativ och -positiv sjukdom.
• Uppdaterad information om klassifikation av ALL enligt WHO och ICC-klassifikationerna.
• Förändrad rekommendation vid Philadelphia-negativ ALL där MRD-analys bör utföras med två metoder (flödescytometri och RQ-PCR) för patienter där intensivbehandling inkluderande HSCT kan bli aktuell.
• För Philadelphia-positiv ALL utan CNS-leukemi rekommenderas ett ökat antal intratekala metotrexatinjektioner.
• För Philadelphia-positiv ALL rekommenderas mini-VABA som andra kur även för patienter med inadekvat svar på induktionsbehandling.
• Förtydligande av definition av refraktär sjukdom och återfall.
• Uppdaterade riktlinjer om målsättning för MRD inför allo-HSCT samt rekommendationer för att uppnå fullgott behandlingssvar.
• Uppdatering om behandling med TKI efter allo-HSCT och MRD-monitorering.
• Utvidgat kapitel om understödjande vård under ALL-behandling.
• Rekommendationerna inkluderar numera även formellt behandling av lymfoblastlymfom med protokollet NOPHO ALL 2008, med dosreduktioner för patienter > 45 år. Uppdaterad information ges kring responsutvärdering och behandlingsval.
• Burkittleukemi ingår inte längre i nationella vårdprogrammet för ALL utan tas upp i nationella vårdprogrammet för aggressiva B-cellslymfom tillsammans med Burkittlymfom i enlighet med WHO-klassifikationen.

I version 2.1 har bilaga 11 uppdaterats då det kommit nya rekommendationer för leukovorin/folinsyra rescue för att undvika att calciumnivåerna blir för höga efter förlångsammad utsöndring av metotrexate.

För ALL finns ett standardiserat vårdförlopp framtaget, senast uppdaterat 2018.

Det finns ingen konflikt mellan innehållet i vårdprogrammet och det standardiserade vårdförloppet. Vårdförloppet beskriver vad som ska göras, medan vårdprogrammet utvecklar hur samt anger vilken evidensgrund som finns för åtgärderna i det standardiserade vårdförloppet.

Det standardiserade vårdförloppet finns delvis integrerat med texten i vårdprogrammet men kan också laddas ned i sin helhet från RCC:s webbplats (Standardiserat vårdförlopp ALL).

Vårdens skyldigheter regleras bland annat i hälso- och sjukvårdslagen (2017:30). Den anger att målet med hälso- och sjukvården är en god hälsa och en vård på lika villkor för hela befolkningen samt att hälso- och sjukvårdsverksamhet ska bedrivas så att kraven på en god vård uppfylls. God vård definieras enligt Socialstyrelsen som kunskapsbaserad, ändamålsenlig, säker, patientfokuserad, effektiv och jämlik. Primärvården har, sedan juni 2021, ett särskilt ansvar att tillhandahålla förebyggande insatser utifrån såväl befolkningens behov som patientens individuella behov och förutsättningar (13 kap.). Vårdprogrammet ger rekommendationer för hur vården ska utföras för att uppfylla dessa kriterier. Dessa rekommendationer bör därför i väsentliga delar följas för att man ska kunna anse att sjukvården lever upp till hälso- och sjukvårdslagen.

Patientlagen (2014:821) anger att vårdgivaren ska erbjuda patienten anpassad information om bl.a. diagnosen, möjliga alternativ för vård, risk för biverkningar och förväntade väntetider samt information om möjligheten att själv välja mellan likvärdiga behandlingar (3 kap. 1–2 § patientlagen). Patienten har också rätt att få information om metoder för att förebygga sjukdom och skada (3 kap. 1 §). Vårdgivaren ska enligt samma lag erbjuda fast vårdkontakt samt information om möjlighet till ny medicinsk bedömning, även inom en annan region. Vårdgivaren ska också informera om möjligheten att välja vårdgivare i hela landet inom allmän och specialiserad öppenvård. Enligt det s.k. patientrörlighetsdirektivet ska vårdgivaren också informera om patientens rättighet att inom hela EU/EES välja och få ersättning för sådan vård som motsvarar vad som skulle kunna erbjudas i Sverige. Praktisk information om detta, t.ex. hur och när ersättning betalas ut, finns hos Försäkringskassan.

Enligt vårdgarantin (hälso- och sjukvårdslagen 9 kap. 1 §) har vårdgivaren en skyldighet att erbjuda patienter kontakt samt åtgärder inom vissa tider. De standardiserade vårdförlopp som RCC har tagit fram och som regionerna har beslutat att följa anger kortare väntetider som dock inte är en del av vårdgarantin.

I hälso- och sjukvårdslagen anges också att hälso- och sjukvården har särskilda skyldigheter att beakta barn som anhöriga och ge dem information, råd och stöd (5 kap. 7 §).

Vårdprogrammet använder evidensgraderingssystemet GRADE. För en komplett gradering ska alla ingående studier tabelleras och värderas. Detta har endast gjorts för ett urval av rekommendationerna, men principerna för GRADE-gradering har tillämpats i hela vårdprogrammet.

GRADE innebär att styrkan i rekommendationerna graderas enligt följande: 

Starkt vetenskapligt underlag (++++) 
Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet utan försvagande faktorer vid en samlad bedömning.

Måttligt starkt vetenskapligt underlag (+++) 
Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med enstaka försvagande faktorer vid en samlad bedömning.

Begränsat vetenskapligt underlag (++) 
Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med försvagande faktorer vid en samlad bedömning.

Otillräckligt vetenskapligt underlag (+)
När vetenskapligt underlag saknas, tillgängliga studier har låg kvalitet eller där studier av likartad kvalitet är motsägande, anges det vetenskapliga underlaget som otillräckligt.
Läs mer om systemet i SBU:s metodbok.