Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

Inledning

2.1

Vårdprogrammets giltighetsområde

Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen och fastställdes av Regionala cancercentrum i samverkan 2020-06-16. Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. Stödjande regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum Syd.

Versionshantering

Datum

Beskrivning av förändring

2020-06-16

Version 1.0 fastställd av RCC i samverkan

2021-01-11

Version 1.1, korrigering

Riktlinjerna gäller för alla patienter med ALL som är 18 år eller äldre. Riktlinjerna omfattar även yngre patienter 16–18 år om de behandlas vid vuxenklinik. ALL innefattar Philadelphia (Ph)-negativ B-ALL, T‑ALL, Ph-positiv ALL och Burkitt leukemi. Behandlingsprotokollen kan även användas för lymfoblastlymfom, bifenotypisk leukemi och ”ambiguous leukemia” enligt behandlande klinikers beslut.

2.2

Förändringar jämfört med tidigare version

Detta är det första nationella vårdprogrammet gällande ALL, som ersätter de nationella riktlinjer som Svenska Vuxen ALL Gruppen (SVALL) tidigare skrivit.

  • Förändrad behandling för patienter 18-46 år med Philadelphia (Ph)-negativ B-ALL och T‑ALL till protokollet ALLTogether som är ett gemensamt europeiskt protokoll för patienter mellan 1-45 år.
  • Alternativ terapi för äldre patienter med Burkitt-leukemi
  • Uppdaterade rekommendationer gällande rekommenderad kemoterapi samt TKI vid relaps och refraktär sjukdom för både Ph-positiv och -negativ B-och T-ALL
  • Justering gällande doser vid intratekal terapi
  • Ny rekommendation gällande möjlighet att använda inotuzumab ozogamicin som brygga till allogen hSCT samt mindre ändring gällande blinatumomab som möjlig brygga till allogen hSCT eller DLI.
  • Ny rekommendation gällande CAR-T terapi i enlighet med NT-rådets rekommendationer.

Version 1.1 (2021-01-11): Saknad figur i Bilaga 3 inlagd.

2.3

Standardiserat vårdförlopp

För ALL finns ett standardiserat vårdförlopp framtaget, senast uppdaterat 2018.

Det finns ingen konflikt mellan innehållet i vårdprogrammet och det standardiserade vårdförloppet. Vårdförloppet beskriver vad som ska göras, medan vårdprogrammet utvecklar hur samt anger vilken evidensgrund som finns för åtgärderna i det standardiserade vårdförloppet.

Det standardiserade vårdförloppet finns delvis integrerat med texten i vårdprogrammet men kan också laddas ned i sin helhet från RCC:s webbplats (Standardiserat vårdförlopp ALL).

2.4

Lagstöd

Vårdens skyldigheter regleras bland annat i hälso- och sjukvårdslagen (2017:30). Den anger att målet med hälso- och sjukvården är en god hälsa och en vård på lika villkor för hela befolkningen samt att hälso- och sjukvårdsverksamhet ska bedrivas så att kraven på en god vård uppfylls. God vård definieras enligt Socialstyrelsen som kunskapsbaserad, ändamålsenlig, säker, patientfokuserad, effektiv och jämlik. Vårdprogrammet ger rekommendationer för hur vården ska utföras för att uppfylla dessa kriterier. Dessa rekommendationer bör därför i väsentliga delar följas för att man ska kunna anse att sjukvården lever upp till hälso- och sjukvårdslagen.

Patientlagen (2014:821) anger att vårdgivaren ska erbjuda patienten anpassad information om bl.a. diagnosen, möjliga alternativ för vård, risk för biverkningar och förväntade väntetider samt information om möjligheten att själv välja mellan likvärdiga behandlingar (3 kap. 1–2 § patientlagen). Vårdgivaren ska enligt samma lag erbjuda en fast vårdkontakt och information om möjlighet att få en ny medicinsk bedömning, även i en annan region. Vårdgivaren ska också informera om möjligheten att välja vårdgivare i hela landet inom allmän och specialiserad öppenvård. Enligt det s.k. patientrörlighetsdirektivet ska vårdgivaren också informera om patientens rättighet att inom hela EU/EES välja och få ersättning för sådan vård som motsvarar vad som skulle kunna erbjudas i Sverige. Praktisk information om detta, t.ex. hur och när ersättning betalas ut, finns hos Försäkringskassan.

Enligt vårdgarantin (2010:349) har vårdgivaren en skyldighet att erbjuda patienter kontakt samt åtgärder inom vissa tider. De standardiserade vårdförlopp som RCC har tagit fram och som regionerna har beslutat att följa anger kortare väntetider som dock inte är en del av vårdgarantin.

I hälso- och sjukvårdslagen anges också att hälso- och sjukvården har särskilda skyldigheter att beakta barn som närstående och ge dem information, råd och stöd (5 kap. 7 §).

1.1                  Evidensgradering

2.5

Evidensgradering

Vårdprogrammet använder evidensgraderingssystemet GRADE. För en komplett gradering ska alla ingående studier tabelleras och värderas. Detta har endast gjorts för ett urval av rekommendationerna, men principerna för GRADE-gradering har tillämpats i hela vårdprogrammet.

För ALL saknas internationell konsensus om behandling av de olika undergrupperna av ALL och evidensgraderingen är genomgående begränsad eller otillräcklig, främst för att det stor del saknas randomiserade studier. I riktlinjerna är därför evidensgradering angiven när det finns ett starkt eller måttligt starkt vetenskapligt underlag.

GRADE innebär att styrkan i rekommendationerna graderas enligt följande:

Starkt vetenskapligt underlag (++++)

Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet utan försvagande faktorer vid en samlad bedömning.

Måttligt starkt vetenskapligt underlag (+++)

Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med förekomst av enstaka försvagande faktorer vid en samlad bedömning.

Begränsat vetenskapligt underlag (++) 
Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med försvagande faktorer vid en samlad bedömning.

Otillräckligt vetenskapligt underlag (+)

När vetenskapligt underlag saknas, tillgängliga studier har låg kvalitet eller studier av likartad kvalitet är motsägande anges det vetenskapliga underlaget som otillräckligt.

Läs mer om systemet.

2.6

Förkortningsordlista

ABCDV

En typ av remissionsinduktionsbehandling

ALAL

Acute Leukemia of Ambiguous Lineage

Allo-hSCT

Allogen hematopoetisk stamcellstransplantation

AMH

Anti-mylleriskt hormon

AML

Akut myeloisk leukemi

Ara-C

Cytarabin

ATG

Antitymocytglobulin

AUL

Acute Undifferentiated Leukemia

Auto-hSCT

Autolog hematopoetisk stamcellstransplantation

BCR/ABL1

Tyrosinkinas, genprodukt av Philadelphiakromosomen

BM

Benmärg

CAR-T-behandling

Typ av immunterapi (modifierade T-celler med chimär antigenreceptor), läs mer på RCC webbplats.

CHOP

Behandlingsprotokoll cyklofosfamid, doxorubicin, oncovin, prednison

CIBMTR

Center for International Blood and Marrow Transplant Research

CMV

Cytomegalovirus

CNS

Centrala nervsystemet

CR

Komplett remission

DLI

Donatorlymfocytinfusion

DT

Datortomografi (även CT: computed tomography)

EBMT

European Society for Blood and Marrow Transplantation

EBV

Epstein-Barr virus

EKG

Hjärtundersökning med elektrokardiogram

ESMO

European Society for Medical Oncology

EWALL

(Behandlingsprotokoll från) European Working Group for Adult Acute Lymphoblastic Leukemia

FISH

Fluorescence in situ hybridization

FLAG

Cytostatikakur baserad på fludarabin och cytarabin

GRAALL

(Behandlingsprotokoll från) Group for Research on Adult Acute Lymphoblastic Leukemia

GvHD

Graft-versus-host disease

MTX

Metotrexat

HLA

Humant leukocytantigen

HR

Högrisk

hSCT

Hematopoetisk stamcellstransplantation

HSV

Herpes simplexvirus

INCA

Plattform för kvalitetsregister (Informationsnätverk för cancervården)

IR

Intermediärrisk

Leukovorin

Folinsyra. Används för att bryta toxiska effekter av metotrexat

MAC

Myeloablativ konditionering

MEA

Behandlingsprotokoll med mitoxantron, etoposid och cytarabin

MPAL

Mixed Phenotype Acute Leukemia

MRD

Measurable/minimal residual disease

MRT

Magnetisk resonanstomografi/ ”magnetkamera”

NCI

National Cancer Institute (USA)

NGS

Next generation sequencing. Nya metoder för att analysera stora delar av genetiskt material i samma analys.

NT-rådet

Rådet för nya terapier

PAD

Patologisk-anatomisk diagnos

PCP

Pneumocystis jiroveci pneumoni

PCR

Polymeraskedjereaktion, flera metoder används bl.a. RT (reverse transcriptase) - PCR och RQ (real-time quantitative)-PCR

PET

Positronemissionstomografi, kan bl.a. göras med spårämnet FDG (fludeoxyglukos)

Ph

Philadelphiakromosom

PICC-line

Perifert inlagd central kateter, venkateter

RIC

Reducerad konditionering

SOS

Sinusoidalt obstruktionssyndrom, tidigare benämning VOD

SR

Standardrisk

SVALL

(Behandlingsprotokoll från) Svenska ALL-gruppen

SVP

Subkutan venport

TBI

Helkroppsbestrålning (total body irradiation)

fTBI: Fraktionerad helkroppsbestrålning

TKI

Tyrosinkinasinhibitorer

TPMT

Tiopurinmetyltransferas

VABA/mini-VABA

Behandlingsprotokoll med vincristin, amekrin, betametason, Ara‑C/cytosar

VAD

Behandlingsprotokoll med vincristin, doxorubicin, dexametason

Nästa kapitel
3 Mål med vårdprogrammet