Inledning
Vårdprogrammets giltighetsområde
Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen och fastställdes av Regionala cancercentrum i samverkan 2020-06-16. Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. Stödjande regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum Syd.
Versionshantering
Datum |
Beskrivning av förändring |
2020-06-16 |
Version 1.0 fastställd av RCC i samverkan |
2021-01-11 |
Version 1.1, korrigering |
Riktlinjerna gäller för alla patienter med ALL som är 18 år eller äldre. Riktlinjerna omfattar även yngre patienter 16–18 år om de behandlas vid vuxenklinik. ALL innefattar Philadelphia (Ph)-negativ B-ALL, T‑ALL, Ph-positiv ALL och Burkitt leukemi. Behandlingsprotokollen kan även användas för lymfoblastlymfom, bifenotypisk leukemi och ”ambiguous leukemia” enligt behandlande klinikers beslut.
Förändringar jämfört med tidigare version
Detta är det första nationella vårdprogrammet gällande ALL, som ersätter de nationella riktlinjer som Svenska Vuxen ALL Gruppen (SVALL) tidigare skrivit.
- Förändrad behandling för patienter 18-46 år med Philadelphia (Ph)-negativ B-ALL och T‑ALL till protokollet ALLTogether som är ett gemensamt europeiskt protokoll för patienter mellan 1-45 år.
- Alternativ terapi för äldre patienter med Burkitt-leukemi
- Uppdaterade rekommendationer gällande rekommenderad kemoterapi samt TKI vid relaps och refraktär sjukdom för både Ph-positiv och -negativ B-och T-ALL
- Justering gällande doser vid intratekal terapi
- Ny rekommendation gällande möjlighet att använda inotuzumab ozogamicin som brygga till allogen hSCT samt mindre ändring gällande blinatumomab som möjlig brygga till allogen hSCT eller DLI.
- Ny rekommendation gällande CAR-T terapi i enlighet med NT-rådets rekommendationer.
Version 1.1 (2021-01-11): Saknad figur i Bilaga 3 inlagd.
Standardiserat vårdförlopp
För ALL finns ett standardiserat vårdförlopp framtaget, senast uppdaterat 2018.
Det finns ingen konflikt mellan innehållet i vårdprogrammet och det standardiserade vårdförloppet. Vårdförloppet beskriver vad som ska göras, medan vårdprogrammet utvecklar hur samt anger vilken evidensgrund som finns för åtgärderna i det standardiserade vårdförloppet.
Det standardiserade vårdförloppet finns delvis integrerat med texten i vårdprogrammet men kan också laddas ned i sin helhet från RCC:s webbplats (Standardiserat vårdförlopp ALL).
Lagstöd
Vårdens skyldigheter regleras bland annat i hälso- och sjukvårdslagen (2017:30). Den anger att målet med hälso- och sjukvården är en god hälsa och en vård på lika villkor för hela befolkningen samt att hälso- och sjukvårdsverksamhet ska bedrivas så att kraven på en god vård uppfylls. God vård definieras enligt Socialstyrelsen som kunskapsbaserad, ändamålsenlig, säker, patientfokuserad, effektiv och jämlik. Vårdprogrammet ger rekommendationer för hur vården ska utföras för att uppfylla dessa kriterier. Dessa rekommendationer bör därför i väsentliga delar följas för att man ska kunna anse att sjukvården lever upp till hälso- och sjukvårdslagen.
Patientlagen (2014:821) anger att vårdgivaren ska erbjuda patienten anpassad information om bl.a. diagnosen, möjliga alternativ för vård, risk för biverkningar och förväntade väntetider samt information om möjligheten att själv välja mellan likvärdiga behandlingar (3 kap. 1–2 § patientlagen). Vårdgivaren ska enligt samma lag erbjuda en fast vårdkontakt och information om möjlighet att få en ny medicinsk bedömning, även i en annan region. Vårdgivaren ska också informera om möjligheten att välja vårdgivare i hela landet inom allmän och specialiserad öppenvård. Enligt det s.k. patientrörlighetsdirektivet ska vårdgivaren också informera om patientens rättighet att inom hela EU/EES välja och få ersättning för sådan vård som motsvarar vad som skulle kunna erbjudas i Sverige. Praktisk information om detta, t.ex. hur och när ersättning betalas ut, finns hos Försäkringskassan.
Enligt vårdgarantin (2010:349) har vårdgivaren en skyldighet att erbjuda patienter kontakt samt åtgärder inom vissa tider. De standardiserade vårdförlopp som RCC har tagit fram och som regionerna har beslutat att följa anger kortare väntetider som dock inte är en del av vårdgarantin.
I hälso- och sjukvårdslagen anges också att hälso- och sjukvården har särskilda skyldigheter att beakta barn som närstående och ge dem information, råd och stöd (5 kap. 7 §).
1.1 Evidensgradering
Evidensgradering
Vårdprogrammet använder evidensgraderingssystemet GRADE. För en komplett gradering ska alla ingående studier tabelleras och värderas. Detta har endast gjorts för ett urval av rekommendationerna, men principerna för GRADE-gradering har tillämpats i hela vårdprogrammet.
För ALL saknas internationell konsensus om behandling av de olika undergrupperna av ALL och evidensgraderingen är genomgående begränsad eller otillräcklig, främst för att det stor del saknas randomiserade studier. I riktlinjerna är därför evidensgradering angiven när det finns ett starkt eller måttligt starkt vetenskapligt underlag.
GRADE innebär att styrkan i rekommendationerna graderas enligt följande:
Starkt vetenskapligt underlag (++++)
Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet utan försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
Måttligt starkt vetenskapligt underlag (+++)
Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med förekomst av enstaka försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
Begränsat vetenskapligt underlag (++)
Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
Otillräckligt vetenskapligt underlag (+)
När vetenskapligt underlag saknas, tillgängliga studier har låg kvalitet eller studier av likartad kvalitet är motsägande anges det vetenskapliga underlaget som otillräckligt.
Förkortningsordlista
ABCDV |
En typ av remissionsinduktionsbehandling |
ALAL |
Acute Leukemia of Ambiguous Lineage |
Allo-hSCT |
Allogen hematopoetisk stamcellstransplantation |
AMH |
Anti-mylleriskt hormon |
AML |
Akut myeloisk leukemi |
Ara-C |
Cytarabin |
ATG |
Antitymocytglobulin |
AUL |
Acute Undifferentiated Leukemia |
Auto-hSCT |
Autolog hematopoetisk stamcellstransplantation |
BCR/ABL1 |
Tyrosinkinas, genprodukt av Philadelphiakromosomen |
BM |
Benmärg |
CAR-T-behandling |
Typ av immunterapi (modifierade T-celler med chimär antigenreceptor), läs mer på RCC webbplats. |
CHOP |
Behandlingsprotokoll cyklofosfamid, doxorubicin, oncovin, prednison |
CIBMTR |
Center for International Blood and Marrow Transplant Research |
CMV |
Cytomegalovirus |
CNS |
Centrala nervsystemet |
CR |
Komplett remission |
DLI |
Donatorlymfocytinfusion |
DT |
Datortomografi (även CT: computed tomography) |
EBMT |
European Society for Blood and Marrow Transplantation |
EBV |
Epstein-Barr virus |
EKG |
Hjärtundersökning med elektrokardiogram |
ESMO |
European Society for Medical Oncology |
EWALL |
(Behandlingsprotokoll från) European Working Group for Adult Acute Lymphoblastic Leukemia |
FISH |
Fluorescence in situ hybridization |
FLAG |
Cytostatikakur baserad på fludarabin och cytarabin |
GRAALL |
(Behandlingsprotokoll från) Group for Research on Adult Acute Lymphoblastic Leukemia |
GvHD |
Graft-versus-host disease |
MTX |
Metotrexat |
HLA |
Humant leukocytantigen |
HR |
Högrisk |
hSCT |
Hematopoetisk stamcellstransplantation |
HSV |
Herpes simplexvirus |
INCA |
Plattform för kvalitetsregister (Informationsnätverk för cancervården) |
IR |
Intermediärrisk |
Leukovorin |
Folinsyra. Används för att bryta toxiska effekter av metotrexat |
MAC |
Myeloablativ konditionering |
MEA |
Behandlingsprotokoll med mitoxantron, etoposid och cytarabin |
MPAL |
Mixed Phenotype Acute Leukemia |
MRD |
Measurable/minimal residual disease |
MRT |
Magnetisk resonanstomografi/ ”magnetkamera” |
NCI |
National Cancer Institute (USA) |
NGS |
Next generation sequencing. Nya metoder för att analysera stora delar av genetiskt material i samma analys. |
NT-rådet |
Rådet för nya terapier |
PAD |
Patologisk-anatomisk diagnos |
PCP |
Pneumocystis jiroveci pneumoni |
PCR |
Polymeraskedjereaktion, flera metoder används bl.a. RT (reverse transcriptase) - PCR och RQ (real-time quantitative)-PCR |
PET |
Positronemissionstomografi, kan bl.a. göras med spårämnet FDG (fludeoxyglukos) |
Ph |
Philadelphiakromosom |
PICC-line |
Perifert inlagd central kateter, venkateter |
RIC |
Reducerad konditionering |
SOS |
Sinusoidalt obstruktionssyndrom, tidigare benämning VOD |
SR |
Standardrisk |
SVALL |
(Behandlingsprotokoll från) Svenska ALL-gruppen |
SVP |
Subkutan venport |
TBI |
Helkroppsbestrålning (total body irradiation) fTBI: Fraktionerad helkroppsbestrålning |
TKI |
Tyrosinkinasinhibitorer |
TPMT |
Tiopurinmetyltransferas |
VABA/mini-VABA |
Behandlingsprotokoll med vincristin, amekrin, betametason, Ara‑C/cytosar |
VAD |
Behandlingsprotokoll med vincristin, doxorubicin, dexametason |